Cystadane

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)
13-06-2019
Активна съставка:
Бетаин безводен
Предлага се от:
Recordati Rare Diseases
АТС код:
A16AA06
INN (Международно Name):
betaine anhydrous
Терапевтична група:
Други стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата средства,
Терапевтична област:
Хомоцистинурията
Терапевтични показания:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Каталог на резюме:
Revision: 14
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/000678
Дата Оторизация:
2007-02-14
EMEA код:
EMEA/H/C/000678

Документи на други езици

Листовка Листовка
испански 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
испански 13-06-2019
Листовка Листовка
чешки 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
чешки 13-06-2019
Листовка Листовка
датски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
датски 13-06-2019
Листовка Листовка
немски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
немски 13-06-2019
Листовка Листовка
естонски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
естонски 13-06-2019
Листовка Листовка
гръцки 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
гръцки 13-06-2019
Листовка Листовка
английски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
английски 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
английски 06-01-2017
Листовка Листовка
френски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
френски 13-06-2019
Листовка Листовка
италиански 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
италиански 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
италиански 06-01-2017
Листовка Листовка
латвийски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
латвийски 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
латвийски 06-01-2017
Листовка Листовка
литовски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
литовски 13-06-2019
Листовка Листовка
унгарски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
унгарски 13-06-2019
Листовка Листовка
малтийски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
малтийски 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
малтийски 06-01-2017
Листовка Листовка
нидерландски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
нидерландски 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
нидерландски 06-01-2017
Листовка Листовка
полски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
полски 13-06-2019
Листовка Листовка
португалски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
португалски 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
португалски 06-01-2017
Листовка Листовка
румънски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
румънски 13-06-2019
Листовка Листовка
словашки 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
словашки 13-06-2019
Листовка Листовка
словенски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
словенски 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
словенски 06-01-2017
Листовка Листовка
фински 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
фински 13-06-2019
Листовка Листовка
шведски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
шведски 13-06-2019
Листовка Листовка
норвежки 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
норвежки 13-06-2019
Листовка Листовка
исландски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
исландски 13-06-2019
Листовка Листовка
хърватски 13-06-2019
Данни за продукта Данни за продукта
хърватски 13-06-2019
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
хърватски 06-01-2017

Прочетете целия документ

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за пациента

Cystadane 1 g перорален прах

Бетаин, безводен (Betaine anhydrous)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да имате нужда да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано единствено и лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други

хора. То може да им навреди, независимо, че признаците на тяхното заболяване са

същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или

фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази

листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява Cystadane и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете Cystadane

Как да приемате Cystadane

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Cystadane

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Cystadane и за какво се използва

Cystadane съдържа бетаин, безводен, който е предназначен за допълнително лечение на

хомоцистинурия, наследствено (генетично) заболяване, при което аминокиселината метионин

не се разгражда напълно от организма.

Метионинът се среща в обичайните белтъци в храната (напр. месо, риба, мляко, сирене, яйца).

Той се превръща в хомоцистеин, който след това нормално се превръща в цистеин по време на

храносмилането. Хомоцистинурията е заболяване, причинено от натрупването на хомоцистеин,

който не се превръща в цистеин, и се характеризира с образуване на съсиреци във вените,

понижена костна плътност и патологични промени в скелета и очните лещи. Употребата на

Cystadane заедно с други видове лечение като витамин B6, витамин B12, фолат и специална

диета цели да се понижат повишените нива на хомоцистеин във Вашия организъм.

2.

Какво трябва да знаете преди да приемете Cystadane

Не приемайте Cystadane

Ако сте алергични към бетаин, безводен.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете Cystadane.

Ако забележите нежелани реакции като главоболие, повръщане или промяна в зрението и

имате вид хомоцистинурия, наречена CBS (дефицит на цистатионин бета-синтаза), моля,

свържете се с Вашия лекар незабавно, тъй като те могат да са признаци на мозъчен оток. В

такъв случай Вашият лекар ще проследи нивото на метионина в организма Ви и може да

промени диетата Ви. Може да се наложи да преустановите лечението с Cystadane.

Ако се лекувате с Cystadane и аминокиселинна смес, и ако е необходимо да приемате други

лекарства по същото време, оставете 30 минути между различните приеми (вижте „Други

лекарства и Cystadane”).

Други лекарства и Cystadane

Информирайте Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете

други лекарства.

Ако приемате смес от аминокиселини или лекарства като вигабатрин или ГАМК-аналози

(лекарство, което се използва при лечение на епилепсия), моля, кажете на Вашия лекар, тъй

като те може да взаимодействат с Вашето лечение с Cystadane.

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство. Вашият

лекар ще прецени дали лекарството може да се използва по време на бременност и кърмене.

Шофиране и работа с машини

Cystadane не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с

машини.

3.

Как да приемате Cystadane

Употребата на това лекарство ще се наблюдава от лекар с опит в лечението на пациенти с

хомоцистинурия.

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар или фармацевт. Ако не

сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Препоръчителната доза при деца и възрастни е 100mg/kg/ден, разделена на 2 приема на ден.

При някои пациенти, за постигане на терапевтични цели са необходими дози над

200 mg/kg/ден. Вашият лекар може да адаптира дозата според лабораторните Ви стойности.

Затова Вие ще се нуждаете от редовни кръвни изследвания, за да се определи точната дневна

доза.

Трябва да приемате Cystadane само перорално (през устата).

За да измерите дозата:

разклатете леко бутилката преди отваряне

вземете правилната мерителна лъжица:

малката зелена лъжица отмерва 100 mg от праха бетаин, безводен;

средната синя лъжица отмерва 150 mg от праха бетаин, безводен;

голямата розова лъжица отмерва 1 g от праха бетаин, безводен.

извадете препълнена лъжица прах от бутилката

прекарайте гърба на ножа през върха на съдържимото на лъжицата

прахът, останал в лъжицата, е мярката една лъжица

вземете правилния брой лъжици прах от бутилката

Смесете измерената доза от праха с вода, сок, мляко, мляко на прах или храна, докато се

разтвори напълно, и го погълнете непосредствено след смесването.

Ако сте приели повече от необходимата доза Cystadane

Ако случайно сте приели повече от необходимата доза Cystadane, незабавно се консултирайте с

лекар или фармацевт.

Ако сте пропуснали да приемете Cystadane

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатите дози. Ако пропуснете прием,

вземете дозата веднага след като си спомните, след това продължете да приемате лекарството

съгласно определената схема.

Ако сте спрели приема на Cystadane

Не спирайте лечението без да се посъветвате с Вашия лекар. Свържете се с Вашия лекар или

фармацевт преди да спрете приема.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, моля

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Най-честата нежелана реакция, свързана с приема на Cystadane, която може да засегне повече от

...

Прочетете целия документ

Прочетете целия документ

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

Cystadane 1 g перорален прах

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

1 g от праха съдържа 1 g бетаин, безводен.

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Перорален прах

Бял, кристален, свободно течащ прах

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Адювантно лечение на хомоцистинурия, включваща дефицити или дефекти на:

цистатионин бета-синтаза (CBS),

5,10-метилен-тетрахидрофолат редуктаза (MTHFR),

метаболизма на кофактора на кобаламин (cbl).

Cystadane трябва да се използва като допълнение към други видове лечение като витамин B6

(пиридоксин), витамин B12 (кобаламин), фолати и специална диета.

4.2

Дозировка и начин на приложение

Лечението с Cystadane трябва да се провежда под наблюдението на лекар с опит в лечението на

пациенти с хомоцистинурия.

Дозировка

Деца и възрастни

Препоръчителната обща дневна доза е 100 mg/kg/ден, в 2 приема на ден. Въпреки това, дозата

трябва да се титрира индивидуално според плазмените нива на хомоцистеин и метионин. При

някои пациенти, за постигане на терапевтични цели са необходими дози над 200 mg/kg/ден.

Трябва да се внимава с увеличаването на дозата при пациенти с дефицит на CBS поради риск от

хиперметионинемия. При тези пациенти нивата на метионин трябва да се проследяват

внимателно.

Специални популации

Чернодробно или бъбречно увреждане

Опитът с терапията с бетаин, безводен при пациенти с бъбречна недостатъчност или

неалкохолна чернодробна стеатоза не показва необходимост за адаптиране на схемата на

прилагане на Cystadane.

Начин на приложение

Бутилката трябва да се разклати леко преди отваряне. Предоставени са три мерителни лъжици,

които отмерват 100 mg, 150 mg или 1 g бетаин, безводен. Препоръчва се препълнена мерителна

лъжица да се извади от бутилката и да се прекара гладка повърхност, напр. гърба на нож, през

върха на мярката. Това ще осигури следните дози: малка мярка 100 mg, средна мярка 150 mg и

голяма мярка 1 g бетаин, безводен.

Прахът трябва да се смеси с вода, сок, мляко, мляко на прах или храна, докато напълно се

разтвори, и да се погълне непосредствено след смесването.

Терапевтичен мониторинг

Целта на лечението е да се поддържат плазмените нива на общия хомоцистеин под 15 µM или

колкото е възможно по-ниски. Стационарният отговор обикновено настъпва в рамките на един

месец.

4.3

Противопоказания

Свръхчувствителност към активното вещество.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Съобщени са нечести случаи на тежък мозъчен оток, асоцииран с хиперметионинемия при

терапия с бетаин, безводен при пациенти с дефицит на CBS (вж. точка 4.8). Наблюдавано е

пълно възстановяване след преустановяване на лечението:

Концентрацията на метоинин в плазмата трябва да се поддържа под 1000 µM.

Препоръчва се нивото на метоинин в плазмата да се измерва в началото на лечението и

след това веднъж или два пъти в годината.Ако концентрацията на метионин се повиши,

особено над първия праг на безопасност 700 µmol/L, пациентът трябва да се проследява

по-често и трябва да се проверява спазването на диетата. С цел намаляване нивото на

метионин трябва да се обмисли промяна на диетата, както и намаляване на дозата

Cystadane или временно прекъсване на лечението с Cystadane.

Ако се появят някакви симптоми на мозъчен оток като сутрешно главоболие с повръщане

и/или промени в зрението, трябва да се проверят плазменото ниво на метионина и

спазването на диетата и лечението с Cystadane трябва да се прекъсне.

Ако симптомите на мозъчния оток се появят отново след повторно започване на лечението,

то тогава терапията с бетаин, безводен трябва да се преустанови за неопределено дълго

време.

Препоръчва се да се оставят 30 минути между приема на бетаин, безводен и аминокиселинни

смеси и/или лекарствени продукти, съдържащи вигабатрин и ГАМК-аналози, за да се сведе до

минимум рискът от възможни лекарствени взаимодействия (вж. точка 4.5).

4.5

Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Няма проучвания за взаимодействията.

Въз основа на

in vitro

данните, бетаин, безводен би могъл да взаимодейства с аминокиселинни

смеси и лекарствени продукти, съдържащи вигабатрин и ГАМК-аналози.

4.6

Бременност и кърмене

Бременност

Данните от ограничен брой експозирани бременности не показват, че бетаин, безводен оказва

неблагоприятно влияние върху бременността или здравето на фетуса/новороденото дете.

До

момента няма други релевантни епидемиологични данни. Не са провеждани проучвания върху

животни за репродуктивна токсичност. По време на бременност приложението на бетаин,

безводен в допълнение към пиридоксин, фолати, антикоагулант и диета при внимателно

проследяване на плазмения хомоцистеин би съответствало на добри клинични резултати за

майката и плода. Cystadane обаче не трябва да се използва по време на бременност, освен в

случай на категорична необходимост.

Кърмене

Не е известно дали бетаин, безводен се екскретира в кърмата (въпреки че прекурсорът в

метаболизма му, холин, се открива във високи нива в кърмата). Поради липсата на данни

трябва да се подхожда предпазливо, когато Cystadane се предписва на кърмещи жени.

Фертилитет

Липсват данни.

4.7

Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

Cystadane не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с

машини.

4.8

...

Прочетете целия документ

Прочетете целия документ

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/704352/2016

EMEA/H/C/000678

Резюме на EPAR за обществено ползване

Cystadane

betaine anhydrous

Настоящият документ представлява резюме на Европейския публичен оценъчен доклад (EPAR) за

Cystadane. В него се разяснява как Агенцията е оценила лекарството, за да препоръча

разрешаване за употреба в ЕС и условия на употреба. Документът не е предназначен да

предоставя практически съвети относно употребата на Cystadane.

За практическа информация относно употребата на Cystadane пациентите следва да прочетат

листовката или да попитат своя лекар или фармацевт.

Какво представлява Cystadane и за какво се използва?

Cystadane е лекарство, което се използва за лечение на хомоцистинурия — наследствено

заболяване, при което аминокиселината хомоцистеин не може да се разгради, което води до

натрупването ѝ в организма. Това предизвиква множество симптоми като влошено зрение,

отслабени кости и проблеми с кръвообращението.

Cystadane се използва заедно с други видове лечение, като витамин В6 (пиридоксин), витамин

В12 (кобаламин), фолати и специален хранителен режим.

Съдържа активното вещество бетаин анхидрид (betaine anhydrous).

Тъй като броят на пациентите с хомоцистинурия е малък, болестта се счита за „рядка“ и

Cystadane е определен като „лекарство сирак“ (лекарство, използвано при редки болести) на 9

юли 2001 г.

Как се използва Cystadane?

Лечението със Cystadane трябва да се наблюдава от лекар с опит в лечението на пациенти с

хомоцистинурия.

Cystadane се предлага под формата на прах за перорално приложение. Стандартната доза

Cystadane е 100 mg на килограм телесно тегло дневно, разделена на две равни дози. Дозата може

Cystadane

EMA/704352/2016

Страница 2/3

да бъде коригирана в зависимост от повлияването от лечението (наблюдавано чрез измерване на

нивото на хомоцистеин в кръвта). Целта на лечението е да се задържат нивата на хомоцистеин в

кръвта под 15 микромола или възможно най-ниски. Обикновено това се постига в рамките на

един месец.

Cystadane се предлага заедно с три мерителни лъжици за отмерване на 100 mg, 150 mg и 1 g от

праха. Непосредствено преди прием той трябва да се разтвори напълно във вода, сок, мляко,

мляко на прах или храна.

Как действа Cystadane?

Бетаинът е естествено вещество, което се извлича от захарното цвекло. При хомоцистинурия

бетаинът намалява нивата на хомоцистеин в кръвта, като преобразува хомоцистеина в

аминокиселината метионин. Това помага за подобряване на симптомите на заболяването.

Какви ползи от Cystadane са установени в проучванията?

Фирмата представи информация относно Cystadane от научната литература. Това включва 202

доклада, които описват ефектите на Cystadane, прилаган в различни дози, върху нивата на

хомоцистеин при пациенти с хомоцистинурия на различна възраст. Представена е информация за

140 пациенти и техните симптоми, доза и продължителност на лечението, както и за другите

приемани лекарства. Повечето пациенти приемат и витамини В6 или В12, или фолати.

Информацията от тези проучвания е сравнена с публикуваните доклади, които описват

последиците при нелекувани пациенти с това заболяване.

Установено е, че при пациентите, които приемат Cystadane, понижаването на нивата на

хомоцистеин е по-голямо от това на нелекуваните пациенти. Това е свързано с подобрение на

симптомите, засягащи сърдечносъдовата система (сърцето и кръвоносните съдове), както и с

подобрение на проблемите, свързани с развитието, при приблизително три четвърти от

пациентите, които приемат Cystadane. Лекарството е ефективно при пациенти и с трите вида

хомоцистинурия.

Какви са рисковете, свързани със Cystadane?

Най-честата нежелана лекарствена реакция при приема на Cystadane (наблюдавана при повече

от 1 на 10 пациенти) е повишени нива на метионин в кръвта. При пациентите, които приемат

Cystadane, трябва да се наблюдават нивата на метионин, тъй като това може да причини мозъчен

оток (подуване в мозъка). Пациентите със симптоми на мозъчен оток, например сутрешно

главоболие с повръщане, или с промени в зрението, трябва да се обърнат към своя лекар, тъй

като е възможно да се наложи прекратяване на лечението със Cystadane.

За пълния списък на всички нежелани лекарствени реакции и ограничения вижте листовката.

Защо Cystadane е разрешен за употреба?

Комитетът по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP) на Агенцията реши, че

въпреки малкото систематични проучвания на Cystadane лекарството е полезно като допълнение

към съществуващите лечения на хомоцистинурията, например допълнителен прием на витамини и

спазване на специален хранителен режим. Комитетът отбеляза, че Cystadane не е заместител на

другите лечения.

Cystadane

EMA/704352/2016

Страница 3/3

Комитетът реши, че при прилагане според показанията, ползите от Cystadane превишават

рисковете при адювантното лечение на хомоцистинурията. Комитетът препоръча Cystadane да

бъде разрешен за употреба.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Cystadane?

Фирмата производител на Cystadane ще направи списък на пациентите, приемащи лекарството, за

да се проследи неговата безопасност. В частност, фирмата ще наблюдава случаите на мозъчен

оток, наблюдаван при малък брой пациенти при изпитването на лекарствения продукт.

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Cystadane, които да

се спазват от здравните специалисти и пациентите, са включени в кратката характеристика на

продукта и в листовката.

Допълнителна информация за Cystadane:

На 15 февруари 2007 г. Европейската комисия издава разрешение за употреба на Cystadane,

валидно в Европейския съюз.

Пълният текст на EPAR за Cystadane може да се намери на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. За повече

информация относно лечението със Cystadane прочетете листовката (също част от EPAR) или

попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Резюме на становището на Комитета по лекарствата сираци за Cystadane може да се намери на

...

Прочетете целия документ

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация