Land: Den europeiske union
Språk: estisk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
betaine
SERB SA
A16AA06
betaine anhydrous
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Homotsüstiinuria
Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:• cystathionine beta-synthase (CBS),• 5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),• cobalamin cofactor metabolism (cbl).
Volitatud
2022-05-05
16 B. PAKENDI INFOLEHT 17 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE AMVERSIO 1 G SUUKAUDNE PULBER veevaba betaiin ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, KUNA SEE SISALDAB TEILE OLULIST TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. - Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigussümptomid on sarnased. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Amversio ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Amversio võtmist 3. Kuidas Amversiot võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5 Kuidas Amversiot säilitada 6. Pakendi sisu ja lisainfo 1. MIS RAVIM ON AMVERSIO JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Amversio sisaldab veevaba betaiini, mis on mõeldud täiendavaks raviks homotsüstinuuria korral, mis on pärilik (geneetiline) haigus, mille puhul organism ei suuda aminohapet metioniini täielikult lõhustada. Metioniini leidub tavalises toiduvalgus (näiteks lihas, kalas, piimas, juustus, munas). See muundub homotsüsteiiniks, mis seejärel tavaliselt muundub seedimise käigus tsüsteiiniks. Homotsüstinuuria on haigus, mida põhjustab homotsüsteiini akumuleerumine, kuna see ei muundu tsüsteiiniks ja moodustab veenides verehüübeid, luude nõrkust ning häireid luustikus ja silmaläätses. Amversiot kasutatakse koos t e i s t e ravimitega, näiteks B 6 -vitamiini, B 12 -vitamiini, folaadi ja eridieediga keha kõrgenenud homotsüsteiinisisalduste alandamiseks. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE AMVERSIO VÕTMIST AMVERSIOT EI TOHI VÕTTA − kui olete allergiline veevaba betaiini suhtes. HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD Enne Amversio võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga. − Kui teil on kõrvaltoimeid nagu peavalu, oksendamine või muutused nägemises ning kui teil esineb homotsüstinuuria Les hele dokumentet
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Amversio 1 g suukaudne pulber 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS 1 g pulbrit sisaldab 1 g veevaba betaiini. 3. RAVIMVORM Suukaudne pulber Valge vabalt voolav kristalne pulber. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Amversio on näidustatud homotsüstinuuria täiendavaks raviks: • tsüstationiini beetasüntaasi; • 5,10-metüleentetrahüdrofolaadi reduktaasi; • kobalamiini kofaktori metabolismi puudulikkuse korral. Amversiot kasutatakse lisaks muule ravile, nt B 6 -vitamiin (püridoksiin), B 12 -vitamiin (kobalamiin), folaat ja eridieet. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi Amversioga peab toimuma homotsüstinuuriaga patsientide ravis kogemusi omava arsti järelevalve all. Annustamine _Lapsed ja täiskasvanud_ Soovitatav ööpäevane koguannus on 100 mg kehamassi kg kohta ööpäevas, mis manustatakse jagatuna 2- ks annuseks. Annust tuleb siiski individuaalselt tiitrida, lähtudes plasma homotsüsteiini- ja metioniinisisaldusest. Mõnel patsiendil on ravieesmärkide saavutamiseks olnud vaja annust suurendada isegi rohkem kui 200 mg-ni kehamassi kg kohta ööpäevas. Ettevaatlik tuleb olla annuste suuremaks tiitrimisel patsientidel, kellel on hüpermetioneemia riskist tingitud tsüstationiini beetasüntaasi ( _cystathionine beta-synthase_ , CBS) puudulikkus. Neil patsientidel tuleb metioniini sisaldust hoolikalt jälgida. _Patsientide erirühmad _ _ _ _Maksa- või neerukahjustus_ Kogemused veevaba betaiini kasutamisega neerupuudulikkusega või alkoholist mittepõhjustatud maksasteatoosiga patsientidel on näidanud, et Amversio annustamisskeemi kohandamine ei ole vajalik. _ _ _Ravi jälgimine _ Ravi eesmärk on hoida homotsüsteiini sisaldus vereplasmas alla 15 µmol/l või võimalikult madal. Stabiilne ravivastus tekib tavaliselt ühe kuu jooksul. 3 Manustamisviis Suukaudne Pudelit tuleb enne avamist veidi loksutada. Lisatud on kolm mõõtelusikat, millega võib mõõta 100 mg, 150 mg või 1 g veevaba betaiini. Soovitatav on võtta pude Les hele dokumentet