Cystadane

Country: European Union

Language: Danish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Betain vandfri

Available from:

Recordati Rare Diseases

ATC code:

A16AA06

INN (International Name):

betaine anhydrous

Therapeutic group:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

Therapeutic area:

homocystinuri

Therapeutic indications:

Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.

Product summary:

Revision: 14

Authorization status:

autoriseret

Authorization date:

2007-02-14

Patient Information leaflet

16
B. INDLÆGSSEDDEL
17
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL PATIENTEN
CYSTADANE 1 G ORALT PULVER
Betain, vandfri
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT BRUGE DETTE
LÆGEMIDDEL, DA DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, du vil vide.
-
Lægen har ordineret Cystadane til dig personligt. Lad derfor være
med at give Cystadane til
andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme
symptomer, som du har.
-
Kontakt lægen, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som
ikke er nævnt her. Se
afsnit 4.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
1.
Cystadanes virkning og hvad du skal bruge det til
2.
Det skal du vide, før du begynder at tage Cystadane
3.
Sådan skal du tage Cystadane
4.
Bivirkninger
5.
Sådan opbevarer du Cystadane
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
CYSTADANES VIRKNING OG HVAD DU SKAL BRUGE DET TIL
Cystadane indeholder betain, vandfrit, der skal bruges som
tillægsbehandling af homocysteinuria, en
nedarvet (genetisk) sygdom, hvor aminosyren methionin ikke kan
nedbrydes fuldstændigt af kroppen.
Methionin findes i almindelige fødevarer (fx kød, fisk, mælk, ost
og æg). I kroppen kan det først
ændres til stoffet homocystein og derefter til stoffet cystein.
Homocysteinuria er en sygdom, hvor der
er for meget homocystein, som ikke ændres til cystein. De typiske
tegn på homocysteinuria er
blodpropper i årene, skøre knogler, ændringer af skelettet og i
øjets linse. Brug af Cystadane sammen
med anden behandling som vitamin B6, vitamin B12, folinsyre og en
speciel kost vil sænke et forhøjet
indhold af homocystein i din krop.
2.
DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE CYSTADANE
TAG IKKE CYSTADANE
Hvis du er allergisk over for betain, vandfri.
ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du tager Cystadane.
Hvis du har bemærket bivirkninger i form af hovedpine, opkastning
eller ændringer af dit syn, og du
tilhører u

Summary of Product characteristics

1
BILAG I
PRODUKTRESUME
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Cystadene 1 g oralt pulver.
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
1 g pulver, som indeholder 1 g betain, vandfri.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Oralt pulver.
Hvidt krystallinsk frit strømmende pulver.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Adjuverende behandling af homocystinuria, hvilket inkluderer mangler
eller defekter i:

Cystationin beta-syntase (CBS),

5,10-metylen-tetrahydrofolat reduktase (MTHFR),

cobalamin cofaktor metabolismen (cbl).
Cystadane bør benyttes som supplement to andre behandlinger som fx
vitamin B6 (pyridoxin),
vitamin B12 (cobalamin), folinsyre og en målrettet diæt.
4.2
DOSERING OG INDGIVELSESMÅDE
Cystadane behandling bør overvåges af en læge med erfaring i
behandling af patienter med
homocysteinuria.
Dosering
_Børn og voksne _
Den anbefalede totale daglige dosis er 100 mg/kg/dag fordelt på 2
daglige doser. Dosen skal dog
titreres individuelt i henhold til plasmaniveauerne af homocystein og
methionin. Hos visse patienter
var der behov for doser over 200 mg/kg/dag for at nå de terapeutiske
mål. Der skal udvises
forsigtighed ved optitrering af doser til patienter med CBS-mangel på
grund af risikoen for
hypermethioninæmi. Methionin-niveauer skal overvåges nøje for disse
patienter.
_Særlige populationer _
_Nedsat nyrefunktion eller leverfunktion _
Erfaring med behandling med betain, vandfri hos patienter med nedsat
nyrefunktion eller
leversteatose, som ikke skyldes alkohol, har vist at det ikke er
nødvendigt at tilpasse den
homocysteinsænkende effekt.
Indgivelsesmåde
Flasken bør rystes let, før den åbnes. Der følger tre måleskeer
med, og de svarer til hhv. 1 g, 150 mg
og 100 mg betain, vandfri. Det anbefales at tage en toppet skefuld ud
af flasken og at stryge en
genstand med en glat overflade, fx en kniv, henover kanten af
måleskeen. Det giver følgende dosis:
Den lille måleske giver 100 mg, den midterste måleske giver 150 mg
og den store måleske giver