BeneFIX

Eiropas Savienība - latviešu - EMA (European Medicines Agency)

Nopērc to tagad

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija (PIL)

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts (SPC)

18-01-2019

Aktīvā sastāvdaļa:
Nonakogs, alfa
Pieejams no:
Pfizer Europe MA EEIG
ATĶ kods:
B02BD04
SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):
nonacog alfa
Ārstniecības grupa:
Antihemorrhagics,
Ārstniecības joma:
Hemophilia B
Ārstēšanas norādes:
Asiņošanas ārstēšana un profilakse pacientiem ar hemofiliju B (iedzimtais IX faktora deficīts).
Produktu pārskats:
Revision: 39
Autorizācija statuss:
Autorizēts
Autorizācija numurs:
EMEA/H/C/000139
Autorizācija datums:
1997-08-27
EMEA kods:
EMEA/H/C/000139

Dokumenti citās valodās

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - bulgāru

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - bulgāru

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - bulgāru

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - spāņu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - spāņu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - spāņu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - čehu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - čehu

18-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - dāņu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - dāņu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - dāņu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - vācu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - vācu

18-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - igauņu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - igauņu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - igauņu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - grieķu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - grieķu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - grieķu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - angļu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - angļu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - angļu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - franču

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - franču

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - franču

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - itāļu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - itāļu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - itāļu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - lietuviešu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - lietuviešu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - lietuviešu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - ungāru

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - ungāru

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - ungāru

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - maltiešu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - maltiešu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - maltiešu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - holandiešu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - holandiešu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - holandiešu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - poļu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - poļu

18-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - portugāļu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - portugāļu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - portugāļu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - rumāņu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - rumāņu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - rumāņu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - slovāku

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - slovāku

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - slovāku

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - slovēņu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - slovēņu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - slovēņu

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - somu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - somu

18-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - zviedru

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - zviedru

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - zviedru

30-10-2015

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - norvēģu bukmols

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - norvēģu bukmols

18-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - īslandiešu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - īslandiešu

18-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - horvātu

18-01-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - horvātu

18-01-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - horvātu

30-10-2015

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

BeneFIX 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 1500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Nonacog alfa (rekombinantais koagulācijas faktors IX)

Pirms šo zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas

attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas šajā instrukcijā nav minētas. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

Kas ir BeneFIX un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms BeneFIX lietošanas

Kā lietot BeneFIX

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt BeneFIX

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas ir BeneFIX un kādam nolūkam to lieto

BeneFIX ir injicējams asinsreces (koagulācijas) faktora IX produkts, kas ražots ar rekombinanto DNS

tehnoloģiju. BeneFIX aktīvā viela ir alfa nonakogs. Cilvēkiem, kas piedzimuši ar B hemofiliju

(Krismasa (Christmas) slimību), ir nepietiekošs faktora IX daudzums, kurš kontrolē asiņošanu.

BeneFIX iedarbojas, aizstājot B hemofilijas pacientiem faktoru IX un veicinot asins recēšanu.

BeneFIX lieto asiņošanas ārstēšanai un novēršanai (profilaksei) B hemofilijas pacientiem (iedzimts

faktora IX deficīts) visām vecuma grupām.

2.

Kas Jums jāzina pirms BeneFIX lietošanas

Nelietojiet BeneFIX šādos gadījumos:

ja Jums ir alerģija pret alfa nonakogu vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu;

ja Jums ir alerģija pret kāmja olbaltumvielām.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Ja asiņošana neapstājas tā, kā prognozēts, nekavējoties dodieties pie sava ārsta.

Iespējamas alerģiskas reakcijas. Zāles var saturēt nelielu daudzumu kāmja olbaltumvielu (skatīt

sadaļu „Nelietojiet BeneFIX šādos gadījumos”). Potenciāli dzīvībai bīstamas anafilaktiskas

reakcijas (smagas alerģiskas reakcijas) ir bijušas saistībā ar faktora IX produktiem, ieskaitot

BeneFIX. Pie agrīnām alerģisko reakciju pazīmēm pieder apgrūtināta elpošana, elpas trūkums,

tūska, nātrene, nieze, vispārēja nātrene, spiediena sajūta krūtīs, svelpjoša elpa, zems

asinsspiediens, neskaidra redze un anafilakse (smaga alerģiska reakcija, kuras dēļ var būt

apgrūtināta rīšana un/vai elpošana, piesarkusi vai pietūkusi seja un/vai rokas).

Ja rodas alerģiskas vai anafilaktiska tipa reakcijas, nekavējoties jāpārtrauc BeneFIX

ievadīšana un jāizsauc ārsts vai neatliekamā medicīniskā palīdzība. Smagu alerģisku

reakciju gadījumā ir jāapsver citas, alternatīvas terapijas iespējas.

Pacientiem, kuri iepriekš ārstēti ar faktoru IX saturošiem produktiem, aktivitāti neitralizējošās

antivielas (inhibitori) ir sastopamas reti. Tomēr Jums ārstēšanās laikā ar BeneFIX, tāpat kā ar

visiem faktoru IX saturošiem produktiem, ir rūpīgi jākontrolē faktora IX inhibitoru veidošanās.

Pētījumos ir novērota sakarība starp faktora IX inhibitora rašanos un alerģiskām reakcijām.

Tāpēc, ja Jums rodas kādas no iepriekš minētajām alerģiskajām reakcijām, Jums vajadzētu

noteikt inhibitora esamību. Jāņem vērā, ka pacientiem ar faktora IX inhibitoru, var būt

paaugstināts anafilakses risks turpmākas ārstēšanas ar BeneFIX laikā.

Faktora IX veidošanos organismā kontrolē faktora IX gēns. Pacientiem, kuriem ir specifiskas

mutācijas faktora IX gēnā, kā piemēram lielākā daļa delēciju, ir lielāka varbūtība, ka attīstīsies

faktora IX inhibitors un/vai alerģiskas reakcijas. Tāpēc, ja ir zināms, ka Jums ir šāda mutācija

faktora IX gēnā, Jūsu ārsts varētu Jūs rūpīgi uzraudzīt, vai jums neizpaužas alerģisku reakciju

pazīmes, it īpaši, pirmo reizi uzsākot ārstēšanos ar BeneFIX.

Tā kā pastāv alerģisku reakciju risks pret faktoru IX, pirmajai BeneFIX ievadīšanai jānotiek

medicīniskā uzraudzībā, lai būtu iespējams sniegt attiecīgo palīdzību alerģisku reakciju

gadījumā.

Pat tad, ja faktora IX inhibitora Jums nav, iespējams, ka būs nepieciešamas lielākas BeneFIX

devas nekā citiem no plazmas iegūtajiem faktora IX produktiem, ko iepriekš esat lietojis. Tāpēc

rūpīgi jāseko faktora IX aktivitātei plazmā (tā nosaka spēju Jūsu asinīm veidot recekli), lai

varētu atbilstoši koriģēt devas. Ja ar ieteikto devu asiņošanu kontrolēt neizdodas, sazinieties ar

savu ārstu.

Ja Jums ir aknu vai sirds slimība, vai nesen izdarīta operācija, tad pastāv paaugstināts asinsreces

(koagulācijas) komplikāciju risks.

Ir ziņots par nieru bojājumiem (nefrotisko sindromu), kas radušies pēc augstām no plazmas

iegūtā faktora IX devām B hemofilijas pacientiem ar faktora IX inhibitoriem un iepriekš

bijušām alerģiskām reakcijām.

Nav iegūtu pietiekamu datu par pacientu ārstēšanu, kas nav iepriekš ārstēti ar BeneFIX

(pacienti, kas nekad iepriekš nav saņēmuši faktora IX infūzijas).

Ieteicams ik reizi, kad lietojat BeneFIX, reģistrēt zāļu nosaukumu un sērijas numuru. Lai

dokumentētu sērijas numuru Jūsu dienasgrāmatā vai ziņotu par blakusparādībām, Jūs varat

izmantot kādu no noņemamajām marķējuma uzlīmēm, kas ir uz flakona.

Citas zāles un BeneFIX

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu

lietot.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat

grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Nav zināms, vai BeneFIX

var nelabvēlīgi ietekmēt nedzimušu bērnu, ja to ievada grūtniecēm. Iespējams, ka ārsts Jums ieteiks

pārtraukt ārstēšanos ar BeneFIX, ja Jūs barojat ar krūti vai Jums ir iestājusies grūtniecība.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

BeneFIX neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

3.

Kā lietot BeneFIX

Vienmēr lietojiet šīs zāles saskaņā ar ārsta vai farmaceita norādījumiem. Neskaidrību gadījumā

vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

Ārsts izlems, kāda BeneFIX deva Jums jāsaņem. Šī deva un tās darbības ilgums ir atkarīgs no Jūsu

individuālajām vajadzībām pēc faktora IX aizstājterapijas un no tā, cik ātri Jūsu organisms izlieto

faktoru IX, kas tiks regulāri kontrolēts. Jūs varat pamanīt, ka devas atšķiras, ja no plazmas atvasināto

faktora IX produktu nomaināt pret BeneFIX.

Jūsu ārsts var izlemt, ka ārstēšanas laikā ir jāmaina BeneFIX deva.

Pagatavošana un ievadīšana

Tālāk aprakstītās procedūras tiek sniegtas kā norādījumi par BeneFIX pagatavošanu un ievadīšanu.

Pacientiem jāievēro ārstu noteiktās īpašās procedūras, punktējot vēnu.

BeneFIX ievada intravenozas (i.v.) infūzijas veidā pēc tam, kad pulveris injekciju šķīduma

pagatavošanai ir izšķīdināts pilnšļircē esošajā šķīdinātājā (nātrija hlorīda (sāls) šķīdums).

Pirms veikt tālāk aprakstītās procedūras, vienmēr nomazgājiet rokas. Šķīduma pagatavošanas laikā

jāievēro aseptiski paņēmieni (proti, jāstrādā tīri un bez mikrobiem).

Pagatavošana:

Pēc pagatavošanas ar sterilu injekciju šķīdinātāju BeneFIX tiks ievadīts intravenozas infūzijas veidā

(IV).

Ļaujiet liofilizētajam (sasaldētajam un izžāvētajam) BeneFIX flakonam un pilnšļircei ar

šķīdinātāju sasniegt istabas temperatūru.

Atveriet BeneFIX flakona atvāžamo plastmasas vāciņu, lai atklātos gumijas aizbāžņa vidusdaļa.

Flakona galu notīriet ar pievienoto spirta tamponu vai izmantojiet kādu citu antiseptisku

šķidrumu; ļaujiet tam nožūt. Pēc notīrīšanas nepieskarieties gumijas aizbāznim un ar to nekam

nepieskarieties.

Atplēsiet vāciņu caurspīdīgā plastmasas flakona adaptera iepakojumam. Adapteri no

iepakojuma neizņemiet.

Nolieciet flakonu uz līdzenas virsmas. Neizņemot adapteri no iepakojuma, flakona adapteri

uzlieciet flakonam. Stingri uzspiediet uz iepakojuma, līdz adapteris ar klikšķi iegulst vietā

flakona galā tā, lai adaptera adata izdurtos caur flakona aizbāzni.

Noņemiet iepakojumu no adaptera un izmetiet to.

Virzuļa kātu piestipriniet šķīdinātāja šļircei, kātu ieliekot šļirces aizbāžņa atvērumā un stingri

pastumjot un pagriežot.

Nolauziet aizsargājošo plastmasas uzgali no šķīdinātāja šļirces pie vāciņa caurumojuma. To

dara, liecot vāciņu augšup un lejup, kamēr caurumojuma vieta pārlūzt. Neaizskariet vāciņa

iekšpusi un šļirces galu. Vāciņu varbūt vajadzēs uzlikt atpakaļ (ja sajaukto BeneFIX neizlietosit

tūlīt), tādēļ nolieciet to malā apgāztu.

Nolieciet flakonu uz līdzenas virsmas. Šķīdinātāja šļirci piestipriniet pie flakona adaptera:

šļirces galu ievietojiet adaptera atvērumā, vienlaikus stingri spiežot un griežot šļirci

pulksteņrādītāju kustības virzienā, kamēr savienojums nofiksējas.

Lēni nospiediet virzuļa kātu, lai visu šķīdinātāju ievadītu BeneFIX flakonā.

Šļirci atstājot pievienotu adapterim, uzmanīgi groziet flakonu, kamēr pulveris ir izšķīdis.

Pirms ievadīšanas vizuāli jāpārliecinās, vai pagatavotajā šķīdumā nav kādu sīku daļiņu.

Šķīdumam ir jābūt dzidram un bezkrāsainam.

Piezīme: ja infūzijai izmantojat vairāk par vienu BeneFIX flakonu, katrs flakons jāpagatavo,

ievērojot iepriekš minētos norādījumus. Šķīdinātāja šļirce jānoņem, flakona adapteri atstājot

vietā; atšķaidīto saturu no katra flakona var izvilkt ar atsevišķu, lielu, Luer-lock tipa šļirci (Luer-

lock ir ierīce šļirces piestiprināšanai pie flakona).

Pārliecinoties, ka šļirces virzuļa kāts ir pilnībā nospiests, apgāziet flakonu otrādi. Lēnām

ievelciet visu šķīdumu šļircē.

Atdaliet šļirci no flakona adaptera, uzmanīgi pavelkot un pagriežot šļirci pretēji pulksteņrādītāju

kustības virzienam. Izmetiet flakonu kopā ar adapteru.

Piezīme: ja šķīdumu nav paredzēts izlietot tūlīt, šļirces vāciņš rūpīgi jāuzliek atpakaļ.

Nepieskarieties šļirces galam un vāciņa iekšpusei.

BeneFIX ir jāievada nekavējoties vai 3 stundu laikā pēc pagatavošanas. Pagatavoto šķīdumu pirms

ievadīšanas var uzglabāt istabas temperatūrā.

Ievadīšana (intravenoza injekcija):

BeneFIX jāievada, izmantojot pievienoto šķīdinātāja pilnšļirci vai vienreizējas lietošanas, sterilu,

Luer-lock tipa plastmasas šļirci. Turklāt šķīdums no flakona jāievelk, izmantojot flakona adapteri.

BeneFIX jāinjicē intravenozi vairākas minūtes. Ārsts var izmainīt ieteikto infūzijas ātrumu, lai

pacients justos apmierinoši.

Ir ziņojumi par eritrocītu salipšanu (aglutināciju) caurulītē/ šļircē, ievadot BeneFIX. Nav ziņots par

blakusparādībām, kas saistītas ar šo novērojumu. Lai samazinātu aglutinācijas iespējamību, ir svarīgi

ierobežot caurulīšu sistēmā ieplūstošo asiņu daudzumu. Asinis nedrīkst iekļūt šļircē. Ja tiek novērota

eritrocītu salipšana caurulītē/ šļircē, viss materiāls jāiznīcina (caurulīte, šļirce un BeneFIX šķīdums) un

ievadīšana jāatsāk ar jaunu iepakojumu.

Tā kā BeneFIX izmantošana ilgstošā (pilienu) infūzijā nav pētīta, BeneFIX nedrīkst jaukt (lietot

maisījumā) ar infūzijas šķīdumiem vai arī dot pilienu infūzijas sistēmas veidā.

Lūdzu, izmetiet neizmantoto šķīdumu, tukšos flakonus un lietotās adatas un šļirces speciālā

konteinerā, lai citi ar tiem nesavainotos.

Ja esat lietojis BeneFIX vairāk nekā noteikts

Ja Jūs injicējat vairāk BeneFIX, nekā Jums ieteicis ārsts, nekavējoties sazinieties ar ārstu.

Ja pārtraucat lietot BeneFIX

Nepārtrauciet lietot BeneFIX bez ārsta konsultācijas.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet savam ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Paaugstināta jutība/alerģiskas reakcijas

Lietojot BeneFIX, iespējamas alerģijas tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Šādas reakcijas var ietvert

sejas vai rīkles uztūkumu, dedzināšanu un dzelošu sajūtu infūzijas vietā, drebuļus, piesarkumu, niezi,

galvassāpes, nātreni, zemu asinsspiedienu, letarģiju, nelabumu, nemieru, ātru sirdsdarbību, spiediena

sajūtu krūtīs, džinkstēšanu ausīs, vemšanu un sēkšanu. Dažos gadījumos šīs reakcijas ir attīstījušās līdz

smagai anafilaksei. Alerģisko reakciju rašanās laika ziņā ir cieši saistītas ar faktora IX inhibitora

veidošanos (skatīt arī “Brīdinājumi un piesardzība lietošanā”).

Šīs reakcijas var būt dzīvībai bīstamas. Ja rodas alerģiskas/anafilaktiskas reakcijas, nekavējoties

pārtrauciet BeneFIX ievadīšanu un sazinieties ar ārstu vai meklējiet naeatliekamo medicīnisko

palīdzību. Nepieciešamā ārstēšana ir atkarīga no blakusparādību veida un smaguma (skatīt arī

“Brīdinājumi un piesardzība lietošanā”).

Inhibitoru veidošanās

B hemofilijas pacientiem var veidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret faktoru IX. Ja šādi

inhibitori rodas, tie var izpausties ar to, kā asiņošanas ārstēšanai nepieciešams palielināt BeneFIX

devu, vai arī asiņošana pēc ārstēšanas turpinās. Šādos gadījumos ieteicams sazināties ar specializētu

hemofilijas centru. Šie pacienti jāuzrauga attiecībā uz inhibitoru veidošanos (skat. arī „Brīdinājumi un

piesardzība lietošanā”).

Ir ziņots par nieru bojājumiem B hemofilijas pacientiem ar faktora IX inhibitoriem un iepriekšējām

alerģiskām reakcijām pēc lielām no plazmas iegūta faktora IX devām, lai radītu imūno toleranci (skat.

arī “Brīdinājumi un piesardzība lietošanā”).

Trombozes gadījumi

BeneFIX var palielināt trombozes (patoloģisku asins recekļu) risku Jūsu organismā, ja Jums ir riska

faktori, kas veicina asins recekļu veidošanos, tajā skaitā pastāvīgs venozais katetrs. Ir saņemti

ziņojumi par smagiem asins recekļu veidošanās gadījumiem, ieskaitot dzīvību apdraudošu asins

recekļu veidošanos kritiski slimiem zīdaiņiem, kuri saņēma BeneFIX ilgstošas infūzijas veidā caur

centrālo venozo katetru. Ir ziņots arī par perifēra tromboflebīta un dziļo vēnu trombozes gadījumiem

(asins recekļi ekstremitātēs); lielākajā daļā šo gadījumu BeneFIX tika ievadīts ilgstošas infūzijas

veidā, kas nav apstiprināta ievadīšanas metode.

Ļoti biežas blakusparādības (var skart vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem)

Galvassāpes

Klepus

Drudzis

Biežas blakusparādības (var skart līdz 1 no 10 cilvēkiem)

Paaugstināta jutība / alerģiskas reakcijas

Reiboņi, izmainīta garšas sajūta

Flebīts (sāpes vēnās un vēnu apsārtums), piesarkums

Vemšana, nelabums

Izsitumi, nātrene

Diskomforts krūtīs (ieskaitot sāpes krūtīs)

Reakcija infūzijas vietā (ieskaitot niezi un apsārtumu infūzijas vietā), sāpes un diskomforts

infūzijas vietā

Retākas blakusparādības (var skart līdz 1 no 100 cilvēkiem)

Neitralizējošo antivielu (inhibitoru) veidošanās

Celulīts infūzijas vietā (sāpes un ādas apsārtums)

Miegainība, trīce

Redzes traucējumi (ieskaitot neskaidru redzi, plankumu un gaismas parādīšanos)

Ātra sirdsdarbība, zems asinsspiediens

Nieru infarkts (pārtraukta asins apgāde nierēm)

Blakusparādības ar nezināmu biežumu (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem)

Anafilaktiska reakcija

Trombozes gadījumi (patoloģiski asins recekļi)

Terapeitiskās atbildes reakcijas trūkums (nav iespējams apturēt asiņošanu vai no tās pasargāties)

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz

iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām,

izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par

blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt BeneFIX

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz ārējā iepakojuma un flakona

marķējuma pēc „Derīgs līdz”/”EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

BeneFIX jāuzglabā temperatūrā līdz 30

C, un tas jāizlieto, kamēr nav beidzies uz marķējuma

norādītais derīguma termiņš.

Nesasaldējiet, lai nebojātu pilnšļirci.

Pagatavotais šķīdums ir jāizlieto nekavējoties vai 3 stundu laikā pēc pagatavošanas.

Nelietojiet šīs zāles, ja Jūs pamanāt, ka šķīdums nav dzidrs vai bezkrāsains.

Pagatavošanai un ievadīšanai izmantojiet tikai pievienoto pilnšļirci. Ievadīšanai var izmantot arī citas

sterilas vienreizlietojamas šļirces.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko BeneFIX satur

Aktīvā viela ir alfa nonakogs (rekombinantais koagulācijas faktors IX). Katrs BeneFIX flakons

satur nomināli 250, 500, 1000, 1500, 2000 vai 3000 SV alfa nonakoga.

Citas sastāvdaļas ir saharoze, glicīns, L-histidīns, polisorbāts 80. Šķīdināšanai pievienots

šķīdinātājs (0,234 % nātrija hlorīda šķīdums).

Pēc izšķīdināšanas pievienotajā šķīdinātājā (0,234 % nātrija hlorīda šķīduma) katrs flakons satur

50, 100, 200, 300, 400 vai 600 SV (skatīt 1. Tabulu) vienā mililitrā.

1. tabula. BeneFIX daudzums 1 ml sagatavotā šķīduma

BeneFIX daudzums flakonā

BeneFIX daudzums 1 ml

sagatavotā šķīduma

injekcijām

250 SV

50 SV

500 SV

100 SV

1000 SV

200 SV

1500 SV

300 SV

2000 SV

400 SV

3000 SV

600 SV

BeneFIX ārējais izskats un iepakojums

BeneFIX tiek piegādāts kā pulveris injekciju pagatavošanai stikla flakonā un šķīdinātājs – pilnšļircē.

Iepakojumā ir:

viens flakons BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 vai 3000 SV pulvera

viena pilnšļirce šķīdinātāja, 5 ml sterila 0,234 % nātrija hlorīda infūziju šķīduma pagatavošanai

ar vienu plunžera aizbāzni

viena sterila flakona adaptera samaisīšanas ierīce

viens sterils infūzijas komplekts

divi spirta tamponi

viens plāksteris

viens marles tampons

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruxelles

Beļģija

Ražotājs

Wyeth Farma S.A

Autovia del Norte.A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid

Spānija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka

vietējo pārstāvniecību:

België /Belgique / Belgien

Lietuva

Pfizer S.A./N.V.

Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje

Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Tel. +3705 2514000

България

Luxembourg/Luxemburg

Пфайзер Люксембург САРЛ,

Клон България

Pfizer S.A.

Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Тел.: +359 2 970 4333

Česká Republika

Magyarország

Pfizer PFE, spol. s r.o.

Pfizer Kft.

Tel: +420 283 004 111

Tel.: + 36 1 488 37 00

Danmark

Malta

Pfizer ApS

Vivian Corporation Ltd.

Tlf: +45 44 20 11 00

Tel.: + 356 21 34 46 10

Deutschland

Nederland

Pfizer Pharma GmbH

Pfizer bv

Tel: +49 (0)30 550055 51000

Tel: +31 (0)10 406 43 01

Eesti

Norge

Pfizer Luxembourg SARL Eesti filiaal

Pfizer Norge AS

Tel: +372 666 7500

Tlf: +47 67 52 61 00

Ελλάδα

Österreich

PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.

Τηλ:

+30 210 678 5800

Tel: +43 (0)1 521 15-0

España

Polska

Pfizer S.L.

Pfizer Polska Sp. z o.o.,

Tel: +34 91 490 99 00

Tel.: +48 22 335 61 00

France

Portugal

Pfizer

Tél: +33 (0)1 58 07 34 40

Pfizer Biofarmacêutica, Sociedade Unipessoal

Tel: +351 21 423 5500

Hrvatska

Pfizer Croatia d.o.o.

Tel: + 385 1 3908 777

România

Pfizer România S.R.L.

Tel: +40 21 207 28 00

Ireland

Slovenija

Pfizer Healthcare Ireland

Tel: 1800 633 363 (toll free)

+44 (0)1304 616161

Pfizer Luxembourg SARL

Pfizer, podružnica za svetovanje s področja

farmacevtske dejavnosti, Ljubljana

Tel: + 386 (0) 1 52 11 400

Ísland

Slovenská republika

Icepharma hf.

Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka

Sími: + 354 540 8000

Tel: +421-2-3355 5500

Italia

Suomi/Finland

Pfizer S.r.l.

Pfizer Oy

Tel: +39 06 33 18 21

Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40

Κύπρος

Sverige

PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε. (CYPRUS BRANCH)

Pfizer Innovations AB

Τηλ: +357 22 81 7690

Tel:+ 46 (0)8 550 520 00

Latvija

United Kingdom

Pfizer Luxembourg SARL filiāle Latvijā

Pfizer Limited

Tel: +371 670 35 775

Tel: +44 (0)1304 616161

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu, kur ir arī saites uz citām interneta vietnēm par retām slimībām un to

ārstēšanu.

I PIELIKUMS

ZĀĻU APRAKSTS

1.

ZĀĻU NOSAUKUMS

BeneFIX 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 1500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

2.

KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS

BeneFIX 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons satur nomināli 250 SV alfa nonakoga (nonacog alfa) (rekombinantais koagulācijas

faktors IX). Pēc pagatavošanas, pievienojot 5 ml (0,234 %) nātrija hlorīda šķīduma injekcijām, katrs

mililitrs šķīduma satur apmēram 50 SV alfa nonakoga.

BeneFIX 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons satur nomināli 500 SV alfa nonakoga (nonacog alfa) (rekombinantais koagulācijas

faktors IX). Pēc pagatavošanas, pievienojot 5 ml (0,234 %) nātrija hlorīda šķīduma injekcijām, katrs

mililitrs šķīduma satur apmēram 100 SV alfa nonakoga.

BeneFIX 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons satur nomināli 1000 SV alfa nonakoga (nonacog alfa) (rekombinantais koagulācijas

faktors IX). Pēc pagatavošanas, pievienojot 5 ml (0,234 %) nātrija hlorīda šķīduma injekcijām, katrs

mililitrs šķīduma satur apmēram 200 SV alfa nonakoga.

BeneFIX 1500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons satur nomināli 1500 SV alfa nonakoga (nonacog alfa) (rekombinantais koagulācijas

faktors IX). Pēc pagatavošanas, pievienojot 5 ml (0,234 %) nātrija hlorīda šķīduma injekcijām, katrs

mililitrs šķīduma satur apmēram 300 SV alfa nonakoga.

BeneFIX 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons satur nomināli 2000 SV alfa nonakoga (nonacog alfa) (rekombinantais koagulācijas

faktors IX). Pēc pagatavošanas, pievienojot 5 ml (0,234 %) nātrija hlorīda šķīduma injekcijām, katrs

mililitrs šķīduma satur apmēram 400 SV alfa nonakoga.

BeneFIX 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons satur nomināli 3000 SV alfa nonakoga (nonacog alfa) (rekombinantais koagulācijas

faktors IX). Pēc pagatavošanas, pievienojot 5 ml (0,234 %) nātrija hlorīda šķīduma injekcijām, katrs

mililitrs šķīduma satur apmēram 600 SV alfa nonakoga.

Aktivitāte (SV) tiek noteikta, izmantojot Eiropas Farmakopejas vienas stadijas koagulācijas testu.

BeneFIX specifiskā aktivitāte nav mazāka par 200 SV/ mg proteīna.

BeneFIX satur rekombinanto koagulācijas faktoru IX (starptautiskais nepatentētais nosaukums

nonacog alfa). Alfa nonakogs ir attīrīta olbaltumviela, kurai vienā virknē ir 415 aminoskābes. Tā

primārā aminoskābes sekvence ir salīdzināma ar plazmas faktora IX Ala

alēlisko formu, un dažās

pēctranslācijas modifikācijās rekombinantā molekula atšķiras no tās, kas iegūta no plazmas.

Rekombinantais koagulācijas faktors IX ir glikoproteīns, ko izdala gēnu inženierijas rezultātā iegūtas

zīdītāju šūnas, kas atvasinātas no Ķīnas kāmja olnīcu (CHO) šūnu līnijas.

Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.

3.

ZĀĻU FORMA

BeneFIX 250 SV, 500 SV, 1000 SV, 1500 SV, 2000 SV, 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju

šķīduma pagatavošanai

Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai.

Balts/gandrīz balts pulveris un dzidrs, bezkrāsains šķīdinātājs.

4.

KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA

4.1.

Terapeitiskās indikācijas

Asiņošanas profilakse un ārstēšana pacientiem ar B hemofiliju (iedzimtu koagulācijas faktora IX

deficītu).

BeneFIX var lietot visām vecuma grupām.

4.2.

Devas un lietošanas veids

Ārstēšanai jābūt hemofilijas ārstēšanā pieredzējuša ārsta uzraudzībā.

Ārstēšanas kontrole

Ārstēšanas kursa laikā ieteicams noteikt faktora IX līmeni, pēc kura nosaka ievadāmo devu un

atkārtoto infūziju biežumu. Pacientiem var būt dažāda individuālā reakcija uz faktoru IX, atšķirīgs

atjaunošanās līmenis un atšķirīgi eliminācijas pusperiodi. Deva, kura aprēķināta, balstoties uz ķermeņa

masu, iespējams, jākoriģē pacientiem ar nepietiekamu svaru vai lieko svaru. It īpaši lielu ķirurģisku

operāciju gadījumos nepieciešama ir aizstājterapijas precīza kontrole, izmantojot koagulācijas analīzi

(plazmas faktora IX aktivitāti).

Ja faktora IX aktivitāte pacientu asins paraugos tiek noteikta, izmantojot in vitro tromboplastīna laika

(aPTL – aktivēta parciālā tromboplastīna laiks) vienas stadijas koagulācijas testu, plazmas faktora IX

aktivitātes rezultātus var būtiski ietekmēt gan aPTL reaģenta veids, gan testā izmantotais atsauces

standarts. Tas ir īpaši svarīgi, ja testu veic citā laboratorijā un/vai izmanto citus reaģentus.

Devas

Aizstājterapijas devas un ilgums ir atkarīgs no faktora IX deficīta smaguma pakāpes, no asiņošanas

vietas un smaguma, kā arī no pacienta klīniskā stāvokļa.

Ievadāmo faktora IX vienību skaits ir izteikts Starptautiskajās Vienībās (SV), un tas ir saistīts ar

pašreizējo PVO standartu faktora IX produktiem. Faktora IX aktivitāte plazmā ir izteikta procentos

(attiecībā pret normālo aktivitāti cilvēka plazmā) vai Starptautiskajās Vienībās (attiecībā pret faktora

IX starptautisko standartu plazmā).

Vienas Starptautiskās Vienības (SV) faktora IX aktivitāte ir vienāda ar faktora IX daudzumu vienā ml

normālas cilvēka plazmas.

Ārstēšana pēc nepieciešamības

Aprēķinot nepieciešamo BeneFIX devu, var balstīties uz pieņēmumu, ka viena vienība faktora IX

aktivitātes uz kg ķermeņa masas

12 gadiem veciem pacientiem palielina cirkulējošā faktora IX

līmeni vidēji par 0,8 SV/dl (no 0,4 līdz 1,4 SV/dl (sīkāku informāciju skatīt 5.2. apakšpunktā)).

Nepieciešamās devas tiek aprēķinātas pēc šādas formulas:

Nepieciešamais

faktora IX SV

skaits

= ķermeņa masa (kg)

vēlamais faktora IX

pieaugums (%) vai

(SV/dl)

ekvivalents

novērotajam

faktora

atjaunošanās

līmenim

Piemērs: lai panāktu faktora atjaunošanos par 0,8 SV/dl, formulu lasa:

Nepieciešamais

faktora IX SV

skaits

= ķermeņa masa (kg)

vēlamais faktora IX

pieaugums (%) vai

(SV/dl)

1,3 SV/kg

Ievadāmā deva un ievadīšanas biežums atkarīgs no klīniskās efektivitātes katrā gadījumā individuāli.

Atkārtojoties asiņošanas gadījumiem, faktora IX aktivitāte nedrīkst samazināties zem dotajiem

plazmas aktivitātes līmeņiem (% no normāla vai SV/dl) attiecīgajā periodā. Pēc sekojošās tabulas

iespējams vadīties, nosakot devu asiņošanas un operāciju gadījumos.

Asiņošanas pakāpe/

Ķirurģiskās manipulācijas

veids

Nepieciešamais

faktora IX līmenis

(%) vai (SV/dl)

Ievadīšanas biežums

(stundas)/Ārstēšanas ilgums

(dienas)

Asiņošana

Agrīna hemartroze,

asiņošana muskuļos vai

asiņošana mutes dobumā.

20 - 40

Atkārtojiet ik pēc 24 stundām.

Vismaz 1 dienu, līdz asiņošana ir

likvidēta, vadoties pēc sāpēm, vai arī

ir panākta sadzīšana.

Plašāka hemartroze,

asiņošana muskuļos vai

hematoma.

30 - 60

Atkārtojiet infūziju ik pēc 24 stundām

3 - 4 dienas vai ilgāk, līdz sāpes un

akūtā funkcijas nespēja ir likvidēta.

Dzīvībai bīstamas

asiņošanas.

60 - 100

Atkārtojiet infūziju ik pēc 8 līdz 24

stundām, līdz asiņošanas draudi ir

novērsti.

Operācijas

Mazas:

Ieskaitot zoba ekstrakciju

Lielas

30 - 60

80 - 100

(pirms un pēc

operācijas)

Ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu,

līdz panākts sadzīšanas process.

Atkārtojiet infūziju ik pēc 8 - 24

stundām, līdz brūce adekvāti

sadzijusi, pēc tam terapija vēl vismaz

7 dienas, lai uzturētu faktora IX

aktivitāti no 30% līdz 60% (SV/dl)

Profilakse

BeneFIX var lietot ilglaicīgai asiņošanas profilaksei pacientiem ar smagu B hemofiliju. Klīniskā

pētījumā regulāras sekundārās profilakses vidējā deva iepriekš ārstētiem pacientiem (IĀP) bija

40 SV/kg (no 13 līdz 78 SV/kg) ar 3 līdz 4 dienu intervālu.

Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešami īsāki dozēšanas intervāli vai

lielākas devas.

Pediatriskā populācija

Nav pietiekamu datu par BeneFIX lietošanu pēc nepieciešamības un saistībā ar operāciju bērniem, kas

ir jaunāki par 6 gadiem.

Vidējā profilaktiskā deva (

standarta novirze) bija 63,7 (

19,1) SV/kg ar 3 līdz 7 dienu intervāliem.

Jaunākiem pacientiem var būt nepieciešami īsāki dozēšanas intervāli vai lielākas devas. 22

novērtējamiem pacientiem regulārai profilaksei patērēts 4607 (

1849) SV/kg FIX gadā un 378 (

152)

SV/kg mēnesī.

Rūpīgi jākontrolē faktora IX aktivitāte plazmā, vadoties pēc klīniskajām indikācijām, kā arī jāaprēķina

farmakokinētiskie parametri, tādi kā faktora atjaunošanās līmenis un eliminācijas pusperiods, lai

atbilstoši koriģētu devas.

Gados vecāki pacienti

BeneFIX klīniskajos pētījumos nebija iekļauti pietiekamā daudzumā 65 gadus veci un vecāki pacienti,

lai noteiktu, vai viņiem iedarbība ir citādāka nekā jaunākiem pacientiem. Tāpat kā jebkuram

pacientam, kas saņem BeneFIX, arī vecākiem pacientiem deva jāpielāgo individuāli.

Lietošanas veids

BeneFIX ievada intravenozas infūzijas veidā pēc tam, kad liofilizētais pulveris injekciju šķīduma

pagatavošanai izšķīdināts sterilā 0,234 % nātrija hlorīda šķīdumā (skatīt 6.6. apakšpunktu).

BeneFIX jāievada lēni. Vairākumā gadījumu izmantots infūzijas ātrums līdz 4 ml minūtē. Ievadīšanas

ātrums jāizvēlas atbilstoši pacienta komforta līmenim.

Ja pacientam attīstās paaugstinātas jutības reakcija, kura varētu būt saistīta ar BeneFIX ievadīšanu,

infūzijas ātrums ir jāsamazina vai infūzija jāpārtrauc (skatīt 4.4. un 4.8. apakšpunktu).

Eritrocītu aglutinācija caurulītē/šļircē

Ir ziņojumi par eritrocītu aglutināciju caurulītē/ šļircē, ievadot BeneFIX. Nav ziņots par

blakusparādībām, kas saistītas ar šo novērojumu. Lai samazinātu aglutinācijas iespējamību, ir svarīgi

ierobežot caurulīšu sistēmā ieplūstošo asiņu daudzumu. Asinis nedrīkst iekļūt šļircē. Ja tiek novērota

eritrocītu aglutinācija caurulītē/ šļircē, viss materiāls jāiznīcina (caurulīte, šļirce un BeneFIX šķīdums)

un ievadīšana jāatsāk, izmantojot jaunu iepakojumu.

Ilgstoša infūzija

Ievadīšana ilgstošas infūzijas veidā nav apstiprināta un nav ieteicama (skatīt arī 4.4. un 6.6.

apakšpunktu).

Norādījumus par zāļu pagatavošanu pirms lietošanas skatīt 6.6. apakšpunktā.

4.3.

Kontrindikācijas

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu vai jebkuru no 6.1. apakšpunktā uzskaitītajām palīgvielām.

Zināma alerģiska reakcija pret kāmja olbaltumvielām.

4.4.

Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Paaugstināta jutība

Lietojot BeneFIX, iespējamas alerģijas tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Zāles satur nelielu

daudzumu kāmja olbaltumvielu. Potenciāli dzīvībai bīstamas anafilaktiskas/anafilaktoīdas reakcijas ir

bijušas saistībā ar faktora IX produktiem, ieskaitot BeneFIX. Ja rodas paaugstinātas jutības simptomi,

pacientiem jāiesaka nekavējoties pārtraukt zāļu lietošanu un sazināties ar ārstu. Pacienti ir jāinformē

par agrīnām paaugstinātas jutības pazīmēm – apgrūtinātu elpošanu, elpas trūkumu, tūsku, nātreni,

vispārēju nātreni, niezi, spiediena sajūtu krūtīs, bronhu spazmām, balsenes spazmām, svelpjošu elpu,

hipotensiju, neskaidru redzi un anafilaksi.

Dažos gadījumos šīs reakcijas progresējušas līdz smagai anafilaksei. Šoka gadījumā jārīkojas saskaņā

ar noteiktajiem medicīniskajiem standartiem šoka ārstēšanā. Smagu alerģisku reakciju gadījumā ir

jāapsver alternatīvi hemostatiski pasākumi.

Inhibitori

Inhibitori ir retāka parādība iepriekš ārstētiem pacientiem (IĀP), kuri saņem faktoru IX saturošus

produktus. Tā kā klīniskajos pētījumos vienam IĀP, kurš tika ārstēts ar BeneFIX, izveidojās klīniski

nozīmīgs vājas atbildes inhibitors, bet pieredze attiecībā par rekombinantā faktora IX antigēnu

veidošanās biežumu vēl ir ierobežota, pacientiem, kuri tiek ārstēti ar BeneFIX, ir rūpīgi jākontrolē

faktora IX inhibitoru veidošanās, titrējot Betesda (Bethesda) Vienībās, izmantojot atbilstošu

bioloģisku testēšanu.

Literatūrā ir dati par saistību starp faktora IX inhibitora veidošanos un alerģiskām reakcijām. Tāpēc

pacientiem, kuriem rodas alerģiskas reakcijas, jāpārbauda inhibitora esamība. Jāņem vērā, ka

pacientiem ar faktora IX inhibitoriem var būt paaugstināts anafilakses risks, kā dēļ turpmāka faktora

IX lietošana var būt problemātiska. Iepriekšēja informācija liek domāt, ka varētu būt sakarība starp

liela apjoma delēcijas mutācijām pacienta faktora IX gēnā un paaugstinātu inhibitora veidošanās un

akūtu hipersensitivitātes reakciju risku. Pacienti, kam konstatētas liela apjoma delēcijas mutācijas

faktora IX gēnā, rūpīgi jāuzrauga, vai neparādās akūtu hipersensitivitātes reakciju pazīmes un

simptomi, it īpaši ekspozīcijas sākotnējās fāzes laikā.

Tā kā pastāv risks, ka pret faktora IX koncentrātiem var būt alerģiskas reakcijas, tad pirmajās faktora

IX ievadīšanas reizēs, ja ārstējošais ārsts uzskata par nepieciešamu, infūzija jāveic medicīniskā

personāla klātbūtnē, lai alerģiskas reakcijas gadījumā būtu iespējams sniegt atbilstošu medicīnisku

palīdzību.

Tromboze

Kaut arī BeneFIX satur tikai faktoru IX, tomēr iespējams trombozes un diseminētās intravazālās

koagulācijas (DIK) risks. Tā kā faktora IX komplekso koncentrātu lietošana vēsturiski ir saistīta ar

trombembolisku komplikāciju rašanos, tad faktoru IX saturošu produktu lietošana var būt potenciāli

bīstama pacientiem ar fibrinolīzes pazīmēm un pacientiem ar diseminētas intravazālas koagulācijas

(DIK) sindromu. Sakarā ar trombotisku komplikāciju risku, jāuzsāk trombozes agrīno simptomu un

patēŗiņa koagulopātijas klīniskā kontrole ar attiecīgu bioloģisku testēšanu, ordinējot šo produktu

pacientiem ar aknu slimībām, pacientiem pēc operācijām, jaundzimušiem zīdaiņiem vai pacientiem,

kuriem ir trombozes vai DIK risks. Visās šajās situācijās jāizsver ieguvums, ko dotu ārstēšana ar

BeneFIX, pret šo komplikāciju risku.

Tas, cik droša un efektīva ir BeneFIX ievadīšana ilgstošas infūzijas veidā, nav noteikts (skatīt arī 4.2.

un 4.8. apakšpunktu). Ir saņemti pēcreģistrācijas ziņojumi par trombozes gadījumiem, ieskaitot

dzīvību apdraudošu augšējās dobās vēnas (ADV) sindromu kritiski slimiem jaundzimušajiem, kuri

saņēma BeneFIX ilgstošas infūzijas veidā caur centrālo venozo katetru (skatīt arī 4.8. apakšpunktu).

Kardiovaskulāri traucējumi

Pacientiem ar esošiem kardiovaskulārā riska faktoriem FIX aizstājterapija var palielināt

kardiovaskulāro risku.

Nefrotiskais sindroms

Ir ziņojumi arī par nefrotiskā sindroma rašanos pēc mēģinājumiem panākt imūnās tolerances indukciju

B hemofilijas pacientiem ar faktora IX inhibitoriem un iepriekšējām alerģiskām reakcijām. Nav

noteikta BeneFIX drošība un efektivitāte imūnās tolerances indukcijā.

Īpašas populācijas

Klīniskie pētījumi nav devuši pietiekami daudz datu par iepriekš neārstētu pacientu (INP) ārstēšanu ar

BeneFIX.

Lietošanas pieraksts

Stingri ieteicams BeneFIX ievades laikā ik reizi reģistrēt zāļu nosaukumu un sērijas numuru, lai

saglabātu informāciju par pacientu un ievadīto zāļu sēriju. Lai dokumentētu sērijas numuru

dienasgrāmatā vai ziņotu par blakusparādībām, pacienti var piestiprināt attiecīgajam dokumentam

kādu no noņemamajām marķējuma uzlīmēm, kas ir uz flakona.

4.5.

Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi

Nav ziņots par cilvēka koagulācijas faktora IX (rDNS) produktu mijiedarbību ar citām zālēm.

4.6.

Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti

Ar faktoru IX nav veikti reproduktivitātes pētījumi dzīvniekiem. Tā kā B hemofilija sievietēm

sastopama reti, nav pieredzes par faktora IX lietošanu grūtniecības un barošanas ar krūti laikā. Tāpēc

faktoru IX grūtniecības un barošanas ar krūti laikā ieteicams lietot tikai tad, ja tam ir absolūta

nepieciešamība.

BeneFIX ietekme uz fertilitāti nav izpētīta.

4.7.

Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus

BeneFIX neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus vai apkalpot mehānismus.

4.8.

Nevēlamās blakusparādības

Drošuma profila kopsavilkums

Ir novērotas paaugstinātas jutības vai alerģiskas reakcijas (tai skaitā, angioedēma, dedzināšana un

dzeloša sajūta infūzijas vietā, drebuļi, piesarkums, vispārēja nātrene, galvassāpes, izsitumi,

hipotensija, letarģija, slikta dūša, nemiers, tahikardija, spiediena sajūta krūtīs, džinkstēšana ausīs,

vemšana, svelpjoša elpa), un dažos gadījumos tās var progresēt līdz smagai anafilaksei (ieskaitot

šoku). Dažos gadījumos šīs reakcijas progresējušas līdz smagai anafilaksei. Alerģisko reakciju rašanās

laiks ir cieši saistīts ar faktora IX inhibitora veidošanās laiku (skatīt arī 4.4. apakšpunktu). Ir ziņojumi

arī par nefrotiskā sindroma rašanos pēc mēģinājumiem panākt imūnās tolerances indukciju B

hemofilijas pacientiem ar faktora IX inhibitoriem un iepriekšējām alerģiskām reakcijām.

Ļoti reti ir novērota antivielu veidošanās pret kāmja olbaltumvielām, kas saistīta ar pastiprinātas

jutības reakcijām.

B hemofilijas pacientiem pret faktoru IX var veidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori). Ja šādi

inhibitori rodas, šis stāvoklis izpaužas kā nepietiekama klīniskā atbildes reakcija. Šādos gadījumos

ieteicams sazināties ar specializētu hemofilijas centru.

Pēc faktora IX produktu ievades pastāv trombembolisku gadījumu risks; skatīt 4.4. apakšpunktu.

Nevēlamo blakusparādību saraksts tabulas veidā

Tabula (skatīt tālāk tekstā) ir sagatavota atbilstoši MedDRA orgānu sistēmu klasifikācijai (orgānu

sistēmu klasifikācijai un ieteicamiem terminiem). Biežums ir novērtēts šādi: ļoti bieži (≥1/10); bieži

(≥1/100 līdz <1/10); retāk (≥1/1 000 līdz <1/100), nav zināms (nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).

Tabulā ir uzskaitītas nevēlamās blakusparādības, par kurām ziņots, ārstējot pacientus klīnisko

pētījumu ietvaros, un kuras konstatētas pēcreģistrācijas lietošanas laikā. Biežums ir aprēķināts,

balstoties uz jebkura cēloņa radītām ar ārstēšanu saistītām nevēlamām blakusparādībām, kas

apkopotas klīniskajos pētījumos, kuros tika iesaistīti 224 pacienti.

Katrā sastopamības biežuma grupā nevēlamās blakusparādības sakārtotas to nopietnības

samazinājuma secībā.

Orgānu sistēmu

klasifikācija

Ļoti bieži

≥ 1/10

Bieži

≥ 1/100

līdz < 1/10

Retāk

≥ 1/1 000 līdz

< 1/100

Biežums nav zināms

(nevar noteikt pēc

pieejamiem datiem)

Infekcijas un

infestācijas

Celulīts

infūzijas vietā

Asins un limfātiskās

sistēmas traucējumi

Faktora IX

inhibitoru

veidošanās

Imūnās sistēmas

traucējumi

Paaugstināta

jutība

Anafilaktiska

reakcija

Nervu sistēmas

traucējumi

Galvassāpes

Reiboņi;

disgeizija

Miegainība;

tremors

Acu bojājumi

Redzes

traucējumi

Sirds funkcijas

traucējumi

Tahikardija

Asinsvadu sistēmas

traucējumi

Flebīts;

apsārtums

Hipotensija

Augšējās dobās vēnas

sindroms

dziļo vēnu

tromboze

tromboze

tromboflebīts

Elpošanas sistēmas

traucējumi, krūšu

kurvja un videnes

slimības

Klepus

Kuņģa-zarnu trakta

traucējumi

Vemšana; slikta

dūša

Ādas un zemādas audu

bojājumi

Izsitumi

; nātrene

Nieru un urīnizvades

sistēmas traucējumi

Nieru infarkts

Vispārēji traucējumi

un reakcijas

ievadīšanas vietā

Drudzis

Diskomforts

krūtīs

; reakcija

infūzijas vietā

sāpes infūzijas

vietā

Nepietiekama

terapeitiskā reakcija

Izmeklējumi

Faktora IX

nepietiekama

atjaunošanās

nevēlamā blakusparādība konstatēta pēc reģistrācijas

ieskaitot celulītu

pārejoša inhibitoru veidošanās zemā koncentrācijā

ieskaitot paaugstinātu jutību pret zālēm, angioneirotisko tūsku, bronhu spazmas, svelpjošu elpu, aizdusu un

balsenes spazmas

ieskaitot migrēnu un sinusīta izraisītas galvassāpes

ieskaitot ņirbošo skotomu un redzes miglošanos

ieskaitot paātrinātu sirdsdarbību, sinusa tahikardiju

ieskaitot karstuma viļņus, karstuma sajūtu, siltu ādu

ieskaitot pazeminātu asinsspiedienu

augšējās dobās vēnas sindroms kritiski slimiem jaundzimušiem, kuri saņēma BeneFIX ilgstošas infūzijas veidā

caur centrālo venozo katetru

ieskaitot produktīvu klepu

ieskaitot makulārus izsitumus, papulārus izsitumus un makulopapulārus izsitumus

pacientam ar antivielu pozitīvu vīrusa hepatītu C 12 dienas pēc BeneFIX devas, kas tika nozīmēta asiņošanas

dēļ

ieskaitot sāpes injekcijas vietā, diskomfortu infūzijas vietā

ieskaitot niezi infūzijas vietā, eritēmu infūzijas vietā

ieskaitot sāpes krūtīs un spiediena sajūtu krūtīs

Burtisks termins. Netika atrasts atbilstošs MedDRA 17.1 ieteicamais termins.

Atsevišķu nevēlamo blakusparādību apraksts

Paaugstināta jutība/alerģiskas reakcijas

Ja pacientam attīstās paaugstinātas jutības reakcija, kura varētu būt saistīta ar BeneFIX ievadīšanu,

skatīt 4.2. un 4.4. apakšpunktu.

Inhibitoru veidošanās

Klīniski nozīmīgs vājas atbildes inhibitors konstatēts 1 no 65 ar BeneFIX ārstētiem pacientiem

(ieskaitot 9 pacientus, kas piedalījās tikai ķirurģiskajā pētījumā), kurš agrāk bija saņēmis plazmas

produktus. Šis pacients varēja turpināt ārstēšanos ar BeneFIX bez turpmāka inhibitoru līmeņa

pieauguma vai anafilakses (skatīt 4.4. apakšpunktu).

Pediatriskā populācija

Bērniem biežāk nekā pieaugušajiem ir iespējamas alerģiskas reakcijas.

Nav pietiekamu datu, lai spriestu par inhibitoru biežumu INP (iepriekš neārstētiem pacientiem) (skatīt

arī 5.1. apakšpunktu).

Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām

Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu

ieguvumu/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par

jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās

ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju.

4.9.

Pārdozēšana

Nav ziņots par pārdozēšanas simptomiem, lietojot rekombinantā koagulācijas faktora IX produktus.

5.

FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS

5.1.

Farmakodinamiskās īpašības

Farmakoterapeitiskā grupa: hemostatiskie līdzekļi, asins koagulācijas faktors IX; ATĶ kods:

B02BD04

Darbības mehānisms

BeneFIX satur rekombinantu koagulācijas faktoru IX (alfa nonakogs). Rekombinantais koagulācijas

faktors IX ir no vienas virknes sastāvošs glikoproteīns ar aptuveno molekulmasu 55 000 daltonu, kurš

ietilpst no K vitamīna atkarīgo koagulācijas faktoru serīna proteāžu grupā. Rekombinantais

koagulācijas faktors IX ir ar rekombinētas DNS palīdzību iegūtu olbaltumvielu preparāts, kas

strukturālo un funkcionālo īpašību ziņā ir pielīdzināms endogēnajam faktoram IX. Faktoru IX aktivē

VII faktora/audu faktora komplekss ārējā koagulācijas ceļā, kā arī XIa faktors iekšējā koagulācijas

ceļā. Aktivētais faktors IX kombinācijā ar aktivēto faktoru VIII aktivē faktoru X. Rezultātā

protrombīns pārveidojas par trombīnu. Savukārt trombīns pārvērš fibrinogēnu par fibrīnu, un var

veidoties asins receklis. B hemofilijas pacientiem faktora IX nav vai tā aktivitāte ir stipri samazināta,

tādēļ var būt nepieciešama aizstājterapija.

Farmakodinamiskā iedarbība

B hemofilija ir ar dzimumu saistīts, iedzimts koagulācijas traucējums, ko izraisa pazemināts faktora IX

līmenis, radot plašu asiņošanu locītavās, muskuļos vai iekšējos orgānos vai nu spontāni, vai traumu un

operāciju rezultātā. Aizstājterapija paaugstina faktora IX līmeni plazmā, tādējādi uz laiku labojot šī

faktora deficītu un novēršot asiņošanas tendenci.

Pediatriskā populācija

Efektivitātes analīzei pētījumā 3090A1-301-WW izmantoti dati par 22 novērtējamiem pediatriskiem

subjektiem, kas ārstējās profilaktiskā režīmā, tostarp 4 subjektiem, kuriem lietošana pēc

nepieciešamības bija nesen nomainīta pret profilaktisku ārstēšanu. Diviem pacientiem tika veiktas

ķirurģiskas procedūras (apgraizīšana un Port-a-Cath katetra ievietošana). Drošuma analīze pēc 25

novērtējamu pacientu datiem parādīja gaidīto drošuma profilu. Vienīgais dokumentētais, ar BeneFIX

saistītais, smagais nelabvēlīgais notikums novērots pētījumā iekļautajam vienīgajam INP, kuram radās

hipersensitivitāte un attīstījās inhibitori.

Divos atklātos pētījumos tika konstatēts, ka BeneFIX var droši ievadīt devā 100 SV/kg reizi nedēļā.

Tomēr zāļu eliminācijas pusperiods (skatīt 5.2. apakšpunktu) un ierobežotie farmakokinētisko

pētījumu dati par devu režīmu reizi nedēļā neļauj ieteikt kopumā šo shēmu ilgtermiņa profilaksei

smagas B hemofilijas pacientiem.

5.2.

Farmakokinētiskās īpašības

Randomizētā, krusteniskā farmakokinētikas pētījumā tika pierādīts, ka BeneFIX, izšķīdināts 0,234 %

nātrija hlorīda šķīdinātājā, ir farmakokinētiski ekvivalents iepriekš reģistrētajam BeneFIX (kas

izšķīdināts sterilā ūdenī), lietojot to devā 75 SV/kg 24 iepriekš ārstētiem pacientiem (≥ 12 gadu

veciem). Turklāt 23 no šiem pašiem pacientiem sešus mēnešus pēc atkārtotas BeneFIX ievadīšanas

tika pārbaudīti farmakokinētiskie parametri un konstatēts, ka tie nav mainījušies, salīdzinot ar tiem,

kas tika iegūti sākotnējā izvērtējumā. Farmakokinētisko parametru kopsavilkums ir sniegts 1. tabulā.

1. tabula. Farmakokinētisko parametru izvērtējums BeneFIX (75 SV/kg) sākumstāvoklī un

6. mēnesī iepriekš ārstētiem B hemofilijas pacientiem

Parametrs

Sākumstāvoklī n = 24

Vidēji ± SN

6. mēnesī n = 23

Vidēji ± SN

(SV/dl)

54,5 ± 15,0

57,3 ± 13,2

(SV∙h/dl)

940 ± 237

923 ± 205

22,4 ± 5,3

23,8 ± 6,5

CL (ml/h/kg)

8,47 ± 2,12

8,54 ± 2,04

Atjaunošanās līmenis

(SV/dl pret SV/kg)

0,73 ± 0,20

0,76 ± 0,18

Saīsinājumi: AUC

= laukums zem plazmas koncentrācijas-laika līknes no nulles laika līdz bezgalībai; C

maksimālā koncentrācija; t

= plazmas eliminācijas pusperiods; CL = klīrenss; SN = standartnovirze.

Izmantojot 73 pacientu datus vecumā no 7 mēnešiem līdz 60 gadiem, izveidots populācijas

farmakokinētiskais modelis. Pēc galīgā 2 nodalījumu modeļa iegūtie parametri norādīti 2.tabulā.

Maziem bērniem bija augstāks klīrenss, lielāks izplatības tilpums, īsāks eliminācijas pusperiods un

mazāks atjaunošanas līmeņa pieaugums nekā pusaudžiem un pieaugušajiem. Terminālā fāze nav

viennozīmīgi atspoguļota, jo par pediatriskiem subjektiem, jaunākiem par 6 gadiem, nebija datu par

laikposmu, ilgāku par 24 stundām.

2.tabula. Populācijas farmakokinētikas analīzē iegūto farmakokinētisko parametru vidējie

lielumi

SN pēc individuāliem Beiesa (Bayes) vērtējumiem

Vecuma grupa

(gadi)

Zīdaiņi

<2

Jaunāki bērni

2 līdz < 6

Bērni

6 līdz < 12

Pusaudži

12 līdz < 18

Pieaugušie

18 līdz 60

Subjektu skaits

Klīrenss

(ml/h/kg)

13,1

13,1 ± 2,9

15,5

9,2 ± 2,3

8,0 ± 0,6

Izplatības

tilpums

(ml/kg)

257 ± 25

234 ± 49

225 ± 59

Eliminācijas

pusperiods (h)

15,6

16,7 ± 1,9

16,3

21,5 ± 5,0

23,9 ± 4,5

Atjaunošanās

līmenis (SV/dl

pret SV/kg)

0,61

0,10

0,60 ± 0,08

0,47

0,69 ± 0,16

0,74 ± 0,20

5.3.

Preklīniskie dati par drošumu

Neklīniskajos pētījumos iegūtie dati par genotoksiskumu neliecina par īpašu risku cilvēkam.

Nav veikti pētījumi par kancerogenitāti, fertilitātes un augļa attīstības traucējumiem.

6.

FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA

6.1.

Palīgvielu saraksts

Pulveris

Saharoze

Glicīns

L-histidīns

Polisorbāts 80

Šķīdinātājs

Nātrija hlorīda šķīdums

6.2.

Nesaderība

Saderības pētījumu trūkuma dēļ šīs zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm. Infūzijai

jāizmanto tikai pievienotais komplekts. Ārstēšana var neizdoties gadījumā, ja cilvēka koagulācijas

faktors IX adsorbējas uz citu infūzijas aprīkojumu iekšējām virsmām.

6.3.

Uzglabāšanas laiks

2 gadi

Pagatavotais šķīdums nesatur konservantus un ir jāizlieto nekavējoties vai 3 stundu laikā pēc

pagatavošanas. Ķīmiskā un fizikālā stabilitāte lietošanas laikā ir pierādīta 3 stundas laikā temperatūrā

līdz 25

6.4.

Īpaši uzglabāšanas nosacījumi

Uzglabāt temperatūrā līdz 30

C. Nesasaldēt.

6.5.

Iepakojuma veids un saturs

BeneFIX 250 SV, 500 SV, 1000 SV, 1500 SV, 2000 SV, 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju

šķīduma pagatavošanai

BeneFIX 250 SV, 500 SV, 1000 SV, 1500 SV, 2000 SV, 3000 SV pulveris 10 ml flakonā (I klases

stikls) ar aizbāzni (hlorbutila) un noplēšamu drošības aizvākojumu (alumīnija), un 5 ml dzidra,

bezkrāsaina šķīdinātāja pilnšļircē (I klases stikls) ar plunžera aizbāzni (brombutila), nolaužamu uzgali

(brombutila) un sterilu flakona adaptera samaisīšanas ierīci, sterils infūzijas komplekts, divi spirta

tamponi, plāksteris un marles tampons.

6.6.

Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un citi norādījumi par rīkošanos

BeneFIX ievada intravenozas infūzijas veidā pēc tam, kad liofilizētais pulveris injekcijām pagatavots

ar pievienoto šķīdinātāju (0,234 % w/v nātrija hlorīda šķīdumu) pilnšļircē (norādījumus par

pagatavošanu skatīt arī lietošanas instrukcijas 3. punktā).

Pagatavots BeneFIX satur polisorbātu-80, par kuru ir zināms, ka tas paātrina di-(2-etilheksil)ftalāta

(DEHF) ekstrakciju no polivinilhlorīda (PVH). Tas ir jāņem vērā, sagatavojot un ievadot BeneFIX.

Svarīgi sekot norādījumiem 4.2. apakšpunktā.

Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.

Tā kā BeneFIX izmantošana ilgstošā infūzijā nav pētīta, BeneFIX nedrīkst jaukt (lietot maisījumā) ar

infūzijas šķīdumiem vai arī dot pilienu infūzijas sistēmas veidā.

7.

REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKS

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruxelles

Beļģija

8.

REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I)

EU/1/97/047/004

EU/1/97/047/005

EU/1/97/047/006

EU/1/97/047/009

EU/1/97/047/007

EU/1/97/047/008

9.

PIRMĀS REĢISTRĀCIJAS / PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS

Reģistrācijas datums: 1997.gada 27. augusts

Pēdējās pārreģistrācijas datums: 2012.gada 20. jūlijs

10.

TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu.

30 Churchill Place Canary Wharf London E14 5EU United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/591490/2015

EMEA/H/C/000139

EPAR kopsavilkums plašākai sabiedrībai

BeneFIX

alfa-nonakogs

Šis dokuments ir Eiropas Publiskā novērtējuma ziņojuma (EPAR) kopsavilkums par BeneFIX. Tajā ir

paskaidrots, kā Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) novērtēja šīs zāles, pirms sniegt pozitīvu

atzinumu par reģistrācijas apliecības piešķiršanu un ieteikumus par BeneFIX lietošanu.

Kas ir BeneFIX?

BeneFIX ir zāles, kas satur aktīvo vielu alfa-nonakogu. Tās ir pieejamas kā pulveris un šķīdinātājs

injekciju šķīduma pagatavošanai.

Kāpēc lieto BeneFIX?

BeneFIX tiek lietotas, lai ārstētu un novērstu asiņošanu pieaugušiem pacientiem un bērniem ar

B hemofiliju (iedzimtiem asinsreces traucējumiem). BeneFIX ir paredzētas gan īslaicīgai, gan ilgtermiņa

lietošanai.

Šīs zāles var iegādāties tikai pret recepti.

Kā lieto BeneFIX?

Ārstēšana ar BeneFIX jāuzsāk ārstam ar pieredzi hemofilijas ārstēšanā. Ārstēšanas laikā ārstam

regulāri jāveic asinsanalīzes, lai pielāgotu devu.

BeneFIX tiek ievadītas lēnas intravenozas injekcijas veidā, parasti nepārsniedzot 4 ml/minūtē, un tās

nedrīkst samaisīt ar citiem infūzijas šķīdumiem vai ievadīt, izmantojot citu, nevis ar zālēm piegādāto

komplektu. Zāļu deva un ievadīšanas biežums ir atkarīgs no tā, vai BeneFIX lieto asiņošanas ārstēšanai

vai novēršanai, vai arī asiņošanas mazināšanai operācijas laikā, kā arī no pacienta stāvokļa. Devu

pielāgo, vadoties pēc asiņošanas smaguma un vietas, vai arī operācijas veida. Pilnīga informācija par

devas aprēķināšanu ir dota zāļu aprakstā.

Pacienti vai to aprūpētāji drīkst injicēt BeneFIX, ja ir viņi ir izgājuši attiecīgu apmācību.

BeneFIX

EMA/591490/2015

2. lappuse no 3

BeneFIX darbojas?

BeneFIX aktīvā viela alfa-nonakogs ir asins koagulācijas faktora proteīns (vielal, kas veicina asinsreci).

Pacientiem ar B hemofiliju trūkst proteīna, ko dēvē par IX faktoru un kas ir iesaistīts asinsrecē.

Iztrūkstot IX faktoram, rodas asinsreces problēmas, piemēram, locītavu, muskuļu un iekšējo orgānu

asiņošana. BeneFIX tiek lietotas kā iztrūkstošā IX faktora aizstājējs. Tās kompensē IX faktora deficītu

un uz laiku ļauj kontrolēt asinsreces traucējumus.

Alfa-nonakogu neekstrahē no cilvēka asinīm, bet to iegūst ar metodi, ko dēvē par “rekombinanto DNS

tehnoloģiju” — to producē šūnas, kas saņēmušas gēnu (DNS), kurš padara tās spējīgas sintezēt cilvēka

koagulācijas IX faktoru.

Kā noritēja BeneFIX izpēte?

BeneFIX iedarbību novērtēja, iesaistot iepriekš ārstētus pacientus ar mērenu vai smagu B hemofiliju

asiņošanas epizožu novēršanai vai ārstēšanai operācijas laikā un pēc tās. Šo zāļu iedarbību pētīja arī

pacientiem, kuriem hemofilija iepriekš nebija ārstēta. Pētījumos noteica radušos asiņošanas epizožu

skaitu un izvērtēja BeneFIX efektivitāti, izmantojot skalu no “atbildes reakcijas nav” līdz “izcila atbildes

reakcija”.

Kādas bija BeneFIX priekšrocības šajos pētījumos?

Iepriekš ārstētiem pacientiem no 693 ārstētām asiņošanas epizodēm 82% gadījumu tās tika apturētas

pēc vienas BeneFIX infūzijas. No 972 infūzijām 84% gadījumu infūziju iedarbīgumu novērtēja kā “labu”

vai “izcilu”.

Kāds risks pastāv, lietojot BeneFIX?

Pacientiem, kurus ārstēja ar zālēm, kas satur IX faktoru, novēroja paaugstināta jutīguma (alerģiskas)

reakcijas, kuras reizēm var būt smagas. Te jāmin angioedēma (sejas un locekļu pietūkums), dedzinoša

un sūrstoša sajūta injekcijas vietā, drebuļi, hiperēmija, urtikārija (niezoši izsitumi), galvassāpes,

nātrene, hipotensija (zems asinsspiediens), letarģija, slikta dūša (nelabums), nemiers, tahikardija

(paātrināts pulss), smaguma sajūta krūšu rajonā, durstīšana, vemšana un svelpjoša elpošana.

B hemofīlijas pacientiem var tikt sintezētas arī IX faktoru neitralizējošas antivielas (inhibitori). Ja tiek

sintezētas antivielas, BeneFIX iedarbība nav efektīva, kā rezultātā asiņošanu, iespējams, nevar

kontrolēt. Pilns visu BeneFIX izraisīto blakusparādību saraksts ir atrodams zāļu lietošanas instrukcijā.

BeneFIX nedrīkst lietot cilvēki ar paaugstinātu jutību (alerģiju) pret rekombinanto koagulācijas

IX faktoru, jebkuru citu šo zāļu sastāvdaļu vai kāmju olbaltumvielām.

Kāpēc BeneFIX tika apstiprinātas?

CHMP nolēma, ka pacientu ieguvums, lietojot BeneFIX, pārsniedz šo zāļu radīto risku, un ieteica

izsniegt šo zāļu reģistrācijas apliecību.

Kas tiek darīts, lai nodrošinātu nekaitīgu un efektīvu BeneFIX lietošanu?

Lai nodrošinātu iespējami nekaitīgu BeneFIX lietošanu, ir izstrādāts riska pārvaldības plāns.

Pamatojoties uz šo plānu, BeneFIX zāļu aprakstā ir ietverta drošuma informācija, kā arī lietošanas

instrukcija, tostarp attiecīgi piesardzības pasākumi, kas jāievēro veselības aprūpes speciālistiem un

pacientiem.

BeneFIX

EMA/591490/2015

3. lappuse no 3

Cita informācija par BeneFIX

Eiropas Komisija 1997. gada 27. augustā izsniedza BeneFIX reģistrācijas apliecību, kas derīga visā

Eiropas Savienībā.

Pilns BeneFIX EPAR teksts ir atrodams aģentūras tīmekļa vietnē:

ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European Public Assessment Reports. Plašāka informācija par ārstēšanu ar BeneFIX

atrodama zāļu lietošanas instrukcijā (kas arī ir EPAR daļa) vai sazinoties ar ārstu vai farmaceitu.

Šo kopsavilkumu pēdējo reizi atjaunināja 09.2015.

Līdzīgi produkti

Meklēt brīdinājumus, kas saistīti ar šo produktu

Skatīt dokumentu vēsturi

Kopīgojiet šo informāciju