国家: 欧盟
语言: 拉脱维亚文
来源: EMA (European Medicines Agency)
alglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16AB07
alglucosidase alfa
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Glikogēna uzglabāšanas slimības II tipa
Myozyme ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (ERT) pacientiem ar apstiprinātu Pompe slimības (skābes-α-glikozidāzes deficīta) diagnozi. Pacientiem ar vēlīniem Pompe slimība iedarbīgumu ir ierobežots.
Revision: 25
Autorizēts
2006-03-28
30 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 31 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM MYOZYME 50 MG PULVERIS INFŪZIJAS ŠĶĪDUMA KONCENTRĀTA PAGATAVOŠANAI Alfa alglikozidāze ( _Alglucosidasum alfa_ ) PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT : 1. Kas ir Myozyme un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Myozyme ievadīšanas 3. Kā tiek ievadīts Myozyme 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Myozyme 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR MYOZYME UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO Myozyme lieto visu vecumu pieaugušo, bērnu un pusaudžu ārstēšanai, kuriem ir apstiprināta _Pompe_ slimības diagnoze. Cilvēkiem, kuri slimo ar _Pompe_ slimību, ir pazeminātas enzīma alfa-glikozidāzes koncentrācijas. Šis enzīms palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrāta veida) koncentrācijas organismā. Glikogēns nodrošina organismu ar enerģiju, bet _Pompe _ slimības gadījumā šīs glikogēna koncentrācijas var kļūt pārāk augstas. Myozyme satur mākslīgā veidā iegūtu enzīmu ar nosaukumu alfa alglikozidāze – šis enzīms var aizstāt dabiskā enzīma trūkumu _Pompe _ slimības gadījumā. 2. KAS JUMS JĀZINA PIRMS MYOZYME IEVADĪŠANAS NELIETOJIET MYOZYME ŠĀDOS GADĪJUMOS Ja Jums ir bijušas dzīvībai bīstamas alerģiskas reakcijas pret alfa alglikozidāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu, un zāļu atkārtota lietošana nav bijusi sekmīga. Dzīvībai bīstamu alerģisku reakciju simptomi ietver, bet neaprobežojas ar zemu asinsspiedienu, ļoti ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu e 阅读完整的文件
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Myozyme 50 mg pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Viens flakons satur 50 mg alfa alglikozidāzes ( _Alglucosidasum alfa_ ). Pēc flakona satura izšķīdināšanas 1 mililitrs šķīduma satur 5 mg alfa alglikozidāzes. Pēc atšķaidīšanas koncentrācija ir robežās no 0,5 mg līdz 4 mg/ml. *Cilvēka skābo α -glikozidāzi iegūst Ķīnas kāmju olnīcu (CHO) šūnu kultūrās, izmantojot rekombinanto DNS tehnoloģiju. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai. Balts vai gandrīz balts pulveris. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Myozyme ir indicēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai (EAT) pacientiem ar apstiprinātu _Pompe _ slimības diagnozi (skābās α -glikozidāzes deficīts). Myozyme indicēts visu vecumu pieaugušiem pacientiem un pediatriskiem pacientiem. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Myozyme lietošana jāuzrauga ārstam ar _Pompe _ slimības vai citu iedzimtu vielmaiņas vai neiromuskulāru slimību ārstēšanas pieredzi. Devas Ieteicamā alfa alglikozidāzes lietošanas shēma ir 20 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi divās nedēļās. Pacienta atbildes reakcija uz terapiju jāvērtē ierastā veidā, par pamatu izmantojot vispusīgu slimības klīnisko manifestāciju izvērtējumu. _Pediatriskā populācija un gados vecāki pacienti_ Par īpašu apsvērumu nepieciešamību gadījumos, kad Myozyme lieto visu vecumu pediatriskiem pacientiem vai gados vecākiem pacientiem, pierādījumu nav. _Pacienti ar nieru un aknu darbības traucējumiem _ Myozyme lietošanas drošums un efektivitāte pacientiem ar nieru vai aknu darbības traucējumiem nav vērtēta, tādēļ šiem pacientiem specifiskas terapijas shēmas nevar ieteikt. Lietošanas veids Myozyme jālieto intravenozas infūzijas veidā. 3 Infūzijas jāveic ar pieaugošu ātrumu. Ieteicamais infūzijas sākum 阅读完整的文件