Myozyme

Χώρα: Ευρωπαϊκή Ένωση

Γλώσσα: Εσθονικά

Πηγή: EMA (European Medicines Agency)

Δραστική ουσία:

alglükosidaas alfa

Διαθέσιμο από:

Sanofi B.V.

Φαρμακολογική κατηγορία (ATC):

A16AB07

INN (Διεθνής Όνομα):

alglucosidase alfa

Θεραπευτική ομάδα:

Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,

Θεραπευτική περιοχή:

Glükogeeni ladustamise II tüüpi haigused

Θεραπευτικές ενδείξεις:

Myozyme on näidustatud pikaajalise ensüüm-asendusravi (ERT) korral Pompe tõve (happe-a-glükosidaasi puudulikkuse) diagnoosiga patsientidel. Patsientidel, kellel on hilise algusega Pompe tõbi tõendid efektiivsuse kohta on piiratud.

Περίληψη προϊόντος:

Revision: 25

Καθεστώς αδειοδότησης:

Volitatud

Ημερομηνία της άδειας:

2006-03-28

Φύλλο οδηγιών χρήσης

29
B. PAKENDI INFOLEHT
30
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
MYOZYME 50 MG INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAADI PULBER
Alfaalglükosidaas (
_Alglucosidasum alfa_
)
ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
-
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
-
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või
meditsiiniõega.
-
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti,
apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole
nimetatud. Vt lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on Myozyme
_ _
ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme’i
3.
Kuidas Myozyme’i manustatakse
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas Myozyme’i säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON MYOZYME_ _JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
Myozyme’i kasutatakse Pompe tõve kinnitatud diagnoosiga
täiskasvanute, igas vanuses laste ja
noorukite raviks.
Pompe tõvega inimestel on alfaglükosidaasi nimelise ensüümi madal
tase. See ensüüm aitab
organismil kontrollida glükogeeni (teatud süsivesik) taset.
Glükogeen varustab keha energiaga, kuid
Pompe tõve korral võib glükogeeni tase tõusta liiga kõrgele.
Myozyme sisaldab kunstlikku ensüümi, mida nimetatakse
alfaalglükosidaasiks – see võib asendada
Pompe tõve korral puuduvat loomulikku ensüümi.
2.
MIDA ON VAJA TEADA ENNE, KUI TEILE MANUSTATAKSE MYOZYME’I
MYOZYME’I EI TOHI KASUTADA
Kui teil on olnud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkuse)
reaktsioone alfaalglükosidaasi või selle ravimi
mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes ning ravimi
taasmanustamine ei olnud edukas.
Eluohtlike allergiliste reaktsioonide hulka kuuluvad muu hulgas madal
vererõhk, väga kiire südame
löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näo turse, nõgestõbi
või lööve.
HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD
Kui teid ravitakse Myozyme’iga, võib teil tekkida infusiooniga
seotud reaktsioon ravimi manustamisel
v�

Αρχείο Π.Χ.Π.

1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
Myozyme 50 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Üks viaal sisaldab 50 mg alfaalglükosidaasi.
Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab lahus 5 mg
alfaalglükosidaasi* milliliitri kohta ja
pärast lahjendamist on lahuse kontsentratsioon 0,5 mg kuni 4 mg/ml.
*Inimese happeline
α
-glükosidaas on toodetud rekombinantse DNA-tehnoloogia abil hiina
hamstri
munasarjarakkudes (CHO).
Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Infusioonilahuse kontsentraadi pulber.
Valge kuni koltunudvalge pulber.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
Myozyme on näidustatud pikaajaliseks ensüümasendusraviks
patsientidel, kellel on diagnoositud
Pompe tõbi (happelise
α
-glükosidaasi puudulikkus).
Myozyme on näidustatud täiskasvanutele ja igas vanuses lastele.
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
Ravi Myozyme’iga peab jälgima Pompe tõve või teiste pärilike
metaboolsete või neuromuskulaarsete
haigustega patsientide ravimise kogemustega arst.
Annustamine
Alfaalglükosidaasi soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta
manustatuna üks kord 2 nädala
järel.
Patsiendi ravivastust peab rutiinselt hindama haiguse kõikide
kliiniliste väljenduste täieliku hinnangu
põhjal.
_Lapsed ja eakad _
Erimeetmete vajaduse kohta Myozyme’i manustamisel igas vanuses
lastele või eakatele puudub
tõestusmaterjal.
_Neeru- ja maksakahjustusega patsiendid _
Myozyme’i ohutust ja efektiivsust ei ole hinnatud neeru- ja
maksakahjustusega patsientidel ning
seetõttu ei ole neile patsientidele võimalik anda soovitusi
spetsiifiliseks annustamisskeemiks.
Manustamisviis
Myozyme’i tuleb manustada veenisisese infusioonina.
3
Infusioone tuleb manustada astmeliselt. Soovitatav on alustada
infusiooni kiirusega 1 mg/kg/h ja
suurendada järk-järgult 2 mg/kg/h võrra iga 30 minuti järel kuni
maksimaalse infusioonikiiruse,
7 mg/kg/h, saavutamiseni, kui infusiooniga seotud reaktsioonide nähte
ei ole. Infusiooniga seotud
reaktsio