Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Kroat
Sors: EMA (European Medicines Agency)
recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase
BioMarin International Limited
A16AB12
elosulfase alfa
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Mucopolysaccharidosis IV
Vimizim je indiciran za liječenje mukopolisaharidoze tipa IVA (Morquio A sindrom, MPS IVA) u bolesnika svih dobnih skupina.
Revision: 13
odobren
2014-04-27
20 B. UPUTA O LIJEKU 21 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA KORISNIKA VIMIZIM 1 MG/ML KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU elosulfaza alfa Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja nuspojava, pogledajte dio 4. - PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE PRIMJENJIVATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI: 1. Što je Vimizim i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete primati Vimizim 3. Kako se primjenjuje Vimizim 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati Vimizim 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE VIMIZIM I ZA ŠTO SE KORISTI Vimizim sadrži enzim koji se zove elosulfaza alfa koji pripada grupi lijekova pod nazivom enzimska nadomjesna terapija. Upotrebljava se za liječenje odraslih i djece koji boluju od mukopolisaharidoze tip IV A (MPS IV A bolest, također poznata i kao Morquiov A sindrom). Osobe koje boluju od MPS IV A ili uopće nemaju ili nemaju dovoljno enzima koji se zove N- acetilgalaktozamin-6-sulfataza, koji razlaže specifične tvari u tijelu kao npr. keratan sulfat koji se nalazi u mnogim tkivima u tijelu, uključujući hrskavicu i kosti. Posljedično tome, te se specifične tvari ne razlažu i ne prerađuju u tijelu kako bi trebale. One se akumuliraju u tkivima, što utječe na njihove normalne funkcije i uzrokuje simptome bolesti MPS IV A, kao što su otežano hodanje, otežano disanje, nizak rast i gubitak sluha. KAKO DJELUJE VIMIZIM Ovaj lijek zamjenjuje prirodne enzime N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza koji nedostaju kod bolesnika koji boluju od MPS IV A. Liječenje je pokazalo poboljšanje hodanja i s Aqra d-dokument sħiħ
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Od zdravstvenih radnika se traži da prijave svaku sumnju na nuspojavu za ovaj lijek. Za postupak prijavljivanja nuspojava vidjeti dio 4.8. 1. NAZIV LIJEKA Vimizim 1 mg/ml koncentrat za otopinu za infuziju 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedan ml otopine sadrži 1 mg elosulfaze alfa*. Jedna bočica od 5 ml sadrži 5 mg elosulfaze alfa. *Elosulfaza alfa je rekombinantni oblik humane N-acetilgalaktozamin-6-sulfataze (rhGALNS), a proizvodi se tehnologijom rekombinantne DNK na staničnoj kulturi jajnika kineskog hrčka. Pomoćne tvari s poznatim učinkom: Jedna bočica od 5 ml sadrži 8 mg natrija i 100 mg sorbitola (E420). Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Koncentrat za otopinu za infuziju (sterilni koncentrat). Bistra do blago opalescentna i bezbojna do blijedožuta otopina. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE Vimizim je indiciran za liječenje mukopolisaharidoze tip IV A (Morquiov A sindrom, MPS IV A) kod bolesnika svih dobi. 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Liječenje mora nadzirati liječnik iskusan u liječenju bolesnika s MPS IV A ili drugim nasljednim bolestima metabolizma. Vimizim mora davati zdravstveni radnik odgovarajuće educiran za zbrinjavanje hitnih stanja. Kod bolesnika koji dobro podnose infuzije može se razmotriti primjena kod kuće pod nadzorom zdravstvenog radnika s odgovarajućom obukom. _ _ Doziranje Preporučena doza elosulfaze alfa je 2 mg/kg tjelesne težine davana jednom tjedno. Ukupna količina infuzije mora se dati u vremenu od otprilike 4 sata (vidjeti Tablicu 1). Radi potencijalnih reakcija preosjetljivosti na elosulfazu alfa, bolesnici trebaju primiti antihistaminike sa ili bez antipiretika 30 do 60 minuta prije početka infuzije (vidjeti dio 4.4). 3 _Posebne populacije _ _ _ _Stariji bolesnici (≥ 65 godina starosti) _ _ _ Sigurnost i djelotvornost lijeka Vimizim kod bolesnika st Aqra d-dokument sħiħ