Ravicti Den Europæiske Union - dansk - EMA (European Medicines Agency)

ravicti

immedica pharma ab - glycerolphenylbutyrat - urinstofcyklusforstyrrelser, født - andre alimentary tract and metabolism produkter, - ravicti er indiceret til brug som supplerende behandling til kroniske management af patienter med urinstof-cyklus forstyrrelser (ucds), herunder fejl og mangler af carbamoyl phosphat-syntase-jeg (cps), ornithin carbamoyltransferase (otc), argininosuccinate synthetase (ass), argininosuccinate lyase (asl), arginase jeg (arg) og ornithin translocase mangel hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrom (hhh), der ikke kan håndteres af kosten protein restriktion og/eller aminosyre tilskud alene. ravicti skal anvendes med kosten protein restriktion og, i nogle tilfælde, kosttilskud (e. , essentielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfri kalorietilskud).

Ucedane Den Europæiske Union - dansk - EMA (European Medicines Agency)

ucedane

eurocept international bv - cargluminsyre - hyperammonemia; amino acid metabolism, inborn errors - andre alimentary tract and metabolism produkter, - ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to n-acetylglutamate synthase primary deficiency;hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Ammonaps Den Europæiske Union - dansk - EMA (European Medicines Agency)

ammonaps

immedica pharma ab - natrium phenylbutyrate - ornithine carbamoyltransferase deficiency disease; citrullinemia; carbamoyl-phosphate synthase i deficiency disease - andre alimentary tract and metabolism produkter, - ammonaps er indiceret som adjuverende behandling i kronisk forvaltning af urinstof-cyklus lidelser, der involverer fejl og mangler af carbamylphosphate synthetase, ornithin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. det er angivet i alle patienter med neonatal debut præsentation (komplet enzym mangler, der frembyder inden for de første 28 dage for livet). det er også indiceret til patienter med sent indsættende sygdom(delvis enzym mangler, der frembyder efter den første måned af livet), som har en historie af hyperammonaemic encephalopati.

Pheburane Den Europæiske Union - dansk - EMA (European Medicines Agency)

pheburane

eurocept international b. v. - natrium phenylbutyrate - carbamoyl-phosphat-syntase jeg mangelsygdom - forskellige alimentary tract and metabolism produkter - behandling af kroniske forvaltning af urinstof-cyklus lidelser.

Carbaglu Den Europæiske Union - dansk - EMA (European Medicines Agency)

carbaglu

recordati rare diseases - cargluminsyre - amino acid metabolism, inborn errors; propionic acidemia - andre alimentary tract and metabolism produkter, - carbaglu er indiceret til behandling af:hyperammonaemia på grund af n-acetylglutamate-syntase primære mangel;hyperammonaemia på grund af isovaleric acidaemia;hyperammonaemia på grund af methymalonic acidaemia;hyperammonaemia på grund af propionsyre acidaemia.

Exjade Den Europæiske Union - dansk - EMA (European Medicines Agency)

exjade

novartis europharm limited - deferasirox - beta-thalassemia; iron overload - alle andre terapeutiske produkter - exjade er indiceret til behandling af kronisk jernophobning på grund af hyppige blodtransfusioner (≥ 7 ml/kg/måned af pakket røde blodlegemer) hos patienter med beta thalassaemia major på seks år og ældre. exjade er også indiceret til behandling af kronisk jernophobning som følge blodtransfusioner, når deferoxamine behandling er kontraindiceret, eller utilstrækkelig i følgende patientgrupper:patienter med beta-thalassaemia major med jernophobning som følge af hyppige blodtransfusioner (≥ 7 ml/kg/måned pakkede røde blodlegemer) i alderen to til fem år;i patienter med beta-thalassaemia major med jernophobning som følge sjældne blodtransfusioner (< 7 ml/kg/måned pakkede røde blodlegemer) i alderen to år og ældre.hos patienter med andre anæmier i alderen to år og ældre. exjade er også indiceret til behandling af kronisk jernophobning kræver kelation terapi, når deferoxamine behandling er kontraindiceret, eller utilstrækkelig i patienter med ikke-transfusion, der er afhængige talassæmi syndromer i alderen 10 år og ældre.