Myozyme

Nchi: Umoja wa Ulaya

Lugha: Kilatvia

Chanzo: EMA (European Medicines Agency)

Viambatanisho vya kazi:

alglucosidase alfa

Inapatikana kutoka:

Sanofi B.V.

ATC kanuni:

A16AB07

INN (Jina la Kimataifa):

alglucosidase alfa

Kundi la matibabu:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Eneo la matibabu:

Glikogēna uzglabāšanas slimības II tipa

Matibabu dalili:

Myozyme ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (ERT) pacientiem ar apstiprinātu Pompe slimības (skābes-α-glikozidāzes deficīta) diagnozi. Pacientiem ar vēlīniem Pompe slimība iedarbīgumu ir ierobežots.

Bidhaa muhtasari:

Revision: 25

Idhini hali ya:

Autorizēts

Idhini ya tarehe:

2006-03-28

Taarifa za kipeperushi

30
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
31
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
MYOZYME 50 MG PULVERIS INFŪZIJAS ŠĶĪDUMA KONCENTRĀTA
PAGATAVOŠANAI
Alfa alglikozidāze (
_Alglucosidasum alfa_
)
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai
medmāsai.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu,
farmaceitu vai medmāsu. Tas
attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas
šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
:
1.
Kas ir Myozyme un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Myozyme ievadīšanas
3.
Kā tiek ievadīts Myozyme
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Myozyme
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR MYOZYME UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Myozyme lieto visu vecumu pieaugušo, bērnu un pusaudžu
ārstēšanai, kuriem ir apstiprināta
_Pompe_
slimības diagnoze.
Cilvēkiem, kuri slimo ar
_Pompe_
slimību, ir pazeminātas enzīma alfa-glikozidāzes koncentrācijas.
Šis
enzīms palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrāta veida)
koncentrācijas organismā. Glikogēns nodrošina
organismu ar enerģiju, bet
_Pompe _
slimības gadījumā šīs glikogēna koncentrācijas var kļūt
pārāk
augstas.
Myozyme satur mākslīgā veidā iegūtu enzīmu ar nosaukumu alfa
alglikozidāze – šis enzīms var aizstāt
dabiskā enzīma trūkumu
_Pompe _
slimības gadījumā.
2.
KAS JUMS JĀZINA PIRMS MYOZYME IEVADĪŠANAS
NELIETOJIET MYOZYME ŠĀDOS GADĪJUMOS
Ja Jums ir bijušas dzīvībai bīstamas alerģiskas reakcijas pret
alfa alglikozidāzi vai kādu citu (6. punktā
minēto) šo zāļu sastāvdaļu, un zāļu atkārtota lietošana nav
bijusi sekmīga. Dzīvībai bīstamu alerģisku
reakciju simptomi ietver, bet neaprobežojas ar zemu asinsspiedienu,
ļoti ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu
e

Tabia za bidhaa

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Myozyme 50 mg pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta
pagatavošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Viens flakons satur 50 mg alfa alglikozidāzes (
_Alglucosidasum alfa_
).
Pēc flakona satura izšķīdināšanas 1 mililitrs šķīduma satur 5
mg alfa alglikozidāzes. Pēc atšķaidīšanas
koncentrācija ir robežās no 0,5 mg līdz 4 mg/ml.
*Cilvēka skābo
α
-glikozidāzi iegūst Ķīnas kāmju olnīcu (CHO) šūnu kultūrās,
izmantojot
rekombinanto DNS tehnoloģiju.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai.
Balts vai gandrīz balts pulveris.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Myozyme ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (EAT)
pacientiem ar apstiprinātu
_Pompe _
slimības
diagnozi (skābās
α
-glikozidāzes deficīts).
Myozyme indicēts visu vecumu pieaugušiem pacientiem un pediatriskiem
pacientiem.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Myozyme lietošana jāuzrauga ārstam ar
_Pompe _
slimības vai citu iedzimtu vielmaiņas vai
neiromuskulāru slimību ārstēšanas pieredzi.
Devas
Ieteicamā alfa alglikozidāzes lietošanas shēma ir 20 mg/kg
ķermeņa masas vienu reizi divās nedēļās.
Pacienta atbildes reakcija uz terapiju jāvērtē ierastā veidā, par
pamatu izmantojot vispusīgu slimības
klīnisko manifestāciju izvērtējumu.
_Pediatriskā populācija un gados vecāki pacienti_
Par īpašu apsvērumu nepieciešamību gadījumos, kad Myozyme lieto
visu vecumu pediatriskiem
pacientiem vai gados vecākiem pacientiem, pierādījumu nav.
_Pacienti ar nieru un aknu darbības traucējumiem _
Myozyme lietošanas drošums un efektivitāte pacientiem ar nieru vai
aknu darbības traucējumiem nav
vērtēta, tādēļ šiem pacientiem specifiskas terapijas shēmas
nevar ieteikt.
Lietošanas veids
Myozyme jālieto intravenozas infūzijas veidā.
3
Infūzijas jāveic ar pieaugošu ātrumu. Ieteicamais infūzijas
sākum