Kuvan

Land: Europese Unie

Taal: Slowaaks

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

Sapropterin dihydrochloride

Beschikbaar vanaf:

BioMarin International Limited

ATC-code:

A16AX07

INN (Algemene Internationale Benaming):

sapropterin

Therapeutische categorie:

Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,

Therapeutisch gebied:

Phenylketonurias

therapeutische indicaties:

Kuvan je indikovaný na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) u dospelých a pediatrických pacientov všetkých vekových skupín s fenylketonúriou (PKU), u ktorých sa preukázalo, že reagujú na túto liečbu. Kuvan je tiež indikovaný na liečbu hyperphenylalaninaemia (HPA) u dospelých a pediatrických pacientov všetkých vekových kategórií s tetrahydrobiopterin (BH4) nedostatok, ktorí sa ukázali byť vnímavý k takejto liečbe.

Product samenvatting:

Revision: 20

Autorisatie-status:

oprávnený

Autorisatie datum:

2008-12-02

Bijsluiter

38
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
39
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
KUVAN 100 MG ROZPUSTNÉ TABLETY
dihydrochlorid sapropterínu
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
-
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
-
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára
alebo lekárnika.
-
Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému.
Môže mu uškodiť, dokonca aj
vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
-
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa
na svojho lekára alebo lekárnika.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú
uvedené v tejto písomnej informácii.
Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE:
1.
Čo je Kuvan a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Kuvan
3.
Ako užívať Kuvan
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať Kuvan
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE KUVAN A NA ČO SA POUŽÍVA
Kuvan obsahuje liečivo sapropterín, čo je syntetická kópia telu
vlastnej látky, ktorá sa nazýva
tetrahydrobiopterín (BH4). BH4 potrebuje telo na to, aby mohlo
využiť aminokyselinu nazývanú
fenylalanín na stavbu inej aminokyseliny nazývanej tyrozín.
Kuvan sa používa na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) alebo
fenylketonúrie (FKU) u pacientov
všetkých vekových kategórií. HPA a FKU sú spôsobené
abnormálne vysokými hladinami fenylalanínu
v krvi, ktoré môžu byť škodlivé. Kuvan znižuje tieto hladiny u
niektorých pacientov, ktorí odpovedajú
na BH4 a môže pomôcť zvýšiť množstvo fenylalanínu, ktoré
môže obsahovať strava.
Tento liek sa tiež používa na liečbu dedičného ochorenia
nazývaného nedostatok BH4 u pacientov
všetkých vekových kategórií, pri ktorom telo nemôže produkovať
dostatok BH4. Pretože hladiny

Productkenmerken

1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
2
1.
NÁZOV LIEKU
_ _
Kuvan 100 mg rozpustné tablety_ _
_ _
_ _
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
_ _
Každá rozpustná tableta obsahuje 100 mg dihydrochloridu
sapropterínu (čo zodpovedá 77 mg
sapropterínu).
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Rozpustná tableta
Takmer biela až svetložltá rozpustná tableta s vyrazeným
„177“ na jednej strane.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
Kuvan je indikovaný na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) u
dospelých a pediatrických pacientov
všetkých vekových kategórií s fenylketonúriou (FKU), u ktorých
sa preukázala odpoveď na túto liečbu
(pozri časť 4.2).
Kuvan je tiež indikovaný na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) u
dospelých a pediatrických
pacientov všetkých vekových kategórií s nedostatkom
tetrahydrobiopterínu (BH4), u ktorých sa
preukázala odpoveď na túto liečbu (pozri časť 4.2).
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Liečbu Kuvanom musí začať lekár so skúsenosťami v liečbe FKU a
nedostatku BH4 a musí na liečbu
dohliadať. _ _
Pri užívaní tohto lieku je potrebné aktívne dodržiavanie
fenylalanínovej diéty a kontrola celkového
príjmu bielkovín, aby sa zabezpečila primeraná regulácia krvných
hladín fenylalanínu a výživová
rovnováha._ _
Keďže je HPA, či už z dôvodu FKU alebo nedostatku BH4, chronické
ochorenie, pri preukázaní
odpovede na liečbu je Kuvan určený na dlhodobé užívanie (pozri
časť 5.1).
Dávkovanie
_FKU _
Počiatočná dávka Kuvanu u dospelých a pediatrických pacientov s
FKU je 10 mg/kg telesnej
hmotnosti jedenkrát denne. Na dosiahnutie a udržanie primeraných
krvných hladín fenylalanínu, ktoré
určí lekár, sa dávka upravuje, zvyčajne sa pohybuje medzi 5 a 20
mg/kg/deň.
_Nedostatok BH4 _
Počiatočná dávka Kuvanu u dospelých a pediatrických pacientov s
nedostatkom BH4 je denne celkom
2 až 5 mg/kg telesnej hmotnosti. Dávky sa môžu upraviť