Cystadane

Country: European Union

Language: Polish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Betaina bezwodna

Available from:

Recordati Rare Diseases

ATC code:

A16AA06

INN (International Name):

betaine anhydrous

Therapeutic group:

Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,

Therapeutic area:

Homocystynuria

Therapeutic indications:

Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.

Product summary:

Revision: 14

Authorization status:

Upoważniony

Authorization date:

2007-02-14

Patient Information leaflet

16
B. ULOTKA DLA PACJENTA
17
ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA
CYSTADANE 1 G PROSZEK DOUSTNY
Betaina bezwodna
NALEŻY ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU,
PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE
WAŻNE DLA PACJENTA
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
-
Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, gdy potrzebna jest
rada lub dodatkowa informacja.
-
Lek ten został przepisany ściśle określonej osobie i nie należy
go przekazywać innym, gdyż może
im zaszkodzić, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same.
-
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane nie wymienione w
ulotce, należy powiedzieć o
tym lekarzowi lub farmaceucie. Obejmuje to również jakiekolwiek
objawy niepożądane nie
wymienione w ulotce. Patrz punkt 4.
CO ZAWIERA NINIEJSZA ULOTKA
1.
Co to jest lek Cystadane i w jakim celu się go stosuje
2.
Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Cystadane
3.
Jak zażywać lek Cystadane
4.
Możliwe działania niepożądane
5
Jak przechowywać lek Cystadane
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK CYSTADANE I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Lek Cystadane zawiera bezwodną betainę, substancję przeznaczoną do
leczenia wspomagającego
homocystynurii, choroby dziedzicznej (genetycznej) polegającej na
nieprawidłowym rozkładzie
aminokwasu metioniny przez organizm.
Metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład
zwykłej diety (np. w mięsie,
rybach, mleku, serze, jajkach). W prawidłowych warunkach metionina
jest przekształcana w
homocysteinę, a następnie, na dalszych etapach procesu trawienia, w
cysteinę. Homocystynuria jest
chorobą, w której występuje nadmierne nagromadzenie homocysteiny,
która nie jest przekształcana w
cysteinę. Do objawów homocystynurii należy tworzenie zakrzepów w
żyłach, osłabienie kości,
zaburzenia szkieletu i odkładanie kryształków w soczewce oka. Lek
Cystadane oraz inne metody
leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i

Summary of Product characteristics

1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Cystadane 1 g proszek doustny
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
_ _
1 g proszku zawiera 1 g bezwodnej betainy
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Proszek doustny
Biały, krystaliczny, sypki proszek
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Leczenie wspomagające homocystynurii obejmujące następujące
niedobory lub defekty
enzymatyczne:

beta-syntazy cystationinowej (ang. CBS),

reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolanowej (ang. MTHFR),

metabolizmu koenzymu kobalaminy (ang. cbl).
Preparat Cystadane należy stosować jako uzupełnienie innych metod
leczenia, np. witaminą B6
(pirydoksyną), witaminą B12 (kobalaminą), folianami i leczenia
dietetycznego.
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie preparatem Cystadane powinien nadzorować lekarz z
doświadczeniem w leczeniu chorych
na homocystynurię.
Dawkowanie
_Dzieci i dorośli _
Zalecana całkowita dawka dobowa to
100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych. Niemniej
jednak, dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od
stężenia homocysteiny
i metioniny w osoczu. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów
terapeutycznych wymagało
stosowania dawek wyższych niż 200 mg/kg mc./dobę. Podczas
zwiększania dawek należy
zachować ostrożność u pacjentów z niedoborem CBS, ze względu na
ryzyko rozwoju
hipermetioninemii. U tych pacjentów należy również ściśle
monitorować stężenie metioniny.
_Szczególne grupy pacjentów _
_Zaburzenie czynności nerek lub wątroby _
Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z
zaburzeniem czynności nerek
lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma
konieczności modyfikacji
dawkowania preparatu Cystadane.
Sposób podawania
Przed otwarciem należy lekko wstrząsnąć butelkę. W opakowaniu
znajdują się trzy miarki służące do
odmierzania 100 mg, 150 mg lub 1 g bezwodnej betainy. Zaleca się
nabranie z b