Orfadin

Country: European Union

Language: Croatian

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

nitisinone

Available from:

Swedish Orphan Biovitrum International AB

ATC code:

A16AX04

INN (International Name):

nitisinone

Therapeutic group:

Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,

Therapeutic area:

Tyrosinemias

Therapeutic indications:

Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).

Product summary:

Revision: 21

Authorization status:

odobren

Authorization date:

2005-02-21

Patient Information leaflet

34
B. UPUTA O LIJEKU
35
UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA
ORFADIN 2 MG TVRDE KAPSULE
ORFADIN 5 MG TVRDE KAPSULE
ORFADIN 10 MG TVRDE KAPSULE
ORFADIN 20 MG TVRDE KAPSULE
nitizinon
PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ
LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE
PODATKE.
-
Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.
-
Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku, ljekarniku ili
medicinskoj sestri.
-
Ovaj je lijek propisan Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im
naškoditi, čak i ako su
njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.
-
Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti
liječnika, ljekarnika ili medicinsku
sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u
ovoj uputi. Pogledajte
dio 4.
ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI:
1.
Što je Orfadin
i za što se koristi
2.
Što morate znati prije nego počnete uzimati Orfadin
3.
Kako uzimati Orfadin
4.
Moguće nuspojave
5.
Kako čuvati Orfadin
6.
Sadržaj pakiranja i druge informacije
1.
ŠTO JE ORFADIN I ZA ŠTO SE KORISTI
Orfadin sadrži djelatnu tvar nitizinon. Orfadin se primjenjuje za
liječenje:
-
rijetke bolesti zvane nasljedna tirozinemija tipa 1 u odraslih,
adolescenata i djece (bilo koje
dobi)
-
rijetke bolesti zvane alkaptonurija u odraslih.
U ovim bolestima Vaše tijelo nije u stanju u potpunosti razgraditi
aminokiselinu tirozin (aminokiseline
su građevne jedinice naših proteina), stvarajući tako štetne
tvari. Te se tvari nakupljaju u Vašem tijelu.
Orfadin
blokira razgradnju tirozina te ne nastaju štetne tvari.
Kod liječenja nasljedne tirozinemije tipa 1 morate se pridržavati
posebne dijete dok uzimate ovaj lijek,
jer će tirozin zaostati u Vašem tijelu. Ta se posebna dijeta temelji
na niskom sadržaju tirozina i
fenilalanina (druge aminokiseline).
Kod liječenja alkaptonurije liječnik Vam može savjetovati da se
pridržavate posebne dijete.
2.
ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI ORFADIN
NEMOJTE UZIMATI ORFADIN
-
ako ste alergični na nitizinon ili neki drugi s

Summary of Product characteristics

1
PRILOG I.
SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA
2
1.
NAZIV LIJEKA
Orfadin 2 mg tvrde kapsule
Orfadin 5 mg tvrde kapsule
Orfadin 10 mg tvrde kapsule
Orfadin 20 mg tvrde kapsule
2.
KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV
Svaka kapsula sadrži 2 mg nitizinona.
Svaka kapsula sadrži 5 mg nitizinona.
Svaka kapsula sadrži 10 mg nitizinona.
Svaka kapsula sadrži 20 mg nitizinona.
Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1.
3.
FARMACEUTSKI OBLIK
Tvrda kapsula.
Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC
2mg" na tijelu kapsule.
Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC
5mg" na tijelu kapsule.
Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC
10mg" na tijelu kapsule.
Bijele, neprozirne kapsule (6x16 mm) s utisnutom crnom oznakom "NTBC
20mg" na tijelu kapsule.
Kapsule sadrže bijeli do gotovo bijeli prašak.
4.
KLINIČKI PODACI
4.1
TERAPIJSKE INDIKACIJE
Nasljedna tirozinemija tipa 1 (HT-1)
Orfadin je indiciran za liječenje odraslih i pedijatrijskih bolesnika
(bilo koje dobi) s potvrđenom
dijagnozom nasljedne tirozinemije tipa 1 (HT-1) u kombinaciji s
ograničenjem unosa tirozina i
fenilalanina hranom.
Alkaptonurija
Orfadin je indiciran za liječenje odraslih bolesnika s
alkaptonurijom.
4.2
DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE
Doziranje
HT-1:
Liječenje nitizinonom mora započeti i nadzirati liječnik iskusan u
liječenju bolesnika s HT-1.
Liječenje svih genotipova bolesti mora se započeti čim je prije
moguće, kako bi se povećalo ukupno
preživljenje i izbjegle komplikacije poput zatajenja jetre, raka
jetre i bolesti bubrega. Pored liječenja
nitizinonom potrebna je dijeta siromašna fenilalaninom i tirozinom,
uz praćenje aminokiselina u
plazmi (vidjeti dijelove 4.4 i 4.8).
_Početna doza kod HT-1 _
Preporučena početna dnevna doza u pedijatrijskoj i odrasloj
populaciji iznosi 1 mg/kg tjelesne težine
koja se primjenjuje peroralno. Doza nitizinona mora se prilagoditi
pojedinom bolesniku. Preporučuje
se primjenjivati dozu jednom dnevno. Međutim, zbog og