Cystadane
Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: čehu
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
Lietošanas instrukcija
(PIL)
13-06-2019
Produkta apraksts
(SPC)
13-06-2019
Publiskā novērtējuma ziņojums
(PAR)
06-01-2017
Aktīvā sastāvdaļa:
Bezvodý betain
Pieejams no:
Recordati Rare Diseases
ATĶ kods:
A16AA06
SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):
betaine anhydrous
Ārstniecības grupa:
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Ārstniecības joma:
Homocystinurie
Ārstēšanas norādes:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Produktu pārskats:
Revision: 14
Autorizācija statuss:
Autorizovaný
Autorizācija datums:
2007-02-14
Lietošanas instrukcija
16
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
17
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA
CYSTADANE 1 G PERORÁLNÍ PRÁŠEK
Betainum
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
-
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to
svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků,
které nejsou uvedeny v této
příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1.
Co je přípravek Cystadane a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadane
užívat
3.
Jak se přípravek Cystadane užívá
4.
Možné nežádoucí účinky
5
Jak přípravek Cystadane uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK CYSTADANE A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek Cystadane obsahuje betain, který je určen k podpůrné
léčbě homocystinurie, vrozeného
(genetického) onemocnění, při kterém tělo nedokáže zcela
rozložit aminokyselinu methionin.
Methionin se vyskytuje v bílkovinách běžných potravin (jako je
např. maso, ryby, mléko, sýr, vejce).
Přeměňuje se na homocystein, který je pak normálně během
trávení přeměněn na cystein.
Homocystinurie je onemocnění způsobené hromaděním homocysteinu,
který není přeměněn na
cystein, a je charakterizováno tvorbou krevních sraženin v
žilách, slabostí kostí a abnormalitami
kostry a oční čočky. Použití přípravku Cystadane společně s
ostatními léky, jako je například vitamín
B6, vitamín B12, kyselina listová, a specifickou dieto
Izlasiet visu dokumentu
Produkta apraksts
1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Cystadane 1 g perorální prášek
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
_ _
1 g prášku obsahuje betainum 1 g.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Perorální prášek
Bílý sypký krystalický prášek.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Adjuvantní léčba homocystinurie, která zahrnuje deficity nebo
poruchy:
cystathionin beta-syntázy (CBS),
5,10-methylentetrahydrofolátreduktázy (MTHFR),
metabolismu kofaktoru kobalaminu (kbl).
Cystadane se podává jako doplněk další léčby, jako je
například léčba vitamínem B6 (pyridoxin),
vitamínem B12 (kobalamin), kyselinou listovou a specifickou dietou.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba přípravkem Cystadane má být sledována lékařem se
zkušenostmi s léčbou pacientů
s homocystinurií.
Dávkování
_Děti a dospělí _
Doporučená celková denní dávka je 100 mg/kg/den podávaných ve 2
dávkách denně. Tato dávka by
však měla být individuálně titrována v závislosti na hladině
homocysteinu a methioninu v plazmě.
U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů
potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den.
Při postupném zvyšování titrace dávek u pacientů s deficitem
CBS je třeba postupovat opatrně, neboť
u nich hrozí riziko rozvoje hypermethioninemie. U těchto pacientů
je třeba pečlivě sledovat hladiny
methioninu.
_Zvláštní populace _
_Užívání při poruše funkce jater nebo ledvin _
Zkušenosti s léčbou betainem u pacientů s renální insuficiencí
nebo nealkoholickou steatózu jater
neukázaly potřebu přizpůsobit dávkovací režim přípravku
Cystadane.
Způsob podání
Před otevřením je třeba lahví lehce zatřepat. Součástí
balení jsou tři odměrné lžíce, které poskytují 100
mg, 150 mg nebo 1 g betainu. Doporučuje se odebrat z lahve vrchovatou
odměrnou lžíci a plochou
hranou např. nože ji zarovnat k hornímu okraji. To zajistí
následuj
Izlasiet visu dokumentu
