Carbaglu

Maa: Euroopan unioni

Kieli: islanti

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

carglumic acid

Saatavilla:

Recordati Rare Diseases

ATC-koodi:

A16AA05

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

carglumic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Terapeuttinen alue:

Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia

Käyttöaiheet:

Hjá er ætlað í meðferð:hyperammonaemia vegna N-acetylglutamate-þétti aðal skort;hyperammonaemia vegna isovaleric skal;hyperammonaemia vegna methymalonic skal;hyperammonaemia vegna skal propionic.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 19

Valtuutuksen tilan:

Leyfilegt

Valtuutus päivämäärä:

2003-01-24

Pakkausseloste

19
B. FYLGISEÐILL
20
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
CARBAGLU 200 MG DREIFITÖFLUR
carglumsýra
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.

Leitið til læknis eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Hvað Carbaglu er og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Carbaglu
3.
Hvernig á að nota Carbaglu
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5
Hvernig geyma á Carbaglu
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM CARBAGLU OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Carbaglu getur hjálpað til við að minnka umfram magn ammóníaks
í blóðvökva (hækkað
ammóníakmagn í blóði). Ammóníak er sérstaklega eitrað fyrir
heilann og getur í verstu tilfellum leitt
til meðvitundarskerðingar og dásvefns.
Hækkað ammóníak í blóði kann að orsakast af
•
skorti á sérstöku lifrarensími sem nefnist
N-asetýlglútamatsyntasi. Sjúklingar með þennan
sjaldgæfa sjúkdóm geta ekki eytt köfnunarefnisúrgangi, sem
safnast upp eftir neyslu próteina.
Þessi sjúkdómur varir alla ævi viðkomandi sjúklings og því
þarf lyfjameðferðin að gera það líka.
•
Ísóvalínsýrublóðsýring, metýlmalónsýrublóðsýring eða
própíónsýrublóðsýring. Sjúklingar sem
þjást af einhverri af þessum röskunum þurfa á meðferð að
halda á meðan hækkað ammóníak
kemur fram í blóði.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA CARBAGLU
EKKI MÁ NOTA CARBAGLU
-
ef um er að ræða ofnæmi fyrir carglumsýru eða einhverjum

Valmisteyhteenveto

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
1.
HEITI LYFS
Carbaglu 200 mg dreifitöflur
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver tafla inniheldur 200 mg af carglumsýru.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Dreifitafla
Töflurnar eru hvítar, aflangar og með þremur skorum og ígrafnar
á annarri hliðinni.
Töflunni má skipta í jafna skammta.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Carbaglu er ætlað til meðhöndlunar á
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna frumkomins skorts á
N-asetýlglútamatsyntasa.
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna ísóvalínsýrublóðsýringar
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna
metýlmalónsýrublóðsýringar
•
hækkuðu ammóníaki í blóði vegna própíónsýrublóðsýringar
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Nauðsynlegt er að læknir með reynslu af meðferð
efnaskiptasjúkdóma stjórni lyfjameðferð með
Carbaglu.
Skammtar
•
Við skorti á N-asetýlglútamatsyntasa
Samkvæmt klínískri reynslu, má hefja meðferð rétt við
fæðingu.
Upphafsskammtur ætti að vera 100 mg/kg, allt að 250 mg/kg ef
nauðsyn krefur.
Eftir það skyldi einstaklingsbundinn dagsskammtur vera miðaður
við að halda eðlilegri plasmaþéttni
ammóníaks (sjá kafla 4,4).
Til langs tíma er ekki víst að það þurfi að auka
skammtastærðina eftir líkamsstærð svo framarlega sem
viðunandi efnaskiptum er náð; Dagsskammtur er frá 10 mg/kg upp í
100 mg/kg.
_Próf á svörun við carglumsýru _
Mælt er með því að einstaklingsbundin svörun við carglumsýru
sé prófuð áður en langtímameðferð
hefst. Til dæmis ef:
-
Sjúklingur er barn í dái, byrjið með 100 til 250 mg/kg dagskammti
og mælið magn ammoníaks í
plasma a.m.k. á undan hverri lyfjagjöf. Eðlileg gildi ættu að
nást fáum klukkustundum eftir að
taka Carbaglu hófst.
-
Sjúklingur hefur væga ammóníakshækkun í blóði , skal gefa
honum til reynslu 100 til
200 mg/kg í 3 daga ásamt stöðugri prótein inntöku. Mælið
reglulega magn amm