Country: ইউরোপীয় ইউনিয়ন
ভাষা: লাত্ভীয়
সূত্র: EMA (European Medicines Agency)
glycerol phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Urīnvielas cikla traucējumi, piedzimuši
Ravicti ir norādīti izmantot kā adjunctive terapija hronisku vadības pacientiem ar urīnvielas cikla traucējumi (UCDs), norādot trūkumus, karbamoil fosfāts-synthase-I (VP), ornitīna carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (VJL), arginase I (ARG) un ornitīna translocase trūkums hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindroms (HHH), kas nevar būt pārvalda uztura olbaltumvielu ierobežošanu un/vai aminoskābju papildināšana vien. Ravicti jālieto ar uztura olbaltumvielu ierobežojums, un, dažos gadījumos, uztura bagātinātāji e. , neaizvietojamās aminoskābes, arginīns, citrulīns, bezalkoholiskie kaloriju bagātinātāji).
Revision: 16
Autorizēts
2015-11-26
27 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 28 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM RAVICTI 1,1 G/ML ŠĶIDRUMS IEKŠĶĪGAI LIETOŠANAI glycerol phenylbutyrate PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. • Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. • Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. • Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. • Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir RAVICTI un kādam nolūkam tās lieto 2. Kas Jums jāzina pirms RAVICTI lietošanas 3. Kā lietot RAVICTI 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt RAVICTI 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR RAVICTI UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS LIETO RAVICTI satur aktīvo vielu glicerīna fenilbutirātu, kas tiek lietots, lai ārstētu sešus zināmos urīnvielas cikla traucējumus (UCT) pieaugušajiem un bērniem. Urīnvielas cikla traucējumi (UCT) ietver noteiktu aknu enzīmu, piemēram, karbamoilfosfāta sintetāzes I (KPS), ornitīna karbamoiltransferāzes (OKT), arginīna sukcināta sintetāzes (ASS), argininosukcināta liāzes (ASL), argināzes I (ARG), nepietiekamību un ornitīna translokāzes nepietiekamības hiperornitinēmijas-hiperamonēmijas homocitrulinēmijas sindromu (HHH). RAVICTI jākombinē ar uzturu, kurā ir samazināts olbaltumvielu daudzums, un dažkārt ar uztura bagātinātājiem, piemēram, neaizvietojamām aminoskābēm (arginīnu, citrulīnu, uztura kalorāžas bagātinātājiem bez olbaltumvielām). PAR URĪNVIELAS CIKLA TRAUCĒJUMIEM • Urīnvielas cikla traucējumu gadījumā organisms nevar izvadīt slāpekli no uztura olbaltumvielām. • Parasti organisms pārveido সম্পূর্ণ নথি পড়ুন
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS _ _ _ _ 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS RAVICTI 1,1 g/ml šķidrums iekšķīgai lietošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Vienā šķidruma mililitrā ir 1,1 g glicerīna fenilbutirāta (glycerol phenylbutyrate). Tas atbilst blīvumam 1,1 g/ml. 3. ZĀĻU FORMA Šķidrums iekšķīgai lietošanai. Caurspīdīgs, bezkrāsains līdz gaiši dzeltens šķidrums. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS RAVICTI ir paredzēts lietošanai kā papildu terapija pacientiem hronisku urīnvielas cikla traucējumu (UCT) ārstēšanai, tostarp karbamoilfosfāta sintetāzes I (KPS), ornitīna karbamoiltransferāzes (OKT), arginīna sukcināta sintetāzes (ASS), argininosukcināta liāzes (ASL), argināzes I (ARG) un ornitīna translokāzes nepietiekamības -hiperornitinēmijas-hiperamonēmijas homocitrulinēmijas sindroma (HHH) gadījumā, ko nevar ārstēt, tikai ierobežojot olbaltumvielu uzņemšanu ar uzturu un/vai ar aminoskābju uztura bagātinātājiem. RAVICTI jālieto, ievērojot ar uzturu uzņemto olbaltumvielu ierobežojumus, un dažkārt ar uztura bagātinātājiem (piemēram, neaizvietojamām aminoskābēm, arginīnu, citrulīnu, uztura kalorāžas bagātinātājiem bez olbaltumvielām). 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS RAVICTI lietošana jānosaka ārstam, kuram ir pieredze UCT ārstēšanā. Devas RAVICTI jālieto, ievērojot ar uzturu uzņemto olbaltumvielu ierobežojumus un dažkārt ar uztura bagātinātājiem (piemēram, neaizvietojamām aminoskābēm, arginīnu, citrulīnu, uztura kalorāžas bagātinātājiem bez olbaltumvielām) atkarībā no augšanas un attīstības stimulēšanai nepieciešamā uztura olbaltumvielu daudzuma dienā. Dienas deva individuāli jāpielāgo atbilstoši pacienta olbaltumvielu panesamībai un nepieciešamajai olbaltumvielu uzņemšanai dienā. Ārstēšana ar RAVICTI var būt nepieciešama visa mūža garumā, ja vien netiek izvēlēta ortotopiska aknu transplantācija. _Pieaugušie un bērni _ Ieteicamā deva ir atšķirīg সম্পূর্ণ নথি পড়ুন