Amversio

Maa: Euroopan unioni

Kieli: tšekki

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

betaine

Saatavilla:

SERB SA

ATC-koodi:

A16AA06

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

betaine anhydrous

Terapeuttinen ryhmä:

Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,

Terapeuttinen alue:

Homocystinurie

Käyttöaiheet:

Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:•         cystathionine beta-synthase (CBS),•         5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),•         cobalamin cofactor metabolism (cbl).

Valtuutuksen tilan:

Autorizovaný

Valtuutus päivämäärä:

2022-05-05

Pakkausseloste

16
B.
PŘÍBALOVÁ INFORMACE
17
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA
AMVERSIO 1 G PERORÁLNÍ PRÁŠEK
betainum
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU TUTO PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE,
NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
-
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to
svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně
postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které
nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1.
Co je přípravek Amversio a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Amversio
užívat
3.
Jak se přípravek Amversio užívá
4.
Možné nežádoucí účinky
5.
Jak přípravek Amversio uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK AMVERSIO A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek Amversio obsahuje betain, který je určen k doplňkové
léčbě homocystinurie, vrozeného
(genetického) onemocnění, při kterém tělo nedokáže zcela
rozložit aminokyselinu methionin.
Methionin se vyskytuje v bílkovinách běžných potravin (jako je
např. maso, ryby, mléko, sýr, vejce).
Přeměňuje se na homocystein, který je pak normálně během
trávení přeměněn na cystein. Homocystinurie
je onemocnění způsobené hromaděním homocysteinu, který není
přeměněn na
cystein, a je
charakterizováno tvorbou krevních sraženin v žilách, slabostí
kostí a abnormalitami kostry a oční čočky.
Použití přípravku Amversio společně s ostatními léky, jako je
například vitamin
B6, vitamin B12,
kyselina listová, a specifickou dietou v

Valmisteyhteenveto

1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Amversio 1 g perorální prášek
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
1 g prášku obsahuje betainum 1 g.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Perorální prášek.
Bílý sypký krystalický prášek.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Amversio je indikován k adjuvantní léčbě homocystinurie, která
zahrnuje deficity nebo poruchy:
•
cystathionin beta-syntázy (CBS),
•
5,10-methylentetrahydrofolátreduktázy (MTHFR),
•
metabolismu kofaktoru kobalaminu (kbl).
Amversio se podává jako doplněk další léčby, jako je
například léčba vitaminem B6 (pyridoxin),
vitaminem B12 (kobalamin), kyselinou listovou a specifickou dietou.
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba přípravkem Amversio má být sledována lékařem se
zkušenostmi s léčbou pacientů
s
homocystinurií.
Dávkování
_Děti a dospělí _
Doporučená celková denní dávka je 100 mg/kg/den podávaných ve 2
dávkách denně. Tato dávka však má
být individuálně titrována v závislosti na hladině homocysteinu
a methioninu v plazmě. U některých
pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka
přesahující 200 mg/kg/den. Při postupném
zvyšování dávek u pacientů s deficitem CBS je třeba postupovat
opatrně, neboť u nich hrozí riziko
rozvoje hypermethioninemie. U těchto pacientů je třeba pečlivě
sledovat hladiny
methioninu.
_ Zvláštní populace _
_Porucha funkce jater nebo ledvin_
Zkušenosti s léčbou bezvodým betainem u pacientů s renální
insuficiencí nebo nealkoholickou steatózou
jater
neukázaly potřebu přizpůsobit dávkovací režim přípravku
Amversio.
_Léčebné monitorování _
Cílem léčby je udržet plazmatické hladiny celkového homocysteinu
pod 15 µM nebo co možná nejnižší.
Ustálená odpověď obvykle nastane do jednoho měsíce.
3
Způsob podání
Perorální podání
Před otevřením je třeba lahví lehce zatřepat. Součástí
balení jsou tři odměrné lžíce, které poskytují
10