Vpriv

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)

13-08-2020

Активна съставка:
велаглуцераза алфа
Предлага се от:
Shire Pharmaceuticals Ireland Ltd 
АТС код:
A16AB10
INN (Международно Name):
velaglucerase alfa
Терапевтична група:
Други стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата средства,
Терапевтична област:
Болест на Гоше
Терапевтични показания:
Vpriv е показан за дългосрочна ензимно-заместителна терапия (ERT) при пациенти с болест на Gaucher тип 1.
Каталог на резюме:
Revision: 13
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/001249
Дата Оторизация:
2010-08-26
EMEA код:
EMEA/H/C/001249

Документи на други езици

Листовка Листовка - испански

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - испански

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - испански

01-07-2016

Листовка Листовка - чешки

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - чешки

13-08-2020

Листовка Листовка - датски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - датски

13-08-2020

Листовка Листовка - немски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - немски

13-08-2020

Листовка Листовка - естонски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - естонски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - естонски

01-07-2016

Листовка Листовка - гръцки

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - гръцки

13-08-2020

Листовка Листовка - английски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - английски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - английски

01-07-2016

Листовка Листовка - френски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - френски

13-08-2020

Листовка Листовка - италиански

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - италиански

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - италиански

01-07-2016

Листовка Листовка - латвийски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - латвийски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - латвийски

01-07-2016

Листовка Листовка - литовски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - литовски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - литовски

01-07-2016

Листовка Листовка - унгарски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - унгарски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - унгарски

01-07-2016

Листовка Листовка - малтийски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - малтийски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - малтийски

01-07-2016

Листовка Листовка - нидерландски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - нидерландски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - нидерландски

01-07-2016

Листовка Листовка - полски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - полски

13-08-2020

Листовка Листовка - португалски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - португалски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - португалски

01-07-2016

Листовка Листовка - румънски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - румънски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - румънски

01-07-2016

Листовка Листовка - словашки

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словашки

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словашки

01-07-2016

Листовка Листовка - словенски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словенски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словенски

01-07-2016

Листовка Листовка - фински

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - фински

13-08-2020

Листовка Листовка - шведски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - шведски

13-08-2020

Листовка Листовка - норвежки

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - норвежки

13-08-2020

Листовка Листовка - исландски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - исландски

13-08-2020

Листовка Листовка - хърватски

13-08-2020

Данни за продукта Данни за продукта - хърватски

13-08-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - хърватски

01-07-2016

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

VPRIV 400 единици прах за инфузионен разтвор

велаглуцераза алфа (velaglucerase alfa)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва и

всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка (вижте точка 4).

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява VPRIV и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате VPRIV

Как да използвате VPRIV

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате VPRIV

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява VPRIV и за какво се използва

VPRIV е за дългосрочна ензимозаместваща терапия (ЕЗТ) при пациенти с болест на Гоше тип 1.

Болестта на Гоше представлява генетично заболяване, причинено от липсата на или наличието

на дефектен ензим, наречен глюкоцереброзидаза. Когато този ензим липсва или не

функционира нормално, в определени клетки на организма се натрупва вещество, наречено

глюкоцереброзид. Неговото натрупване причинява признаците и симптомите, установяващи се

при болестта на Гоше.

VPRIV съдържа вещество, наречено велаглуцераза алфа, което е предназначен да замести

липсващия или дефектен ензим глюкоцереброзидаза при пациенти с болестта на Гоше.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате VPRIV

Не използвайте VPRIV

ако имате тежка алергия към велаглуцераза алфа или към някоя от останалите съставки

на това лекарство (изброени в точка 6).

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, преди употреба на VPRIV.

Ако се лекувате с VPRIV, по време на инфузията (вливането) или след нея може да

получите нежелани реакции (вижте точка 4, Възможни нежелани реакции). Те са

известни като реакции, свързани с инфузията и могат да се проявят като реакция на

свръхчувствителност със симптоми като гадене, обрив, затруднено дишане, болки в

гърба, дискомфорт в гърдите (стягане в гърдите), уртикария, болки в ставите или

главоболие.

Освен симптомите на реакции на свръхчувствителност свързаните с инфузията реакции

могат да се проявят като замайване, повишено кръвно налягане, умора, треска, сърбеж

или замъглено зрение.

Ако получите някой от тези симптоми,

трябва незабавно да съобщите на Вашия лекар

Могат да Ви бъдат назначени допълнителни лекарства за лечение или предотвратяване на

бъдещи реакции. Тези лекарства могат да включват антихистамини, антипиретици и

кортикостероиди.

Ако реакцията е тежка, Вашият лекар незабавно ще спре интравенозната инфузия и ще

започне подходящо лечение.

Ако реакциите са тежки и/или има загуба на ефекта от това лекарство, Вашият лекар ще

извърши изследване на кръвта, за да провери за антитела, които могат да окажат влияние

върху изхода от Вашето лечение.

Вашият лекар или медицинска сестра може да вземат решение да се продължи

прилагането на VPRIV, дори да получите реакция, свързана с инфузията. Състоянието Ви

ще бъде следено внимателно.

Трябва да кажете на Вашия лекар, ако вече сте получавали реакция, свързана с инфузията при

лечението с други ЕЗТ за болест на Гоше.

Деца

VPRIV не трябва да се използва при деца на възраст под 4 години, тъй като не са събрани данни

за използване на лекарството в тази възрастова група.

Други лекарства и VPRIV

Трябва да кажете на Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да

приемате други лекарства.

Бременност

Болестта на Гоше може да се активизира при жени по време на бременност и за няколко

седмици след раждане. Жените с болест на Гоше, които са бременни или възнамеряват да

забременеят, трябва да се посъветват с лекаря си преди употреба на това лекарство.

Кърмене

Не е известно дали VPRIV може да премине в кърмата. Ако кърмите или възнамерявате да

кърмите, трябва да говорите с Вашия лекар преди употреба на това лекарство. След това

Вашият лекар ще Ви помогне да вземете решение дали да спрете кърменето или да спрете

приема на VPRI, като се вземат предвид ползата от кърменето за бебето и ползата от VPRIV за

майката.

Шофиране и работа с машини

VPRIV не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.

VPRIV съдържа натрий

Това лекарство съдържа 12,15 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол) във

всеки флакон. Това количество е еквивалентно на 0,6% от препоръчителния максимален дневен

хранителен прием на натрий за възрастен.

3.

Как да използвате VPRIV

Това лекарство трябва да се използва само под подходящо медицинско наблюдение от лекар с

опит в лечението на болест на Гоше. Прилага се от лекар или медицинска сестра чрез

интравенозна инфузия.

Доза

Препоръчителната доза е 60 единици/kg, прилагани през седмица.

Ако понастоящем се лекувате за болест на Гоше с друга ЕЗТ и Вашият лекар желае да

преминете към VPRIV, първоначално можете да получавате VPRIV в същата доза и със същата

честота, с която получавате другата ЕЗТ.

Употреба при деца и юноши

VPRIV може да се прилага при деца и юноши (на възраст 4 до 17 години), със същата доза и

същата честота, както при възрастни.

Употреба при пациенти в старческа възраст

VPRIV може да се прилага на лица в старческа възраст (на възраст над 65 години) в същата

доза и със същата честота, както при възрастни.

Повлияване от лечението

Вашият лекар ще следи как се повлиявате от лечението и може да промени дозата (повиши или

намали) с течение на времето.

Ако понасяте инфузиите в клиниката добре, Вашият лекар или медицинска сестра може да Ви

ги прилага в домашни условия.

Приложение

VPRIV се предлага във флакон под формата на сбит прах, който преди интравенозната инфузия

се смесва с вода за инжекции и след това се разрежда с разтвор за инфузия на натриев хлорид

9 mg/ml (0,9%).

След приготвянето Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви приложат лекарството чрез

капково вливане във вена (интравенозна инфузия) за период от 60 минути.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Чести (може да засегнат до 1 на 10 души) пациентите получават тежка алергична реакция със

затруднено дишане, дискомфорт в гърдите (стягане в гърдите), усещане за гадене (гадене),

подуване на лицето, устните, езика или гърлото (анафилактични/анафилактоидни реакции),

честа е също и алергична кожна реакция, като уртикария, тежък обрив или сърбеж. Ако

настъпи някое от гореописаните състояния, трябва незабавно да кажете на Вашия лекар.

Повечето нежелани реакции, включително алергичните реакции, възникват докато лекарството

се влива на пациентите или скоро след това. Те се наричат реакции, свързани с инфузията.

Други свързани с инфузията реакции, които възникват много често (може да засегнат повече от

1 на 10 души) включват: главоболие, замайване, треска/повишена телесна температура, болка в

гърба, ставни болки и умора, както и високо кръвно налягане (често съобщавано) и замъглено

зрение (нечесто съобщавано). Ако настъпи някое от гореописаните състояния, трябва незабавно

да кажете на Вашия лекар.

Други нежелани реакции са:

Много чести нежелани реакции (може да засегнат повече от 1 на 10 човека) са:

костни болки

слабост/загуба на сила

коремни болки

Чести нежелани реакции (може да засегнат до 1 на 10 човека) са:

удължаване на времето, което е необходимо при порязване, за да се спре кървенето, може

да доведе до лесно/спонтанно кървене/лесно получаване на синини

зачервяване на кожата

ускорена сърдечна честота

развитие на антитела срещу VPRIV (вж. точка 2)

понижено кръвно налягане

Нечести нежелани реакции (може да засегнат до 1 на 100 човека) са:

повръщане

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате VPRIV

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и

етикета след „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Да се съхранява в хладилник (2°C – 8°C).

Да не се замразява.

Съхранявайте флакона в картонената опаковка, за да се предпази от светлина.

Не използвайте, ако разтворът е с променен цвят или съдържа видими чужди частици.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези

мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа VPRIV

Активно вещество: велаглуцераза алфа.

Всеки флакон съдържа 400 единици велаглуцераза алфа.

След реконституиране 1 ml от разтворa съдържа 100 единици велаглуцераза алфа.

Други съставки: захароза, натриев цитрат дихидрат, лимонена киселина монохидрат и

полисорбат 20 (виж точка 2 „VPRIV съдържа натрий”).

Как изглежда VPRIV и какво съдържа опаковката

Стъклен флакон от 20 ml, съдържащ бял до почти бял прах за инфузионен разтвор.

Опаковки от 1, 5 или 25 флакона.

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Ирландия

Teл.: + 800 66838470

E-mail: medinfoEMEA@shire.com

Дата на последно преразглеждане на листовката

Други източници на информация

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата: http://www.ema.europa.eu. Там са посочени и линкове към други уебсайтове,

където може да намерите информация за редки заболявания и лечения.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

VPRIV е прах за инфузионен разтвор. Изисква реконституиране и разреждане и е предназначен

само за интравенозна инфузия. VPRIV е само за еднократна употреба и се прилага през филтър

с големина на отворите 0,22 µm. Изхвърлете неизползвания разтвор. VPRIV не трябва да се

прилага с други лекарства в една и съща инфузия, тъй като съвместимостта на разтвора с други

лекарства не е оценена. Общият обем за инфузия трябва да се въведе в продължение на

60 минути.

Използвайте асептична техника.

Пригответе VPRIV както следва:

Броят флакони, които трябва да бъдат разтворени, се определят въз основа на

индивидуалното тегло на пациента и предписаната доза.

Необходимият брой флакони се изваждат от хладилника. Всеки флакон се разтваря, като

се използва вода за инжекции.

Вид на флакона

Вода за инжекции

400 единици

4,3 ml

След реконституиране внимателно смесете съдържанието на флаконите. Не разклащайте.

Преди разреждане огледайте разтвора във флаконите. Той трябва да бъде бистър до леко

опалесцентен и безцветен. Ако е с променен цвят или съдържа видими чужди частици, не

го използвайте.

Изчисленият обем лекарствен продукт се изтегля от съответния брой флакони. Във

флакона остава известно количество разтвор:

Вид на флакона

Използваем обем

400 единици

4,0 ml

Необходимият общ обем се разрежда в 100 ml инфузионен разтвор на натриев хлорид

9 mg/ml (0,9%). Смесете внимателно. Не разклащайте. Инфузията трябва да бъде

започната до 24 часа след момента на реконституиране.

От микробиологична гледна точка лекарственият продукт трябва да бъде използван веднага.

Ако не бъде използван веднага, периодът на използване и условията за съхранение преди

употреба са отговорност на потребителя и не трябва да превишават 24 часа при 2°C до 8°C.

Лекарствата не трябва да се изхвърлят в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят

в съответствие с местните изисквания.

Поддържане на записи

За да се подобри проследимостта на биологичните лекарствени продукти, името и партидният

номер на приложения продукт трябва ясно да се записват.

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

VPRIV 400 единици прах за инфузионен разтвор

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Всеки флакон съдържа 400 единици* велаглуцераза алфа (velaglucerase alfa)**.

След реконституиране един милилитър от разтвора съдържа 100 единици велаглуцераза алфа.

* Ензимната единица се определя като количеството ензим, необходимо за превръщане на

един микромол p-нитрофенил β-D-глюкопиранозид в p-нитрофенол за минута при 37º C.

** получава се в клетъчна линия от човешки фибробласти HT-1080 чрез рекомбинантна ДНК

технология.

Помощно вещество с известен ефект

Всеки флакон съдържа 12,15 mg натрий.

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Прах за инфузионен разтвор

Бял до почти бял прах.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

VPRIV е показан за дългосрочна ензимозаместваща терапия (ЕЗТ) при пациенти с болест на

Gaucher тип 1.

4.2

Дозировка и начин на приложение

Лечението с VPRIV трябва да се наблюдава от лекар с опит в лечението на пациенти с болест

на Gaucher.

Дозировка

Препоръчваната доза е 60 единици/kg, прилагани през седмица.

В отделни случаи дозата може да бъде коригирана въз основа на постигането и поддържането

на терапевтичните цели. При клиничните проучвания са оценявани дози, вариращи от 15 до

60 единици/kg през седмица. Дози по-високи от 60 единици/kg не са проучвани.

Пациентите, които се лекуват със заместваща ензима имиглуцераза терапия за болест на

Gaucher тип 1, могат да преминат на лечение с VPRIV в същата доза и честота.

Специални популации

Старческа възраст (≥65 години)

Пациентите в старческа възраст могат да бъдат лекувани в същия дозов диапазон (15 до

60 единици/kg), както останалите възрастни пациенти (вж. точка 5.1).

Бъбречно увреждане

Предвид сегашните познания относно фармакокинетиката и фармакодинамиката на

велаглуцераза алфа при пациентите с бъбречно увреждане не се препоръчва корекция на дозата

(виж точка 5.2).

Чернодробно увреждане

Предвид сегашните познания относно фармакокинетиката и фармакодинамиката на

велаглуцераза алфа при пациентите с чернодробно увреждане не се препоръчва корекция на

дозата (виж точка 5.2).

Педиатрична популация

Двадесет от 94-мата пациенти (21%), получавали велаглуцераза алфа по време на клиничните

проучвания, са били в педиатрична и юношеска възраст (4 до 17 години). Профилите на

безопасност и ефикасност при педиатричните и възрастните пациенти са сходни (за

допълнителна информация виж точка 5.1).

Безопасността и ефикасността на велаглуцераза алфа при деца на възраст под 4 години все още

не са установени. Липсват данни.

Начин на приложение

Само за интравенозна инфузия.

Да се прилага под формата на 60-минутна интравенозна инфузия.

Трябва да се прилага през филтър с големина на отворите 0,22 µm.

Приложение в домашни условия под наблюдението на медицински специалист може да се

обмисли само при пациенти, на които са приложени поне три инфузии и те са ги понесли добре.

Когато се прилага велаглуцераза алфа, трябва да има на разположение подходяща медицинска

помощ, включително подходящо обучен персонал за спешни случаи. Ако възникнат

анафилактични или други остри реакции, незабавно преустановете инфузията и започнете

подходящо медицинско лечение (виж точка 4.4).

За указания относно реконституирането и разреждането на лекарствения продукт преди

приложение вижте точка 6.6.

4.3

Противопоказания

Тежка алергична реакция към активното вещество или към някое от помощните вещества,

изброени в точка 6.1.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Проследимост

За да се подобри проследимостта на биологичните лекарствени продукти, името и партидният

номер на приложения продукт трябва ясно да се записват.

Свръхчувствителност

При пациентите в клиничните проучвания и от постмаркетинговия опит се съобщават реакции

на свръхчувствителност, включително симптоми, съответстващи на анафилаксия. Повечето от

реакциите на свръхчувствителност обикновено се проявяват до 12 часа след инфузията. Най-

често съобщаваните симптоми на свръхчувствителност включват гадене, обрив, диспнея, болки

в гърба, дискомфорт в гърдите (включително стягане в гърдите), уртикария, артралгия и

главоболие.

Реакции, свързани с инфузията

Свързана с инфузията реакция се определя като всяка нежелана реакция, която възниква в

рамките на 24 часа след започване на инфузията с велаглуцераза алфа. Свързаните с инфузията

реакции (СИР) са най-често наблюдаваните нежелани реакции при пациентите, лекувани в

клиничните проучвания. СИР често се проявява като реакция на свръхчувствителност. Най-

често съобщаваните симптоми на свръхчувствителност включват гадене, обрив, диспнея, болки

в гърба, дискомфорт в гърдите (включително стягане в гърдите), уртикария, артралгия и

главоболие. При пациентите в клиничните проучвания и от постмаркетинговия опит се

съобщават симптоми, съответстващи на анафилаксия. Освен симптомите, свързани с реакции

на свръхчувствителност, СИР могат да се проявят като умора, замайване, пирексия, повишено

кръвно налягане, пруритус или замъглено зрение. При нелекувани преди това пациенти,

повечето реакции, свързани с инфузията, настъпват през първите 6 месеца от лечението.

Превенция и лечение на реакции, свързани с инфузията, включително реакции на

свръхчувствителност

Лечението на свързаните с инфузията реакции трябва да се основава на тежестта на реакцията и

включва забавяне на скоростта на вливане, лечение с лекарствени продукти като

антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди и/или спиране на лечението и

възстановяването му с удължена продължителност на инфузията.

Поради риска от реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия, когато се

прилага велаглуцераза алфа, трябва да има на разположение подходяща медицинска помощ,

включително подходящо обучен персонал за спешни случаи. Ако възникнат анафилактични

или други остри реакции, в клиниката или в домашни условия, незабавно преустановете

инфузията и започнете подходящо медицинско лечение. При пациентите, които развият

анафилаксия в домашни условия, трябва да се помисли за продължаване на лечението в

болнични условия.

Към лечението трябва да се подхожда с повишено внимание при пациенти, които проявяват

симптоми на свръхчувствителност към велаглуцераза алфа или друга ензимозаместителна

терапия.

Премедикацията с антихистамини и/или кортикостероиди може да предотврати последващи

реакции в случаите, когато се налага симптоматично лечение.

Имуногенност

Образуването на антитела може да играе роля в свързани с лечението реакции, установени при

използване на велаглуцераза алфа. За по-нататъшна оценка на връзката, в случаи на тежки,

свързани с инфузията реакции и случаи на липса или загуба на ефект, пациентите трябва да

бъдат изследвани за наличие на антитела и резултатите трябва да бъдат съобщавани на

фирмата.

В клиничните проучвания един от 94 (1%) пациенти е образувал антитела от клас IgG към

велаглуцераза алфа. При това единствено събитие, при

in vitro

анализ е установено, че

антителата са неутрализиращи. За този пациент няма съобщени реакции, свързани с инфузията.

Нито един пациент не е образувал IgE антитела към велаглуцераза алфа.

Натрий

Този лекарствен продукт съдържа 12,15 mg натрий на флакон. Това количество е еквивалентно

на 0,6% от препоръчителния от СЗО максимален дневен прием на натрий от 2 g за възрастен.

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са провеждани проучвания за взаимодействията.

4.6

Фертилитет, бременност и кърмене

Жени с детероден потенциал

При пациентките с болест на Gaucher, които забременеят, може има период на засилена

активност на заболяването през бременността и следродилния период. За жени с болест на

Gaucher, които планират бременност, е необходима оценка на съотношението полза/риск.

Бременност

Липсват или има ограничени данни от употребата на велаглуцераза алфа при бременни жени.

Проучванията при животни не показват преки или непреки вредни ефекти върху бременността,

ембрионалното/феталното развитие, раждането или постнаталното развитие. За

индивидуализиране на терапията е необходимо стриктно проследяване на бременността и

клиничните прояви на болестта на Gaucher. Предписването на бременни жени трябва да бъде с

повишено внимание.

Кърмене

Има недостатъчно информация относно екскретиране в кърма на велаглуцераза алфа или

неговите метаболити. Велаглуцераза е синтетична форма на бета- глюкоцереброзидаза, който е

нормален компонент на кърмата. Проучвания с други форми на ензима са установили много

ниски нива на ензима в кърмата. Трябва да се вземе решение дали да се преустанови кърменето

или да се преустанови/не се приложи терапията с VPRIV, като се вземат предвид ползата от

кърменето за детето и ползата от терапията за жената.

Фертилитет

Проучванията при животни не показват нарушен фертилитет (виж точка 5.3).

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

VPRIV не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Обобщение на профила на безопасност

Най-сериозните нежелани реакции при пациентите в клиничните проучвания са реакциите на

свръхчувствителност (2,1%).

Най-честите нежелани реакции са свързаните с инфузията (39,4%). Най-често наблюдаваните

симптоми на реакции, свързани с инфузията са: главоболие, замайване, хипотония, хипертония,

гадене, умора/астения и пирексия/повишена телесна температура (за повече информация вж.

точка 4.4). Единствената нежелана реакция, довела до прекратяване на лечението, е такава,

свързана с инфузията.

Табличен списък на нежеланите реакции

Нежеланите реакции, съобщени при пациенти с болест на Gaucher тип 1, са посочени в

таблица 1. Информацията е представена по системо-органни класове и честота по MedDRA

конвенцията. Честотата се определя като много чести (

1/10), чести (

1/100 до <1/10) и нечести

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/447404/2016

EMEA/H/C/001249

Резюме на EPAR за обществено ползванe

Vpriv

velaglucerase alfa

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Vpriv. В него се разяснява как Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP)

е оценил лекарството, за да даде положително становище за разрешаване за употреба и

препоръки за условията на употреба на Vpriv.

Какво представлява Vpriv?

Vpriv е лекарство, което съдържа активното вещество велаглюцераза алфа (velaglucerase alfa).

Предлага се под формата на прах за приготвяне на инфузионен разтвор (вливане) във вена.

За какво се използва Vpriv?

Vpriv се използва за продължително лечение на пациенти с болест на Гоше. Болестта на Гоше е

рядко наследствено заболяване, при което хората нямат в достатъчно количество

глюкоцереброзидаза — ензим, който разгражда мастната тъкан, наречена глюкоцереброзид.

Когато ензимът липсва, глюкоцереброзид се натрупва в организма, обикновено в черния дроб,

далака и костите, което причинява симптомите на заболяването: анемия (понижени нива на

червените кръвни клетки), умора, лесно образуване на синини и склонност към кървене,

уголемен далак и черен дроб, болки в костите и фрактури.

Vpriv се използва при пациенти с болест на Гоше тип 1, която обикновено засяга черния дроб,

далака и костите.

Тъй като броят на пациентите с болестта на Гоше е малък, тази болест се счита за „рядка“ и Vpriv

е определен като „лекарство сирак“ (лекарство, използвано при редки болести) на 9 юни 2010 г.

Лекарственият продукт се отпуска само по лекарско предписание.

Vpriv

EMA/447404/2016

Страница 2/3

Как се използва Vpriv?

Лечението с Vpriv трябва да се наблюдава от лекар с опит в лечението на болестта на Гоше.

Препоръчителната доза Vpriv е 60 единици на килограм телесно тегло, която се прилага като

едночасова инфузия на всеки две седмици. Дозата може да се коригира в зависимост от

симптомите на пациента и отговора му към лечението. Първите три инфузии се правят в болнично

заведение, но ако пациентът понася лекарството добре, може следващите да се правят в домашни

условия. Инфузиите в домашни условия трябва да се наблюдават от здравен специалист, обучен

да предприема спешни мерки.

Как действа Vpriv?

Болестта на Гоше се получава вследствие на липсата на ензима глюкоцереброзидаза.

Велаглюцераза алфа замества липсващия при болестта на Гоше ензим, което спомага за

разграждането на глюкоцереброзид и спира натрупването му в организма.

Как е проучен Vpriv?

В едно основно проучване при 35 пациенти (включително 9 деца) с болест на Гоше тип 1 Vpriv е

сравнен с имиглуцераза (друго лекарство за болест на Гоше). Основната мярка за ефективност е

подобрението на анемията, един от симптомите на болестта, след 41 седмици. Проучването

разглежда също овладяването на другите признаци на заболяването, например увеличението на

тромбоцитите в кръвта и намаляването на размера на черния дроб и далака.

Какви ползи от Vpriv са установени в проучванията?

Vpriv е също толкова ефективен, колкото имиглуцераза за намаляване на анемията. Vpriv

увеличава количеството на хемоглобин (протеинът в червените кръвни клетки, който пренася

кислорода) със средно 1,6 грама на децилитър (от 11,4 g/dl), докато имиглуцераза увеличава

количеството хемоглобин със средно 1,5 g/dl (от 10,6 g/dl). Освен това проучването показва, че

Vpriv е също толкова ефективен, колкото имиглуцераза за овладяване на останалите признаци на

болестта на Гоше.

Какви са рисковете, свързани с Vpriv?

Най-честите нежелани лекарствени реакции при Vpriv (наблюдавани при повече от 1 на 10

пациенти) са реакции, свързани с инфузията, които включват главоболие, замаяност, хипотония

(ниско кръвно налягане), хипертония (високо кръвно налягане), гадене (позиви за повръщане),

астения (слабост) или умора (отпадналост) и пирексия (треска) или повишена температура на

тялото. Най-сериозните нежелани лекарствени реакции са реакции на свръхчувствителност

(алергични реакции).

Vpriv не трябва да се прилага при хора, които проявяват тежки алергични реакции към

велаглюцераза алфа или към някоя от останалите съставки.

За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и ограничения при Vpriv вижте

листовката.

Vpriv

EMA/447404/2016

Страница 3/3

Защо Vpriv е разрешен за употреба?

CHMP реши, че ползите от Vpriv са по-големи от рисковете, и препоръча да се издаде разрешение

за употреба.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Vpriv?

Фирмата, която предлага Vpriv на пазара, ще осигури образователни материали за всички лекари

и пациенти, за които се очаква да използват Vpriv, с информация как да се овладява рискът от

реакции, свързани с инфузията, когато лекарството се прилага в домашни условия.

В кратката характеристика на продукта и в листовката са включени препоръки и предпазни

мерки, които здравните специалисти и пациентите трябва да спазват за безопасната и ефективна

употреба на Vpriv.

Допълнителна информация за Vpriv:

На 26 август 2010 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Vpriv, валидно в

Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR относно Vpriv може да се намери на уебсайта на Агенцията

website/Find medicine/Human medicines/European Public Assessment Reports. За повече

информация относно лечението с Vpriv прочетете листовката (също част от EPAR) или попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Vpriv може да се намери на

уебсайта на Агенцията EMA website/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations

Дата на последно актуализиране на текста 06-2016.

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация