Ravicti
Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Latvjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Fuljett ta 'informazzjoni
(PIL)
23-02-2024
Karatteristiċi tal-prodott
(SPC)
23-02-2024
Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika
(PAR)
29-01-2019
Ingredjent attiv:
glycerol phenylbutyrate
Disponibbli minn:
Immedica Pharma AB
Kodiċi ATC:
A16AX09
INN (Isem Internazzjonali):
glycerol phenylbutyrate
Grupp terapewtiku:
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Żona terapewtika:
Urīnvielas cikla traucējumi, piedzimuši
Indikazzjonijiet terapewtiċi:
Ravicti ir norādīti izmantot kā adjunctive terapija hronisku vadības pacientiem ar urīnvielas cikla traucējumi (UCDs), norādot trūkumus, karbamoil fosfāts-synthase-I (VP), ornitīna carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (VJL), arginase I (ARG) un ornitīna translocase trūkums hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindroms (HHH), kas nevar būt pārvalda uztura olbaltumvielu ierobežošanu un/vai aminoskābju papildināšana vien. Ravicti jālieto ar uztura olbaltumvielu ierobežojums, un, dažos gadījumos, uztura bagātinātāji e. , neaizvietojamās aminoskābes, arginīns, citrulīns, bezalkoholiskie kaloriju bagātinātāji).
Sommarju tal-prodott:
Revision: 16
L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
Autorizēts
Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
2015-11-26
Fuljett ta 'informazzjoni
27
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
28
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM
RAVICTI 1,1 G/ML ŠĶIDRUMS IEKŠĶĪGAI LIETOŠANAI
glycerol phenylbutyrate
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
•
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
•
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
•
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
•
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1.
Kas ir RAVICTI un kādam nolūkam tās lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms RAVICTI lietošanas
3.
Kā lietot RAVICTI
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt RAVICTI
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR RAVICTI UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS LIETO
RAVICTI satur aktīvo vielu glicerīna fenilbutirātu, kas tiek
lietots, lai ārstētu sešus zināmos urīnvielas
cikla traucējumus (UCT) pieaugušajiem un bērniem. Urīnvielas cikla
traucējumi (UCT) ietver noteiktu
aknu enzīmu, piemēram, karbamoilfosfāta sintetāzes I (KPS),
ornitīna karbamoiltransferāzes (OKT),
arginīna sukcināta sintetāzes (ASS), argininosukcināta liāzes
(ASL), argināzes I (ARG),
nepietiekamību un ornitīna translokāzes nepietiekamības
hiperornitinēmijas-hiperamonēmijas
homocitrulinēmijas sindromu (HHH).
RAVICTI jākombinē ar uzturu, kurā ir samazināts olbaltumvielu
daudzums, un dažkārt ar uztura
bagātinātājiem, piemēram, neaizvietojamām aminoskābēm
(arginīnu, citrulīnu, uztura kalorāžas
bagātinātājiem bez olbaltumvielām).
PAR URĪNVIELAS CIKLA TRAUCĒJUMIEM
•
Urīnvielas cikla traucējumu gadījumā organisms nevar izvadīt
slāpekli no uztura
olbaltumvielām.
•
Parasti organisms pārveido
Aqra d-dokument sħiħ
Karatteristiċi tal-prodott
1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
_ _
_ _
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
RAVICTI 1,1 g/ml šķidrums iekšķīgai lietošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Vienā šķidruma mililitrā ir 1,1 g glicerīna fenilbutirāta
(glycerol phenylbutyrate). Tas atbilst blīvumam
1,1 g/ml.
3.
ZĀĻU FORMA
Šķidrums iekšķīgai lietošanai.
Caurspīdīgs, bezkrāsains līdz gaiši dzeltens šķidrums.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
RAVICTI ir paredzēts lietošanai kā papildu terapija pacientiem
hronisku urīnvielas cikla traucējumu
(UCT) ārstēšanai, tostarp karbamoilfosfāta sintetāzes I (KPS),
ornitīna karbamoiltransferāzes (OKT),
arginīna sukcināta sintetāzes (ASS), argininosukcināta liāzes
(ASL), argināzes I (ARG) un ornitīna
translokāzes nepietiekamības -hiperornitinēmijas-hiperamonēmijas
homocitrulinēmijas sindroma
(HHH) gadījumā, ko nevar ārstēt, tikai ierobežojot olbaltumvielu
uzņemšanu ar uzturu un/vai ar
aminoskābju uztura bagātinātājiem.
RAVICTI jālieto, ievērojot ar uzturu uzņemto olbaltumvielu
ierobežojumus, un dažkārt ar uztura
bagātinātājiem (piemēram, neaizvietojamām aminoskābēm,
arginīnu, citrulīnu, uztura kalorāžas
bagātinātājiem bez olbaltumvielām).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
RAVICTI lietošana jānosaka ārstam, kuram ir pieredze UCT
ārstēšanā.
Devas
RAVICTI jālieto, ievērojot ar uzturu uzņemto olbaltumvielu
ierobežojumus un dažkārt ar uztura
bagātinātājiem (piemēram, neaizvietojamām aminoskābēm,
arginīnu, citrulīnu, uztura kalorāžas
bagātinātājiem bez olbaltumvielām) atkarībā no augšanas un
attīstības stimulēšanai nepieciešamā
uztura olbaltumvielu daudzuma dienā.
Dienas deva individuāli jāpielāgo atbilstoši pacienta
olbaltumvielu panesamībai un nepieciešamajai
olbaltumvielu uzņemšanai dienā.
Ārstēšana ar RAVICTI var būt nepieciešama visa mūža garumā, ja
vien netiek izvēlēta ortotopiska
aknu transplantācija.
_Pieaugušie un bērni _
Ieteicamā deva ir atšķirīg
Aqra d-dokument sħiħ
