Riik: Euroopa Liit
keel: tšehhi
Allikas: EMA (European Medicines Agency)
Bezvodý betain
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Homocystinurie
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Autorizovaný
2007-02-14
16 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 17 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA CYSTADANE 1 G PERORÁLNÍ PRÁŠEK Betainum PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. - Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. - Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. - Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. - Pokud se vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI 1. Co je přípravek Cystadane a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadane užívat 3. Jak se přípravek Cystadane užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5 Jak přípravek Cystadane uchovávat 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK CYSTADANE A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Přípravek Cystadane obsahuje betain, který je určen k podpůrné léčbě homocystinurie, vrozeného (genetického) onemocnění, při kterém tělo nedokáže zcela rozložit aminokyselinu methionin. Methionin se vyskytuje v bílkovinách běžných potravin (jako je např. maso, ryby, mléko, sýr, vejce). Přeměňuje se na homocystein, který je pak normálně během trávení přeměněn na cystein. Homocystinurie je onemocnění způsobené hromaděním homocysteinu, který není přeměněn na cystein, a je charakterizováno tvorbou krevních sraženin v žilách, slabostí kostí a abnormalitami kostry a oční čočky. Použití přípravku Cystadane společně s ostatními léky, jako je například vitamín B6, vitamín B12, kyselina listová, a specifickou dieto Lugege kogu dokumenti
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Cystadane 1 g perorální prášek 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ _ _ 1 g prášku obsahuje betainum 1 g. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Perorální prášek Bílý sypký krystalický prášek. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Adjuvantní léčba homocystinurie, která zahrnuje deficity nebo poruchy: cystathionin beta-syntázy (CBS), 5,10-methylentetrahydrofolátreduktázy (MTHFR), metabolismu kofaktoru kobalaminu (kbl). Cystadane se podává jako doplněk další léčby, jako je například léčba vitamínem B6 (pyridoxin), vitamínem B12 (kobalamin), kyselinou listovou a specifickou dietou. 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba přípravkem Cystadane má být sledována lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů s homocystinurií. Dávkování _Děti a dospělí _ Doporučená celková denní dávka je 100 mg/kg/den podávaných ve 2 dávkách denně. Tato dávka by však měla být individuálně titrována v závislosti na hladině homocysteinu a methioninu v plazmě. U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den. Při postupném zvyšování titrace dávek u pacientů s deficitem CBS je třeba postupovat opatrně, neboť u nich hrozí riziko rozvoje hypermethioninemie. U těchto pacientů je třeba pečlivě sledovat hladiny methioninu. _Zvláštní populace _ _Užívání při poruše funkce jater nebo ledvin _ Zkušenosti s léčbou betainem u pacientů s renální insuficiencí nebo nealkoholickou steatózu jater neukázaly potřebu přizpůsobit dávkovací režim přípravku Cystadane. Způsob podání Před otevřením je třeba lahví lehce zatřepat. Součástí balení jsou tři odměrné lžíce, které poskytují 100 mg, 150 mg nebo 1 g betainu. Doporučuje se odebrat z lahve vrchovatou odměrnou lžíci a plochou hranou např. nože ji zarovnat k hornímu okraji. To zajistí následuj Lugege kogu dokumenti