Pheburane

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Pheburane
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Pheburane
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Различните части на стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата продукти
  • Терапевтична област:
  • Карбамоильную-Фосфат-Синтазы Имам Недостиг На Витамин
  • Терапевтични показания:
  • Лечение на хроничен управление на урея цикъл нарушения.
  • Каталог на резюме:
  • Revision: 7

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/002500
  • Дата Оторизация:
  • 29-07-2013
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/002500
  • Последна актуализация:
  • 28-12-2019

Доклад обществена оценка

EMEA/H/C/002500

Резюме на EPAR за обществено ползване

Pheburane

sodium phenylbutyrate

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Pheburane

. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча

разрешаване за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да

предоставя практически съвети относно употребата на Pheburane.

За практическа информация относно употребата на Pheburane, пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Pheburane и за какво се използва?

Pheburane е лекарство, съдържащо активното вещество натриев фенилбутират (sodium

phenylbutyrate)

Използва се за лечение на пациенти с нарушения в урейния цикъл. Тези

пациенти не са способни да изхвърлят от организма отпадъчния азот, тъй като имат недостиг на

някои ензими, обикновено произвеждани от черния дроб. В организма отпадъчният азот е под

формата на амоняк, който при натрупване става токсичен, особено за мозъка. Pheburane се

използва при пациенти, които имат недостиг на един или повече от следните ензими:

карбамилфосфатсинтетаза, орнитин транскарбамилаза или аргининсукцинат синтетаза. Може да

се използва при пациенти със следните форми на заболяването:

неонатално начало на заболяването при пациенти, които показват пълен недостиг на един

или повече от тези ензими, проявяващ се през първия месец от живота;

късно начало на заболяването при пациенти, които показват частичен недостиг на един или

повече от тези ензими, проявяващ се един месец след раждането, и които имат високи кръвни

нива на амоняка, засягащи дейността на мозъка.

Pheburane е „хибридно лекарство“. Това означава, че е подобно на „референтно лекарство“,

съдържащо същото активно вещество, но Pheburane гранули са налични с по-ниска концентрация

и съдържат различни помощни вещества (неактивни съставки), за да прикрият неприятния вкус

на активното вещество. Референтното лекарство за Pheburane е Ammonaps.

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2013. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Как се използва Pheburane?

Pheburane се предлага под формата на гранули (483 mg/g). Отпуска се само по лекарско

предписание и лечението трябва да се проследява от лекар с опит в лечението на пациенти с

нарушения на урейния цикъл.

Pheburane се използва в комбинация със специален хранителен режим с ниско съдържание на

протеини за намаляване на приема на азот. Дневната доза Pheburane се определя индивидуално

за всеки пациент и зависи от хранителния режим, височината и теглото на пациента. За

определяне на правилната дневна доза са необходими редовни кръвни тестове.

Общата дневна доза Pheburane трябва да бъде разделена на равни количества и да се приема по

време на всяко хранене. Гранулите могат да се поръсят върху храната непосредствено преди

поглъщането й или да се поставят в устата и да се поглъщат директно с напитка.

Pheburane може да се прилага като лечение през целия живот, освен ако пациентът не е

преминал успешна чернодробна трансплантация.

Как действа Pheburane?

Когато приемаме протеини, в организма се натрупва азот, който впоследствие се преобразува в

азот. Пациентите с нарушения в урейния цикъл не могат да освобождават амоняка от тялото и той

може да достигне високи нива, което води до сериозни проблеми, включително инвалидност,

мозъчни нарушения и смърт. Активното вещество във Pheburane, натриев фенилбутират, се

преобразува в организма във вещество, наречено фенилацетат. Фенилацетатът се свързва с

аминокиселината глутамин, която съдържа азот, и образува вещество, което бъбреците могат да

изхвърлят от организма. Това води до намаляване на азотните нива в организма и количеството

на произвеждания амоняк.

Как е проучен Pheburane?

Направените проучвания при пациенти целят да покажат единствено, че Pheburane е

биоеквивалентен на референтното лекарство Ammonaps. Две лекарства се считат за

биоеквивалентни, когато произвеждат едни и същи нива на активното вещество в организма.

Какви са ползите и рисковете, свързани с Pheburane?

Тъй като Pheburane е хибридно лекарство и биоеквивалент на референтното лекарство, се

приема, че ползите и рисковете са същите като при референтното лекарство.

Защо Pheburane е разрешен за употреба?

Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) на Агенцията заключи, че е

доказано, че Pheburane е със сравнимо качество и представлява биоеквивалент на Ammonaps.

Поради това CHMP счита, че както при Ammonaps, ползите превишават установените рискове.

Комитетът препоръча Pheburane да бъде разрешен за употреба в ЕС.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Pheburane?

Информация за безопасността е включена в кратката характеристика на продукта и в листовката

за Pheburane, включително подходящи предпазни мерки за здравните специалисти и пациентите.

Pheburane

Страница 2/3

Допълнителна информация за Pheburane:

На 31 юли 2013 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Pheburane, валидно в

Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR за Pheburane може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. За повече

информация за лечението с Pheburane прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

Дата на последно актуализиране на текста: 08- 2013 г.

Pheburane

Страница 3/3

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

Б.

ЛИСТОВКА

Листовка: информация за пациента

PHEBURANE 483 mg/g гранули

Натриев фенилбутират (Sodium phenylbutyrate)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това

включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка

Какво съдържа тази листовка:

Какво представлява PHEBURANE и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете PHEBURANE

Как да приемате PHEBURANE

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате PHEBURANE

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява PHEBURANE и за какво се използва

PHEBURANE съдържа активното вещество натриев фенилбутират, което се използва за

лечение на пациенти от всички възрасти с разстройства в цикъла на уреята. Тези редки

заболявания се дължат на недостиг на определени чернодробни ензими, които са необходими

за елиминиране на отпадъчния азот под формата на амоняк.

Азотът е градивен елемент на протеините, които са основна част от храната, която

консумираме. Тъй като в тялото след консумация протеините се разграждат, отпадъчният азот,

под формата на амоняк, се натрупва в организма, защото не може да бъде елиминиран.

Амонякът е особено токсичен за мозъка и в тежките случаи води до нарушения на съзнанието и

кома.

PHEBURANE помага на организма да елиминира отпадъчния азот, като намалява количеството

амоняк във Вашето тяло. PHEBURANE обаче трябва да се прилага заедно с диета с намален

прием на протеини, съставена специално за Вас от лекар и диетолог. Трябва да спазвате тази

диета внимателно.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете PHEBURANE

Не приемайте PHEBURANE, ако:

сте алергични към натриев фенилбутират или някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6).

сте бременна.

кърмите.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете PHEBURANE, ако:

страдате от застойна сърдечна недостатъчност (вид сърдечно заболяване, при което сърцето

не може да изпомпва достатъчно кръв в организма) или от намаляване на бъбречната

функция.

ако имате намалена функция на бъбреците или черния дроб, тъй като PHEBURANE се

елиминира от тялото чрез бъбреците и черния дроб.

PHEBURANE няма да предотврати появата на остро повишаване на концентрацията на амоняка

в кръвта, състояние, което обикновено представлява спешен медицински случай. Ако това се

случи, ще развиете симптоми като гадене, повръщане, обърканост и ще трябва да получите

спешна медицинска помощ.

Ако се нуждаете от лабораторни изследвания, е важно да напомните на Вашия лекар, че

вземате PHEBURANE, защото натриевият фенилбутират може да повлияе на резултатите от

определени лабораторни изследвания (като кръвни електролити или протеин, или изследвания

на чернодробната функция).

В случай на съмнение, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Други лекарства и PHEBURANE

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства.

Особено важно е да уведомите Вашия лекар, ако приемате лекарства, съдържащи:

валпроат (антиепилептично лекарство),

халоперидол (използван за някои психични нарушения),

кортикостероиди (подобни на кортизон лекарства, употребявани за облекчение на

възпалени части от тялото),

пробенецид (за лечение на хиперурикемия, високи нива на пикочна киселина в кръвта,

свързана с подагра)

Тези лекарства могат да променят ефектите на PHEBURANE и Вие ще се нуждаете от по-чести

кръвни изследвания. Ако не сте сигурни дали лекарствата Ви съдържат тези съставки,

допитайте се за това до Вашия лекар или фармацевт.

Бременност и кърмене

Не използвайте PHEBURANE, ако сте бременна, защото това лекарство може да увреди плода.

Ако сте жена, която би могла да забременее,

непременно използвайте надеждна

контрацепция по време на лечението с PHEBURANE

. Говорете с Вашия лекар за

подробностите.

Не използвайте PHEBURANE, ако сте кърмачка, защото това лекарство може да премине в

майчината кърма и може да навреди на бебето Ви.

Шофиране и работа с машини

PHEBURANE е малко вероятно да засегне способността Ви за шофиране и работа с машини.

PHEBURANE съдържа натрий и захароза

Лекарството съдържа 124 mg (5,4 mmol) натрий на 1 g натриев фенилбутират. Говорете с

Вашия лекар или фармацевт, ако имате нужда от 3 или повече грама дневно за продължителен

период от време, особено ако сте били посъветвани да следвате диета с ниско съдържание на

сол (натрий).

Лекарството съдържа 768 mg захароза на 1 g натриев фенилбутират. Това трябва да се вземе

под внимание, ако имате захарен диабет. Ако Вашият лекар Ви е информирал, че имате

непоносимост към някои захари, свържете се с него преди да започнете да приемате това

лекарство.

3.

Как да приемате PHEBURANE

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Дозировка

Дневната доза PHEBURANE ще се основава на Вашето телесно тегло или повърхност на тялото

и ще се коригира според Вашата поносимост към протеини и диета. Вие ще се нуждаете от

редовни кръвни изследвания за определяне на точната дневна доза. Вашият лекар ще Ви каже

какво количество гранули трябва да приемате.

Начин на приложение

Трябва да приемате PHEBURANE през устата. Тъй като се разтваря бавно, PHEBURANE не

трябва да се прилага през гастростома (тръба, въведена през коремната стена и достигаща до

стомаха) или назогастрална сонда (тръба, въведена през носа и достигаща до стомаха).

PHEBURANE трябва да се приема, като се спазва специална, бедна на протеини диета.

Трябва да приемате PHEBURANE по време на всяко хранене. При малки деца това може да

става 4 до 6 пъти дневно.

С лекарството се предоставя калибрирана мерителна лъжичка, която измерва до 3 g натриев

фенилбутират. Използвайте тази мерителна лъжичка за измерване на дозата.

За да измерите дозата:

Деленията върху лъжичката показват количеството (в грамове натриевия фенилбутират).

Вземете точното количество, както е предписал Вашият лекар.

Изсипете гранулите директно в лъжичката, както е показано на картинката (върху

картонената опаковка и в края на страница 2 на тази листовка)

Чрез еднократно потупване на лъжичката в масата изравнете нивото на гранулите и

продължете да пълните, ако е необходимо

Гранулите могат да се поглъщат директно с напитка (вода, плодови сокове, храни за кърмачета

без протеини) или да се поръсят върху супена лъжица нетечна храни (като картофено пюре или

пасирани ябълки). Ако ги смесите с храна е важно да се приемат незабавно. Това ще запази

гранулите без вкус.

Необходимо е да вземате това лекарство и да спазвате диета през целия си живот.

Ако сте приели повече от необходимата доза PHEBURANE

Пациентите, приели много високи дози натриев фенилбутират, получават:

сънливост, уморяемост, замаяност и по-рядко – обърканост,

главоболие,

промяна във вкуса (нарушения на вкуса),

намален слух,

дезориентация,

нарушена памет,

влошаване на съществуващи неврологични заболявания.

Ако изпитате някой от тези симптоми трябва незабавно да се обърнете към Вашия лекар или

към най-близкото спешно болнично отделение за провеждане на поддържащо лечение.

Ако сте пропуснали да приемете PHEBURANE

Трябва да вземете дозата колкото може по-скоро при следващото си хранене.

Спазвайте изискването между две приети дози да са минали най-малко три (3) часа. Не

приемайте двойна доза, за да компенсирате пропусната доза.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, моля

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Ако се появи упорито повръщане, трябва да се свържете с Вашия лекар незабавно.

Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 пациенти): нередовен

менструален цикъл и спиране на менструалния цикъл при жени, които могат да забременеят.

Ако сте жена, която води полов живот и цикъла Ви спре, не приемайте безрезервно, че това се

дължи на приема на PHEBURANE. Ако това се случи, обсъдете го с Вашия лекар, защото

липсата на менструация може да е в резултат на настъпила бременност (вижте раздела

“Бременност и кърмене” по-горе) или менопауза.

Чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 100 пациенти): промени в броя на

кръвните клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити), промени в

количеството на бикарбонатите в кръвта, понижен апетит, депресия, раздразнителност,

главоболие, прималяване, задръжка на течности (отоци), промени във вкуса (нарушения на

вкуса), болки в стомаха, повръщане, гадене, запек, неестествена миризма на кожата, обрив,

нарушена бъбречна функция, повишаване на теглото, променени стойности на лабораторните

изследвания.

Нечести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 1 000 пациенти): намален брой на

червените кръвни клетки поради костномозъчна недостатъчност, образуване на синини,

промени в сърдечния ритъм, ректално кървене, възпаление на стомаха, язва на стомаха,

възпаление на панкреаса.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате PHEBURANE

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте PHEBURANE след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и

върху етикета на бутилката след надписа “Годен до:”. Срокът на годност отговаря на последния

ден от посочения месец.

След първото отваряне, PHEBURANE може да се използва в рамките на 45 дни.

Не изхвърлйяте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа PHEBURANE

Активното вещество е натриев фенилбутират.

Един грам гранули съдържа 483 mg натриев фенилбутират.

Другите съставки са захарни сфери (захароза и царевично нишесте, вижте точка 2

"PHEBURANE съдържа захароза”), хипромелоза, етилцелулоза N7, макрогол 1500, повидон

K25.

Как изглежда PHEBURANE и какво съдържа опаковката

Гранулите PHEBURANE са бели до почти бели на цвят.

Гранулите са опаковани в пластмасова бутилка със защитена от деца запушалка със сушител.

Всяка бутилка съдържа 174 g гранули.

Всяка опаковка съдържа 1 бутилка.

Включена е калибрирана мерителна лъжичка.

Притежател на разрешението за употреба

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Холандия

Производител

Lucane Pharma

172 rue de Charonne

75011 Paris

Франция

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Холандия

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Lietuva

FrostPharma AB

Tel: +46 775 86 80 02

info@frostpharma.com

България

Lucane Pharma

Teл.: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Luxembourg/Luxemburg

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Česká republika

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Magyarország

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Danmark

FrostPharma AB

Tlf: +45 808 20 101

info@frostpharma.com

Malta

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Deutschland

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Nederland

Eurocept International BV

Tel: +31 35 528 39 57

info@eurocept.nl

Eesti

FrostPharma AB

Tel: +46 775 86 80 02

info@frostpharma.com

Norge

FrostPharma AB

Tlf: +47 815 03 175

info@frostpharma.com

Ελλάδα

Lucane Pharma

Τηλ: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Österreich

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

España

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Polska

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

France

Lucane Pharma

Tél: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Portugal

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Hrvatska

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

România

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Ireland

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Slovenija

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Ísland

Lucane Pharma

Sími: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Slovenská republika

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Italia

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Suomi/Finland

FrostPharma AB

Puh/Tel: +35 875 32 51 209

info@frostpharma.com

Κύπρος

Lucane Pharma

Τηλ: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Sverige

FrostPharma AB

Tel: +46 775 86 80 02

info@medicalneed.com

Latvija

FrostPharma AB

Tel: +46 775 86 80 02

info@frostpharma.com

United Kingdom

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Дата на последно преразглеждане на листовката:

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu.

Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за

редки заболявания и лечения.