Idelvion

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)

29-06-2020

Активна съставка:
албутрепеннаког алфа
Предлага се от:
CSL Behring GmbH
АТС код:
B02BD04
INN (Международно Name):
albutrepenonacog alfa
Терапевтична група:
Antihemorrhagics,
Терапевтична област:
Хемофилия Б
Терапевтични показания:
Лечение и профилактика на кървене при пациенти с хемофилия В (дефицит на вроден дефицит на фактор IX).
Каталог на резюме:
Revision: 9
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/003955
Дата Оторизация:
2016-05-11
EMEA код:
EMEA/H/C/003955

Документи на други езици

Листовка Листовка - испански

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - испански

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - испански

27-05-2016

Листовка Листовка - чешки

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - чешки

29-06-2020

Листовка Листовка - датски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - датски

29-06-2020

Листовка Листовка - немски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - немски

29-06-2020

Листовка Листовка - естонски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - естонски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - естонски

27-05-2016

Листовка Листовка - гръцки

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - гръцки

29-06-2020

Листовка Листовка - английски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - английски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - английски

27-05-2016

Листовка Листовка - френски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - френски

29-06-2020

Листовка Листовка - италиански

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - италиански

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - италиански

27-05-2016

Листовка Листовка - латвийски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - латвийски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - латвийски

27-05-2016

Листовка Листовка - литовски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - литовски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - литовски

27-05-2016

Листовка Листовка - унгарски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - унгарски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - унгарски

27-05-2016

Листовка Листовка - малтийски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - малтийски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - малтийски

27-05-2016

Листовка Листовка - нидерландски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - нидерландски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - нидерландски

27-05-2016

Листовка Листовка - полски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - полски

29-06-2020

Листовка Листовка - португалски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - португалски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - португалски

27-05-2016

Листовка Листовка - румънски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - румънски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - румънски

27-05-2016

Листовка Листовка - словашки

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словашки

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словашки

27-05-2016

Листовка Листовка - словенски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - словенски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - словенски

27-05-2016

Листовка Листовка - фински

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - фински

29-06-2020

Листовка Листовка - шведски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - шведски

29-06-2020

Листовка Листовка - норвежки

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - норвежки

29-06-2020

Листовка Листовка - исландски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - исландски

29-06-2020

Листовка Листовка - хърватски

29-06-2020

Данни за продукта Данни за продукта - хърватски

29-06-2020

Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка - хърватски

27-05-2016

Прочетете целия документ

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за потребителя

IDELVION 250 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

IDELVION 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

IDELVION 1000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

IDELVION 2000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

Албутрепенонаког алфа (Albutrepenonacog alfa)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в

тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка:

Какво представлява IDELVION и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате IDELVION

Как да използвате IDELVION

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате IDELVION

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява IDELVION и за какво се използва

Какво представлява IDELVION?

IDELVION е лекарство за лечение на хемофилия, което замества естествения кръвосъсирващ

(коагулационен) фактор IX. Активното вещество в IDELVION е албутрепенонаког алфа

(рекомбинантен фузионен белтък, свързващ коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP)).

Фактор IX

участва в кръвосъсирването. При пациенти с хемофилия В и

ма недостиг на този

фактор, което означава, че тяхната кръв не се съсирва толкова бързо, колкото би трябвало,

поради което се повишава склонността към кървене. IDELVION действа като заменя фактор IX

при пациенти с хемофилия В, позволявайки на кръвта им да се съсирва.

За какво се използва IDELVION?

IDELVION се използва за предотвратяване или за спиране на кървене, причинено от липса на

достатъчно фактор IX при пациенти от всички възрастови групи с хемофилия В (наричана още

вроден дефицит на фактор IX или болест на Кристмас).

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате IDELVION

Не използвайте IDELVION:

Ако сте алергични към активното вещество (албутрепенонаког алфа) или към някоя от

останалите съставки (изброени в точка 6).

Ако сте алергични към белтък на хамстер

Предупреждения и предпазни мерки

Проследимост

За да се подобри проследимостта на биологичните лекарствени продукти, името и партидният

номер на приложения продукт трябва ясно да се записват.

Говорете с Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра, преди да използвате IDELVION.

Възможно е развитието на алергични реакции (реакции на свръхчувствителност).

Продуктът съдържа следи от белтъци на хамстер (вижте също „Не използвайте

IDELVION”).

Ако се появят симптоми на алергични реакции, трябва незабавно да

прекратите използването на лекарството и да се свържете с Вашия лекар. Вашият

лекар трябва да Ви информира за ранните симптоми на реакции на

свръхчувствителност.

Те включват копривна треска, генерализиран кожен обрив,

стягане в областта на гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане (хипотония) и

анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежки затруднения в

дишането, или замайване).

Поради риск от развитие на алергични реакции към фактор IX, първоначалното

приложение на IDELVION трябва да бъде извършено под медицинско наблюдение,

където може да бъде осигурена подходяща медицинска грижа в случай на алергични

реакции.

Образуването на

инхибитори

(неутрализиращи антитела) е известно усложнение, което е

съобщавано по време на лечението с IDELVION и което намалява ефективността на

лечението. Ако кървенето Ви не се контролира с IDELVION, уведомете незабавно Вашия

лекар. Трябва внимателно да бъдете проследявани за развитие на инхибитори.

Ако страдате от чернодробно или сърдечно заболяване или наскоро сте претърпели голяма

операция, моля, уведомете Вашия лекар, тъй като съществува повишен риск от

усложнения, свързани с кръвосъсирване (коагулация).

Ако се нуждаете от централен венозен катетър (ЦВК за инжектиране на IDELVION),

Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, включително локални

инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бектериемия) и образуване на кръвен съсирек в

кръвоносния съд (тромбоза), на мястото, на което е поставен катетъра.

Други лекарства и IDELVION

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемете други лекарства.

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате

бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това

лекарство.

По време на бременност и кърмене, IDELVION трябва да се прилага само ако е

абсолютно необходимо.

Шофиране и работа с машини

IDELVION не влиее върху способността за шофиране и работа с машини.

IDELVION съдържа натрий

IDELVION съдържа до 25,8 mg (1,13 mmol) натрий на доза (за 70 kg телесно тегло), ако се

приложи максималната доза (15 ml = 6000 IU). Това количество е еквивалентно на 1,29% от

препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий (основна съставка на

готварската/трапезната сол) за възрастен.

3.

Как да използвате IDELVION

Вашето лечение трябва да бъде започнато и проследявано от лекар, който има опит в лечението

на нарушения на кръвосъсирването.

Доза

Вашият лекар ще изчисли дозата на IDELVION, която Ви е необходима. Количеството

IDELVION, което трябва да прилагате и продължителността на лечението зависят от:

тежестта на заболяването Ви

мястото и интензивността на кървенето

Вашето клинично състояние и отговор

Вашето телесно тегло

Следвайте препоръките, които са Ви дадени от Вашия лекар.

Ако сте използвали повече от необходимата доза IDELVION

Моля, свържете се незабавно с Вашия лекар, ако сте инжектирали повече IDELVION,

отколкото Вашият лекар препоръчва.

Ако сте спрели употребата на IDELVION

Не спирайте употребата на IDELVION без да се консултирате с Вашия лекар.

Разтваряне и приложение

Общи инструкции

Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона при

асептични условия.

IDELVION не трябва да се смесва с други лекарствени продукти или разтворители, с

изключение на посочените в точка 6.

Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, жълт до безцветен, т.е.

може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не трябва да съдържа видими

частици. След филтриране или изтегляне (вижте по-долу), разтворът трябва да се

прегледа визуално преди приложение. Не използвайте разтвора, ако е видимо мътен или

съдържа видими частици.

Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се

изхвърлят в съответствие с местните изисквания и според указанията на Вашия лекар.

Разтваряне

Без да отваряте флаконите, затоплете праха IDELVION и течността до стайна или телесна

температура. Това може да бъде направено или като оставите флаконите за около един час на

стайна температура, или като ги подържите в ръцете си за няколко минути.

НЕ нагрявайте директно флаконите. Флаконите не трябва да бъдат загрявани над телесна

температура (37

С).

Внимателно отстранете защитните капачета от флаконите и почистете откритите гумени

запушалки с тампон, напоен със спирт. Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите

кутията на Mix2Vial (която съдържа филтърното трансферно устройство), след което следвайте

указанията, дадени по-долу.

1. Отворете Mix2Vial, като отлепите

покритието.

Не

изваждайте Mix2Vial от

блистера!

2. Поставете

флакона с разтворителя

върху

равна, чиста повърхност и го хванете здраво.

Вземете Mix2Vial заедно с блистера и

натиснете шипа в

синия

край на адаптера

право надолу

през запушалката на флакона с

разтворителя.

3. Внимателно отстранете блистера на набора

Mix2Vial, като го хванете за ръба и издърпате

вертикално

нагоре. Уверете се, че сте

изтеглили само блистера, без Mix2Vial набора.

4. Поставете

флакона с праха

върху равна и

стабилна повърхност. Обърнете флакона с

разтворител с прикрепен към него

Mix2Vial

набор и натиснете шипа в

прозрачния

край на

адаптера

право надолу

през запушалката на

флакона с продукта. Разтворителят ще се влее

автоматично във флакона с продукта.

5. Хванете с едната ръка Mix2Vial набора,

откъм страната с праха, а с другата ръка –

откъм страната на разтворителя, и разделете

внимателно набора на две части като развивате

обратно на часовниковата стрелка.

Изхвърлете флакона от разтворителя с

прикрепения към него син Mix2Vial адаптер.

6. Внимателно завъртете флакона с продукта с

прикрепения към него прозрачен адаптер,

докато веществото се разтвори напълно. Не

разклащайте.

7. Изтеглете въздух в празна, стерилна

спринцовка. Като държите флакона с продукта

изправен, свържете спринцовката към Luer

Lock накрайника на Mix2Vial като завъртите

по часовниковата стрелка. Инжектирайте

въздух във флакона с продукта.

Изтегляне и приложение

8. При натиснато бутало на спринцовката,

обърнете системата обратно и изтеглете

разтвора в спринцовката като бавно изтегляте

буталото надолу

9. Сега, след като разтворът е прехвърлен в

спринцовката, хванете здраво тялото на

спринцовката (буталото на спринцовката

трябва да сочи надолу) и разкачете прозрачния

адаптер на

Mix2Vial от спринцовката като

развиете обратно на часовниковата стрелка.

Използвайте предоставения с продукта набор за венепункция, за да вкарате иглата във вената.

Оставете кръвта да потече обратно към края на тръбичката. Прикрепете спринцовката към

резбата на заключващия край на комплекта за венепункция.

Инжектирайте приготвения

разтвор бавно (така, че да Ви е комфортно, максимално до 5 ml/минута) с помощта на

спринцовка, или при желание, чрез автоматизираната RFID-контролирана инфузионна

помпа във вената

като следвате указанията, дадени Ви от Вашия лекар. В случай на

приложение с автоматизираната RFID-контролирана инфузионна помпа трябва да се следват

предоставените подробни указания за работа с помпата. Внимавайте да не попадне кръв в

спринцовката, съдържаща продукта.

Наблюдавайте се за всякакви нежелани реакции, които биха могли да се проявят веднага. Ако

получите някакви нежелани реакции, които може да са свързани с приложението на IDELVION,

инжектирането трябва да бъде прекратено (вижте също точки 2 и 4).

Ако имате някакви допълнителни въпроси във връзка с използването на това лекарство,

попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Моля, свържете се с Вашия лекар веднага:

ако забележите симптоми на алергични реакции (вижте по-долу)

ако забележите, че лекарството е спряло да действа правилно

Следните нежелани реакции са наблюдавани при лекарства с фактор IX:

Възможни са реакции на свръхчувствителност от алергичен тип и могат да включват

следните симптоми: копривна треска, кожни обриви (генерализирана уртикария), стягане

в областта на гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане (хипотония) и анафилаксия

(сериозна реакция, която причинява тежки затруднения в дишането или замайване). Ако

това се случи, трябва незабавно да прекратите използването на лекарството и да се

свържете с Вашия лекар.

Инхибитори: лекарството спира да действа правилно (продължително кървене). Може да

развиете инхибитори (неутрализиращи антитела) срещу фактор IX, като в такъв случай

фактор IX повече няма да действа правилно. Ако това се случи, трябва незабавно да

прекратите използването на лекарството и да се свържете с Вашия лекар.

Следните нежелани реакции, свързани с употребата на IDELVION са наблюдавани

често

(могат

да засегнат до 1 на 10 човека):

Главоболие

Реакции на мястото на инжектиране

Замайване

Следните нежелани реакции се наблюдават

нечесто

(могат да засегнат до 1 на 100 човека):

Алергични реакции (Свръхчувствителност)

Обрив

Екзема

Съобщени са следните нежелани реакции, като броят на пациентите, които могат да бъдат

засегнати е неизвестен:

Развитие на неутрализираши антитела (инхибитори) срещу IDELVION

Нежелани реакции при деца и юноши

Нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите както при възрастни.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или

медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани

реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за

съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете

своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате IDELVION

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и

картонената опаковка.

Да се съхранява под 25

Да не се замразява.

Съхранявайте флакона в картонената опаковка, за да се предпази от светлина.

За предпочитане е приготвеният разтвор да бъде използван незабавно.

Ако приготвеният разтвор не бъде приложен незабавно, времето и условията на

съхранение преди приложение са отговорност на потребителя.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа IDELVION

Активното вещество е:

250 IU във флакон; след разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 100 IU/ml

албутрепенонаког алфа.

500 IU във флакон; след разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 200 IU/ml

албутрепенонаког алфа.

1000 IU във флакон; след разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 400 IU/ml

албутрепенонаког алфа.

2000 IU във флакон; след разтваряне с 5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 400 IU/ml

албутрепенонаког алфа.

Другите съставки са:

Тринатриев цитрат дихидрат, полисорбат 80, манитол, захароза, HCl (за коригиране на pH)

Вижте последния параграф на точка 2.

Разтворител: Вода за инжекции

Как изглежда IDELVION и какво съдържа опаковката

IDELVION представлява бледожълт до бял прах и се доставя с вода за инжекции като

разтворител.

Приготвеният разтвор трябва да бъде бистър до леко опалесциращ, жълт до безцветен, т. е.

може да проблясва, когато се държи срещу светлина, но не трябва да съдържа видими частици.

Флаконите с прах се предлагат със или без радиочестотна идентификация (radio-frequency

identification, RFID). При употребата на автоматизираната RFID-контролирана инфузионна

помпа се изисква RFID-маркиран флакон с прах. С цел иденцификация RFID емблемата е

включена на опаковките, съдържащи RFID-маркирани флакони с прах.

Разновидности

Една опаковка от 250, 500 или 1000 IU съдържа:

1 флакон с прах (със или без RFID етикет)

1 флакон с 2,5 ml вода за инжекции

1 филтърно трансферно устройство 20/20

Една вътрешнаспринцовка заатна употреба с обем 5 ml

1 набор за венепункция

2 тампона, напоени със спирт

1 нестерилен пластир

Една опаковка от 2000 IU съдържа:

1 флакон с прах (със или без RFID етикет)

1 флакон с 5 ml вода за инжекции

1 филтърно трансферно устройство 20/20

Една вътрешна кутия съдържа:

1 спринцовка за еднократна употреба с обем 10 ml

1 набор за венепункция

2 тампона, напоени със спирт

1 нестерилен пластир

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Притежател на разрешението за употреба и производител

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg,

Германия

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Ей енд Ди Фарма България ЕАД

Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp.z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

Marti Farm d.o.o..

Tel: +385 1 5588297

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 421 911 653 862

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

TIMED, s.r.o.

Tel: +421 2 4820 95 11

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Дата на последно преразглеждане на листовката {ММ /ГГГГ}

Подробна информация за това лекарствo е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Дозировка

Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на

фактор IX, от мястото и степента на кървене и от клиничното състояние на пациента.

Броят на приложените единици фактор IX е изразен в международни единици (IU), съгласно

настоящия стандарт на СЗО за продукти с фактор IX. Активността на фактор IX в плазмата е

изразена или в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици

(съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).

Активността на една международна единица (IU) фактор IX съответства на количеството

фактор IX в един ml нормална човешка плазма.

Лечение при необходимост

Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпирично установения факт, че

1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло се очаква да повиши нивото на

фактор IX в кръвта със средно 1,3 IU/dl (1,3 % от нормата) при пациенти на възраст ≥ 12 години

и с 1,0 IU/dl (1,0 % от нормата) при пациенти на възраст < 12 години. Необходимата доза се

определя по следната формула:

Необходима доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (% от нормата

или IU/dl) x {реципрочна стойност на наблюдаваното възстановяване (IU/kg на IU/dl)}

Прочетете целия документ

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. От медицинските специалисти се

изисква да съобщават всяка подозирана нежелана реакция. За начина на съобщаване на

нежелани реакции вижте точка 4.8.

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

IDELVION 250 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

IDELVION 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

IDELVION 1000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

IDELVION 2000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

IDELVION 250 IU

прах и разтворител за инжекционен разтвор

Всеки флакон съдържа номинално 250 IU рекомбинантен фузионен протеин, свързващ

коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP), (INN = албутрепенонаког алфа (albutrepenonacog

alfa)). След разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 100 IU/ml

албутрепенонаког алфа.

IDELVION 500 IU

прах и разтворител за инжекционен разтвор

Всеки флакон съдържа номинално 500 IU рекомбинантен фузионен протеин, свързващ

коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP), (INN = албутрепенонаког алфа (albutrepenonacog

alfa)). След разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 200 IU/ml

албутрепенонаког алфа.

IDELVION 1000 IU

прах и разтворител за инжекционен разтвор

Всеки флакон съдържа номинално 1000 IU рекомбинантен фузионен протеин, свързващ

коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP), (INN = албутрепенонаког алфа (albutrepenonacog

alfa)). След разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 400 IU/ml

албутрепенонаког алфа.

IDELVION 2000 IU

прах и разтворител за инжекционен разтвор

Всеки флакон съдържа номинално 2000 IU рекомбинантен фузионен протеин, свързващ

коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP), (INN = албутрепенонаког алфа (albutrepenonacog

alfa)). След разтваряне с 5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 400 IU/ml албутрепенонаког

алфа.

Активността (в международни единици – IU) е определена с помощта на едноетапен

in vitro

коагулационен тест, базиран на активирано парциално тромбопластиново време (aPTT),

калибриран международен стандарт за концентрат на фактор IX на Световната здравна

организация (СЗО).

Албутрепенонаког алфа е пречистен протеин, получен посредством рекомбинантна ДНК

технология, създаден чрез генно сливане на рекомбинантен албумин с рекомбинантен

коагулационен фактор IX. Генното сливане на кДНК на човешкия албумин с кДНК на

човешкия коагулационен фактор дава възможност протеинът да се получава като един

рекомбинантен протеин и осигурява хомогенност на продукта чрез избягване на химична

конюгация. Частта на рекомбинантния фактор IX е идентична на алелната форма Thr 148 на

получения от човешка плазма фактор IX. Връзката, която подлежи на разцепване между

молекулите на рекомбинантния фактор IX и албумина, се получава от ендогенния „активиращ

пептид“ на нативния фактор IX.

Помощно вещество с известно действие:

До 25,8 mg (1,13 mmol) натрий на доза (за 70 kg телесно тегло).

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Прах и разтворител за инжекционен разтвор

Бледожълт до бял прах и бистър, безцветен разтворител за инжекционен разтвор.

рН: 6,6 – 7,2

Осмолалитет:

IDELVION 250 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

175 – 215 mOsm/kg.

IDELVION 500 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

260 – 300 mOsm/kg.

IDELVION 1000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

260 – 300 mOsm/kg.

IDELVION 2000 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

260 – 300 mOsm/kg.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Лечение и профилактика на кървене при пациенти с хемофилия В (вроден дефицит на фактор

IX).

IDELVION може да се използва при всички възрастови групи.

4.2

Дозировка и начин на приложение

Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекар с опит в лечението на хемофилия

Нелекувани до момента пациенти

Безопасността и ефикасността на IDELVION при нелекувани до момента пациенти не е

установена.

Проследяване на лечението

По време на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на фактор

IX, за да се определи дозата, която ще се прилага, и честотата на многократните инфузии.

Отговорът към фактор IX може да е различен при отделните пациенти, различен полуживот и

възстановяване. Може да е необходимо дозата, определена въз основа на телесното тегло, да се

коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло. Особено в случаите на голяма

хирургична интервенция е задължително заместителната терапия да бъде наблюдавана

стриктно посредством коагулационен анализ (плазмена активност на фактор IX).

Когато се използва едноетапен

in vitro

коагулационен тест, базиран на тромбопластиново време

(aPTT), за определяне на активността на фактор IX в кръвни проби на пациенти, резултатите за

плазмената активност на фактор IX могат да бъдат значително повлияни, както от типа на аPTT

реагента, така и от референтния стандарт, използван при анализа. Определянето с едноетапен

коагулационен тест, който използва aPTT реагент на каолинова основа или Actin FS aPTT

реагент, най-вероятно ще доведе до занижаване на нивото на активността. Това е особено

важно при промяна на лабораторията и/или използваните реагенти при анализа.

Дозировка

Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на

фактор IX, от мястото и степента на кървене, и от клиничното състояние на пациента.

Броят на приложените единици фактор IX е изразен в международни единици (IU), съгласно

настоящия стандарт на СЗО за продукти с фактор IX. Активността на фактор IX в плазмата е

изразена или в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици

(съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).

Активността на една международна единица (IU) фактор IX съответства на количеството

фактор IX в един ml нормална човешка плазма.

Лечение при необходимост

Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпирично установения факт, че

1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло се очаква да повиши нивото на

фактор IX в кръвта със средно 1,3 IU/dl (1,3 % от нормата) при пациенти на възраст ≥ 12 години

и с 1,0 IU/dl (1,0 % от нормата) при пациенти на възраст < 12 години. Необходимата доза се

определя по следната формула:

Необходима доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (% от нормата

или IU/dl) x {реципрочна стойност на наблюдаваното възстановяване (IU/kg на IU/dl)}

Очаквано увеличаване на фактор IX (IU/dl или % от нормата) = Доза (IU) x Възстановяване

(IU/dl на IU/kg)/телесно тегло (kg)

Количеството, което ще се приложи, и честотата на приложение трябва винаги да бъдат

ориентирани към клиничната ефективност в конкретния случай.

Пациенти на възраст < 12 години

За частично възстановяване от 1 IU/dl на 1 IU/kg, дозата се изчислява както следва:

Доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (IU/dl) x 1 dl/kg

Пример

Необходимо е ниво на пика 50 % от нормата при пациент с тегло 20 kg с тежка

хемофилия B. Съответната доза би била 20 kg x 50 IU/dl x 1 dl/kg = 1000 IU.

При прилагане на доза от 1000 IU IDELVION на пациент с тегло 25 kg, трябва да се

очаква пик на повишаване на фактор IX след инжектиране от 1000 IU/25 kg x 1,0 (IU/dl на

IU/kg) = 40 IU/dl (40 % от нормата).

Пациенти на възраст ≥ 12 години

За частично възстановяване от 1,3 IU/dl на 1 IU/kg, дозата се изчислява както следва:

Доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (IU/dl) x 0,77 dl/kg

Пример

Необходимо е ниво на пика 50 % от нормата при пациент с тегло 80 kg с тежка

хемофилия B. Съответната доза би била 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.

При прилагане на доза от 2000 IU IDELVION на пациент с тегло 80 kg, трябва да се

очаква пик на увеличаването на фактор IX след инжектиране от 2000 IU x 1,3 (IU/dl на

IU/kg) /80 kg = 32,5 IU/dl (32,5 % от нормата).

В случай на следните хеморагични събития активността на фактор IX не трябва да спада под

даденото ниво на активност в плазмата (в % от нормата или в IU/dl) за съответния период.

Следващата таблица може да се използва за насоки за дозирането при епизоди на кървене и

хирургични операции:

Степен на кървене / Тип

хирургична процедура

Необходимо ниво на

фактор IX (%) (IU/dl)

Честота на прилагане

(часове) /

Продължителност на

лечението (дни)

Кръвоизлив

Лека или умерена хемартроза,

мускулно кървене (с изключение

на илиопсоас) или кървене в

устната кухина

30 - 60

Единична доза трябва да е

достатъчна за повечето

видове кървене.

Поддържаща доза след

– 72 часа, ако все още

има данни за кървене.

Масивен кръвоизлив

Животозастрашаващи

кръвоизливи, кървене на

дълбоките мускули,

включително илиопсоас

60 - 100

Повтаряйте прилагането на

всеки 24 – 72 часа през

първата седмица, а след

това поддържаща доза

седмично, докато

кървенето спре и бъде

постигнато излекуване.

Малка хирургична операция

Включително екстракция на зъб

без усложнения

50 – 80 (първоначално

ниво)

Единична доза може да е

достатъчна за повечето от

малките хирургични

операции. Ако е

необходимо, може да се

постави поддържаща доза

след 24

– 72 часа, докато

кървенето спре и бъде

постигнато излекуване.

Голяма хирургична операция

60 – 100

(първоначално ниво)

Повтаряйте прилагането на

всеки 24 – 72 часа през

първата седмица, а след

това поддържаща доза 1 – 2

пъти на седмица, докато

кървенето спре и бъде

постигнато излекуване.

Профилактика

За продължителна профилактика срещу кървене при пациенти с тежка хемофилия В,

обичайните дози са от 35 до 50 IU/kg веднъж седмично.

Някои пациенти, които се контролират добре при схема на прилагане веднъж седмично, могат

да бъдат лекувани с дози до 75 IU/kg на интервали от 10 или 14 дни. При пациенти на възраст

> 18 години може да се обмисли допълнително удължаване на интервала на лечение (вж.

точка 5.1).

В някои случаи, особено при по-млади пациенти, може да са необходими по-кратки интервали

на прилагане или по-високи дози.

По време на профилактика след епизоди на кървене, пациентите трябва да поддържат,

доколкото е възможно, своя профилактичен режим с 2 дози IDELVION, които се прилагат най-

малко през 24 часа, както е преценено за подходящо за пациента.

Педиатрична популация

За рутинна профилактика препоръчителната схема на прилагане е от 35 до 50 IU/kg веднъж

седмично (вж. точки 5.1 и 5.2).

Начин на приложение

Интравенозно приложение.

За указания относно реконституирането на лекарствения продукт преди приложение вижте

точка 6.6.

Приготвеният разтвор трябва да бъде инжектиран бавно, интравенозно със скорост, която е

комфортна за пациента, най-много до 5 ml/min. За подробна информация относно

приложението на реконституирания разтвор вижте указанията в края на точка 6.6.

4.3

Противопоказания

Свръхчувствителност към активното вещество (рекомбинантен фузионен протеин, свързващ

коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP)) или към някое от помощните вещества, изброени

в точка 6.1.

Известни алергични реакции към протеин на хамстер.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Проследимост

За да се подобри проследимостта на биологичните лекарствени продукти, името и партидният

номер на приложения продукт трябва ясно да се записват.

Свръхчувствителност

При IDELVION са възможни алергичен тип реакции на свръхчувствителност. Продуктът

съдържа следи от протеин на хамстер. Ако възникнат симптоми на свръхчувствителност,

пациентите трябва да бъдат посъветвани да преустановят незабавно използването на

лекарствения продукт и да се свържат с лекаря си. Пациентите трябва да бъдат информирани за

ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност, включващи копривна треска,

генерализирана уртикария, стягане в областта на гърдите, хрипове, хипотония и анафилаксия.

Препоръчва се първоначалното прилагане на фактор IX да се извършва под медицинско

наблюдение, където могат да бъдат осигурени подходящи медицински грижи в случай на

алергични реакции.

В случай на шок трябва да се приложи стандартно медицинско лечение на шок.

Инхибитори

Съобщава се за образуване на инхибитори на фактор IX по време на заместителна терапия с

IDELVION при лечението на хемофилия B. След повторно лечение с продукти с човешки

коагулационен

фактор

пациентите

трябва

да

бъдат

проследявани

за

развитие

на

неутрализиращи антитела (инхибитори), които трябва да се определят количествено в Бетезда

единици (Bethesda Units, BU) с използване на подходящо биологично изследване.

В литературата има съобщения, които показват взаимна зависимост между появата на

инхибитори на фактор IX и алергични реакции. По тази причина пациенти, които получават

алергични реакции, трябва да бъдат изследвани за наличие на инхибитори. Трябва да се

отбележи, че пациенти с инхибитори на фактор IX, може да са изложени на повишен риск от

анафилаксия при последващо прилагане на фактор IX.

Поради риска от алергични реакции с продукти с фактор IX, първоначалното прилагане на

фактор IX, по преценка на лекуващия лекар, трябва да бъде извършено под медицинско

наблюдение, където може да се осигури подходяща медицинска грижа в случай на алергични

реакции.

Тромбоемболизъм

Поради потенциалния риск от тромботични усложнения, трябва да се предприеме клинично

наблюдение за ранни признаци на тромботична и консумативна коагулопатия с подходящо

биологично изследване, когато този продукт се прилага на пациенти с чернодробно заболяване,

постоперативни пациенти, новородени или пациенти с риск от тромботичен феномен или ДИК

синдром. Във всяка от тези ситуации, трябва да се прецени ползата от лечението с IDELVION

спрямо риска от тези усложнения.

Сърдечносъдови събития

При пациенти със съществуващи сърдечносъдови рискови фактори, заместителната терапия с

фактор IX може да увеличи сърдечносъдовия риск.

Усложнения, свързани с катетъра

Ако е необходимо да се използва централен венозен катетър (ЦВК), трябва да се вземат

предвид свързаните с него усложнения, включително локални инфекции, бактериемия и

тромбоза в областта на катетъра.

Педиатрична популация

Изброените предупреждения и предпазни мерки се прилагат както за възрастни, така и за деца.

Старческа възраст

Клиничните изпитвания с IDELVION не включват участници на възраст 65 години и повече. Не

е известно дали те реагират различно от по-младите участници.

Индуциране на имунен толеранс

Безопасността и ефикасността при използване на IDELVION за индуциране на имунен толеранс

не са установени.

Съдържание на натрий

Този лекарствен продукт съдържа до 25,8 mg (1,13 mmol) натрий на доза (за 70 kg телесно

тегло), ако се приложи максималната доза (15 ml = 6000 IU). Това количество е еквивалентно на

1,29% от препоръчителния максимален дневен прием 2 g натрий на СЗО за възрастен.

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са съобщавани взаимодействия между продукти с човешки коагулационен фактор IX и

други лекарствени продукти.

4.6

Фертилитет, бременност и кърмене

Не са провеждани репродуктивни проучвания при животни с фактор IX. Тъй като хемофилия В

се среща рядко при жени, липсва опит с използването на фактор IX по време на бременност и

кърмене.

Поради тази причина, фактор IX трябва да бъде използван по време на бременост и кърмене

само при категорични показания.

Няма данни за ефектите на фактор IX върху фертилитета.

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

IDELVION не повлиява способността за шофиране и работа с машини.

4.8

Нежелани лекарствени реакции

Кратко описание на профила на безопасност

Свръхчувствителност и алергични реакции (които могат да включват ангиоедем, парене и

боцкане на мястото на инфузиране, тръпки, горещи вълни, генерализирана уртикария,

главоболие, копривна треска, хипотония, летаргия, гадене, безпокойство, тахикардия, стягане в

областта на гърдите, изтръпване, повръщане, хрипове) са наблюдавани рядко и в някои случаи

могат да прогресират до тежка анафилаксия (включително шок). В някои случаи, тези реакции

прогресират до тежка анафилаксия, като възникват тясно свързани във времето с развитието на

инхибитори на фактор IX (вж. също точка 4.4). Съобщава се за нефротичен синдром след опит

за индуциране на имунен толеранс при пациенти с хемофилия В с инхибитори на фактор IX и

анамнеза за алергична реакция.

Много рядко е наблюдавано развитие на антитела срещу протеини на хамстер при използване

на продукти с фактор IX, получени от клетки от яйчник на китайски хамстер (Chinese hamster

ovary, CHO) клетки.

Пациентите с хемофилия В могат да развият неутрализиращи антитела (инхибитори) срещу

фактор IX. Ако се появят такива инхибитори, състоянието ще се прояви като недостатъчен

клиничен отговор. В такива случаи е препоръчително да се свържете със специализиран център

за лечение на хемофилия. От незавършено клинично проучване е съобщено развитие на

инхибитори при нелекувани до момента пациенти. Развитие на инхибитори е наблюдавано по

време на постмаркетинговия опит с IDELVION при пациенти с предходна терапия.

Съществува потенциален риск от тромбоемболични епизоди след прилагане на продукти с

фактор IX, с по-висок риск при препарати с ниска чистота. Използването на продукти с фактор

IX с ниска чистота се свързва със случаи на инфаркт на миокарда, дисеминирана вътресъдова

коагулация, венозна тромбоза и белодробен емболизъм. Използването на високо пречистен

фактор IX рядко се свързва с такива нежелани реакции.

Табличен списък на нежеланите реакции

От пет открити клинични изпитвания, в които са включени 114 участници с най-малко едно

приложение на IDELVION, са докладвани 14 нежелани реакции при 8 участници.

Представената по-долу таблица съответства на системо-органната класификация MedDRA

(СОК и ниво на предпочитан термин).

Честотите са оценени съгласно следната конвенция: много чести (≥1/10); чести (≥1/100 до

<1/10); нечести (≥1/1 000 до <1/100); редки (≥1/10 000 до <1/1 000); много редки (<1/10 000), с

неизвестна честота (не може да бъде направена оценка от наличните данни).

При всяко групиране по честота, нежеланите реакции са представени в низходящ ред по

отношение на тяхната сериозност.

Стандартен системо-органен

клас по MedDRA

Нежелани реакции

Честота на пациент

Нарушения на кръвта и

лимфната система

Инхибиране на фактор

IX/ Развитие на

инхибитори

С неизвестна честота

Общи нарушения и ефекти на

мястото на приложение

Реакции на мястото на

инжектиране

Чести

Нарушения на нервната система

Главоболие

Чести

Замайване

Чести

Нарушения на имунната

система

Свръхчувствителност

Нечести

Нарушения на кожата и

подкожната тъкан

Обрив

Нечести

Екзема

Нечести

Описание на избрани нежелани реакции

Един нелекуван до момента пациент от незавършено клинично изпитване е развил висок титър

на инхибитори срещу фактор IX. Няма достатъчно данни, които да осигурят информация за

поява на инхибитори при нелекувани до момента пациенти.

Педиатрична популация

Очаква се честотата, типът и тежестта на нежеланите реакции при деца да бъдат същите като

при възрастни.

Съобщаване на подозирани нежелани реакции

Съобщаването на подозирани нежелани реакции след разрешаване за употреба на лекарствения

продукт е важно. Това позволява да продължи наблюдението на съотношението полза/риск за

лекарствения продукт. От медицинските специалисти се изисква да съобщават всяка

подозирана нежелана реакция чрез национална система за съобщаване, посочена в

Приложение V.

4.9

Предозиране

Не са докладвани симптоми на предозиране с IDELVION.

5.

ФАРМАКОЛОГИЧНИ СВОЙСТВА

5.1

Фармакодинамични свойства

Фармакотерапевтична група: антихеморагични средства, кръвен коагулационен фактор IX.

ATC код: B02BD04

Механизъм на действие

IDELVION (албутрепенонаког алфа) е рекомбинантен коагулационен фактор IX. Удължаването

на полуживота на IDELVION и повишената системна експозиция се постигат чрез сливане с

рекомбинантен албумин. Албуминът е природен, инертен транспортен протеин в плазмата, с

полуживот приблизително 20 дни. Генетичното сливане на рекомбинантен коагулационен

фактор IX с албумин удължава полуживота на фактор IX (вж. точка 5.2).

IDELVION остава интактен в кръвообращението, докато фактор IX се активира, при което

албуминът се отцепва, освобождавайки активиран фактор IX (activated factor IX, FIXa), когато е

необходим за коагулация.

Фармакодинамични ефекти

Хемофилия B е наследствено нарушение на кръвната коагулация, свързано с пола, дължащо се

на намалени нива на фактор IX и води до обилно кървене в стави, мускули и вътрешни органи –

спонтанно или в резултат на случайна или хирургична травма. Посредством заместителната

терапия се повишават плазмените нива на фактор IX, като по този начин се създава възможност

за временна корекция на дефицита на фактор IX и корекция на склонността към кървене.

Фактор IX се активира чрез комплекса фактор VII/тъканен фактор във външния път, също както

фактор XIa във вътрешния път на коагулация. Активираният фактор IX, в комбинация с

активирания фактор VIII, активира фактор X. Накрая това води до превръщането на

протромбина в тромбин. След това тромбинът превръща фибриогена във фибрин и може да се

формира съсирек. Активността на фактор IX липсва или е силно намалена при пациенти с

хемофилия В и може да е необходима заместителна терапия.

Основна информация за клинична ефикасност и безопасност

Клинично изпитване фаза 1/2 оценява ефикасността на лечението и предотвратяването на

епизоди на кървене от rIX-FP при 17 участници (на възраст от 13 до 46 години), 13

участници в профилактичното рамо са получавали седмична профилактика с IDELVION за

около 11 месеца, и 4 участници, които са лекувани при необходимост с IDELVION при

поява на събития, свързани с кървене. Всичките 85 епизода на кървене са били успешно

лекувани с 1 или 2 дози IDELVION.

Ефикасността на IDELVION е била оценена в откритата, неконтролирана част на изпитване

фаза 2/3, в което 63 мъже, лекувани преди това пациенти (PTP) на възраст между 12 и 61

години, са получавали IDELVION като профилактика по веднъж на 7, 10 и/или 14 дни

и/или като лечение при необходимост на епизоди на кървене. Всички участници са били с

тежка (FIX ниво <1%) или умерено тежка (FIX ниво ≤ 2%) хемофилия B. Четиридесет PTP

са получавали IDELVION за профилактика.

Участниците, които получават профилактично лечение, започват с 35 – 50 IU/kg веднъж

седмично. Подгрупа пациенти преминава на удължени интервали на лечение (на всеки 10

или 14 дни) с препоръчана доза 75 IU/kg и индивидуална корекция. 21 PTP остават на

удължени 14-дневни интервали за профилактика като допълнително лечение с

продължителност от 98 до 575 (медиана 386) дни. От тези участници 8 (38%) получават

най-малко едно кървене при 14 дневна профилактика, докато те нямат събития, свързани с

кървене при профилактика веднъж седмично. Медианата на степента на кървене на

годишна база (Annualised Bleeding Rate, ABR) при профилактика за 7 дни с IDELVION за

всички кръвоизливи е 0,0 (диапазон 0 – 6); а при 14-дневна профилактика е 1,08 (диапазон 0

– 9,1).

Дългосрочната ефикасност и безопасност на рутинното профилактично лечение са

потвърдени в отворено разширено изпитване за срок до 5 години. В това изпитване общо

59 PTP на възраст ≥ 12 години (54 възрастни и 5 юноши) са получили IDELVION за

профилактика и/или за лечение при необходимост на епизоди на кървене.

Пациентите, които са получили профилактично лечение, са продължили или започнали с

доза 35-50 IU/kg веднъж седмично. Подгрупа пациенти са преминали към удължени

интервали на лечение (на всеки 10, 14 или 21 дни) с препоръчителна доза 75 IU/kg (на всеки

10 или 14 дни) или 100

IU/kg (на всеки 21 дни). В края на проучването 14 PTP (24%) са

били на 7-дневния интервал на профилактика, а общо 11 (19%), 25 (42%) и 9 (15%) PTP са

останали на удължения интервал на профилактика съответно на всеки 10, 14 и 21 дни. По

време на изпитването 2 PTP (18%) са преминали обратно от 21-дневния режим към по-

често приложение поради увеличени усложнения при кървене. Изчислената медиана на

степента на кървене на годишна база (ABR) при 7, 14 и 21-дневна профилактика с

Прочетете целия документ

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/196132/2016

EMEA/H/C/003955

Резюме на EPAR за обществено ползванe

Idelvion

албутрепенонаког алфа

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Idelvion. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча разрешаване

за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да предоставя

практически съвети относно употребата на Idelvion.

За практическа информация относно употребата на Idelvion, пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Idelvion и за какво се използва?

Idelvion е лекарство, което се използва за лечение и профилактика на кръвоизливи при пациенти

с хемофилия В, наследствено разстройство на кръвосъсирването, причинено от липсата на

протеин, наречен фактор IX. Може да се използва при пациенти от всички възрасти.

Тъй като броят на пациентите с хемофилия е малък, болестта се счита за “рядка” и Idelvion е

определен като “лекарство сирак” (лекарство, използвано при редки болести) на 4 февруари

2010 г.

Idelvion съдържа активното вещество албутрепенонаког алфа (albutrepenonacog alfa).

Как се използва Idelvion?

Idelvion се отпуска по лекарско предписание и лечението трябва да се контролира от лекар с опит

в лечението на хемофилия.

Idelvion се предлага под формата на прах и разтворител, които се смесват за приготвяне на

разтвор за инжектиране във вена. Дозата и честотата на инжекциите зависи от теглото на

пациента и това дали Idelvion се използва за лечение или за превенция на кръвоизливи, от

тежестта на дефицита на фактор IX, от тежестта и локализацията на кръвоизлива, както и от

Idelvion

EMA/196132/2016

Страница 2/3

възрастта на пациента и общото му здравословно състояние. За повече информация относно

употребата на това лекарство вижте кратката характеристика на продукта (също част от EPAR).

Как действа Idelvion?

При пациенти с хемофилия В липсва фактор IX — белтък, който е необходим за нормалното

съсирване на кръвта, и в резултат на това те кървят лесно. Активното вещество в Idelvion,

албутрепенонаког алфа, действа в организма по същия начин, както човешкия фактор IX. Заменя

липсващия фактор IX, като по този начин способства за съсирването на кръвта и предоставя

временен контрол върху кървенето.

Какви ползи от Idelvion са установени в проучванията?

В изпитване при 80 възрастни и юноши, и в друго изпитване при 27 деца на възраст под 12

години, Idelvion е ефективен при предотвратяване на кървенето, като повечето пациенти нямат

кървене докато са на превантивно лечение. В допълнение, Idelvion е ефективен при лечението на

епизоди на кървене, когато те настъпят; около 93% от епизодите на кървене се разрешават с

една инжекция на Idelvion.

Какви са рисковете, свързани с Idelvion?

Реакции на свръхчувствителност (алергични) реакции се наблюдават рядко с Idelvion и включват:

подуване, парене и жилене на мястото на инжекцията, тръпки, зачервяване, сърбящ обрив,

главоболие, уртикария, ниско кръвно налягане, летаргия, гадене и повръщане, безпокойство,

ускорена сърдечна дейност, стягане в гърдите и хрипове. В някои случаи тези реакции могат да

станат тежки.

Също така при лекарствата с фактор IX има риск някои от пациентите да развият инхибитори

(антитела) срещу фактор IX, в резултат на което действието на лекарството да спре и това да

доведе до загуба на контрол върху кървенето. Лекарствата с фактор IX могат също така да

предизвикат потенциални проблеми поради образуване на съсиреци в кръвоносните съдове. За

пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции, съобщени при Idelvion, вижте

листовката.

Idelvion не трябва да се прилага при пациенти, които са свръхчувствителни (алергични) към

активната субстанция или към други съставки на лекарството. Също така не трябва да се прилага

при пациенти, които са алергични към протеини от хамстер.

Защо Idelvion е разрешен за употреба?

Проучванията показват, че Idelvion е ефективен при превенцията и лечението на епизоди на

кървене при пациенти с хемофилия В и безопасността му е сравнима с тази на други продукти с

фактор IX. Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) на Агенцията реши,

че ползите от Idelvion са по-големи от рисковете, и препоръча Idelvion да бъде разрешен за

употреба в ЕС.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Idelvion?

Разработен е план за управление на риска, за да се гарантира, че Idelvion се използва възможно

най-безопасно. Въз основа на този план, информацията за безопасността е включена в кратката

Idelvion

EMA/196132/2016

Страница 3/3

характеристика на продукта и в листовката за Idelvion, включително подходящи предпазни мерки

за здравните специалисти и пациентите.

Допълнителна информация за Idelvion:

Пълният текст на EPAR за Idelvion може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. За повече

информация относно лечението с Idelvion прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Idelvion, може да се намери на

уебсайта на Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация