Kuvan

Nchi: Umoja wa Ulaya

Lugha: Kinorwe

Chanzo: EMA (European Medicines Agency)

Viambatanisho vya kazi:

Sapropterin dihydrochloride

Inapatikana kutoka:

BioMarin International Limited

ATC kanuni:

A16AX07

INN (Jina la Kimataifa):

sapropterin

Kundi la matibabu:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Eneo la matibabu:

Phenylketonurias

Matibabu dalili:

Kuvan er indisert for behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos voksne og pediatriske pasienter i alle aldre med fenylketonuri (PKU) som har vist seg å være responsiv overfor slik behandling. Kuvan er også angitt for behandling av hyperphenylalaninaemia (HPA) i voksne og paediatric pasienter i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel som har vist seg å være lydhør for slik behandling.

Bidhaa muhtasari:

Revision: 20

Idhini hali ya:

autorisert

Idhini ya tarehe:

2008-12-02

Taarifa za kipeperushi

2
B. PAKNINGSVEDLEGG
38
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN
KUVAN 100 MG OPPLØSELIGE TABLETTER
sapropterindihydroklorid
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
DETTE LEGEMIDLET. DET
INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
-
Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til
andre. Det kan skade dem, selv
om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige bivirkninger som
ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva Kuvan er, og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker Kuvan
3.
Hvordan du bruker Kuvan
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Kuvan
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA KUVAN ER OG HVA DET BRUKES MOT
Kuvan inneholder virkestoffet sapropterin som er en kopi (laget
syntetisk) av en av kroppens egne
substanser som kalles tetrahydrobiopterin (BH4). Kroppen trenger BH4
for å bruke en aminosyre som
kalles fenylalanin til å bygge en annen aminosyre som kalles tyrosin.
Kuvan brukes for å behandle hyperfenylalaninemi (HPA) eller
fenylketonuri (PKU) hos pasienter i
alle aldre. HPA og PKU skyldes unormalt høyt fenylalaninnivå i
blodet, noe som kan være skadelig.
Kuvan reduserer fenyalaninnivået i blodet hos noen pasienter som
responderer på BH4, og kan hjelpe
til med å øke mengden av fenylalaninin som kan inkluderes i maten.
Dette legemidlet brukes også til å behandle en arvelig sykdom kalt
BH4-mangel hos pasienter i alle
aldre, der kroppen ikke kan produsere nok BH4. På grunn av svært
lavt BH4-nivå, blir ikke
fenylalanin brukt riktig og fenylalaninnivået kan øke og gi
skadelige effekter. Ved å erstatte BH4 som
kroppen ikke klarer å produsere, reduserer Kuvan det skadelige
overskuddet av fenylalanin i blodet og
�

Tabia za bidhaa

VEDLEGG I
0
PREPARATOMTALE
1
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Kuvan 100 mg oppløselige tabletter.
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
Hver oppløselige tablett inneholder 100 mg sapropterindihydroklorid
(tilsvarende 77 mg sapropterin).
For fullstendig liste over hjelpestoffer, se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Oppløselig tablett
Off-white til lys gul løselig tablett med ”177” trykket på den
ene siden.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
Kuvan er indisert for behandling av hyperfenylalaninemi (HPA) hos
voksne og pediatriske pasienter i
alle aldre med fenylketonuri (PKU) som har vist respons på slik
behandling (se pkt. 4.2).
Kuvan er også indisert for behandling av hyperfenylalaninemi (HPA)
hos voksne og barn i alle aldre
med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel som har vist respons på slik
behandling (se pkt. 4.2).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Behandling med Kuvan må initieres og overvåkes av lege med erfaring
med behandling av PKU og
BH4-mangel.
Aktiv bruk av kostplan over fenylalanininntak og samlet proteininntak
kreves mens man bruker dette
legemidlet for å sikre adekvat kontroll av fenylalaninnivået i
blodet og ernæringsbalansen.
Siden HPA på grunn av enten PKU eller BH4-mangel er en kronisk
tilstand, er Kuvan tilsiktet
langtidsbruk straks respons er påvist (se pkt 5.1).
Dosering
_PKU _
Startdosen med Kuvan hos voksne og barn med PKU er 10 mg/kg kroppsvekt
én gang daglig. Dosen
justeres, vanligvis mellom 5 og 20 mg/kg/dag, for å oppnå og
vedlikeholde adekvate fenylalaninnivåer
i blodet som er definert av legen.
_BH4-mangel _
Startdosen med Kuvan hos voksne og barn med BH4-mangel er 2 til 5
mg/kg kroppsvekt total daglig
dose. Dosene kan justeres opp til totalt 20 mg/kg per dag.
Kuvan finnes som 100 mg tabletter. Den daglige dosen beregnes etter
kroppsvekt og skal avrundes til
nærmeste 100 mg. Eksempelvis skal en beregnet dose på 401 til 450 mg
rundes ned til 400 mg,
tilsvarende 4 tabletter. En beregnet dose på 451 mg til 499 mg skal
rundes opp til 500 mg, tilsvarende
5 tabletter.
2
_Do