Carbaglu

Land: Europese Unie

Taal: Slowaaks

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

kyselina karglumová

Beschikbaar vanaf:

Recordati Rare Diseases

ATC-code:

A16AA05

INN (Algemene Internationale Benaming):

carglumic acid

Therapeutische categorie:

Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,

Therapeutisch gebied:

Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia

therapeutische indicaties:

Carbaglu je indikovaný v liečbe:hyperammonaemia vzhľadom na N-acetylglutamate-synthase základných nedostatkov;hyperammonaemia kvôli isovaleric acidaemia;hyperammonaemia kvôli methymalonic acidaemia;hyperammonaemia kvôli propiónovej acidaemia.

Product samenvatting:

Revision: 19

Autorisatie-status:

oprávnený

Autorisatie datum:

2003-01-24

Bijsluiter

19
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
20
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
CARBAGLU 200 MG DISPERGOVATEĽNÉ TABLETY
KYSELINA KARGLUMOVÁ
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
-
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
-
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára
alebo lekárnika.
-
Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému.
Môže mu uškodiť, dokonca aj
vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
-
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa
na svojho lekára alebo lekárnika.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú
uvedené v tejto písomnej informácii.
Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCIÍ SA DOZVIETE:
1.
Čo je Carbaglu a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Carbaglu
3.
Ako užívať Carbaglu
4.
Možné vedľajšie účinky
5
Ako uchovávať Carbaglu
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE CARBAGLU A NA ČO SA POUŽÍVA
Carbaglu môže pomôcť znížiť nadmerné hladiny amoniaku v plazme
(zvýšená hladina amoniaku
v krvi). Amoniak je toxický najmä pre mozog a v ťažkých
prípadoch vedie k zníženiu vedomia až ku
kóme.
Hyperamonémia môže byť spôsobená
•
nedostatkom špecifického pečeňového enzýmu N-acetylglutamát
syntázy. Pacienti s touto
zriedkavou poruchou nie sú schopní vylúčiť odpadový dusík,
ktorý sa tvorí z bielkovín v
strave. Toto ochorenie pretrváva počas celého života postihnutého
pacienta a preto je liečba
nutná po celý život.
•
acidémiou kyselinou izovalérovou, metylmalónovou alebo
propiónovou. Pacienti trpiaci
jednou z týchto porúch potrebujú liečbu počas krízy
hyperamonémie.
2.
ČO POTREBUJETE VEDIEŤ PREDTÝM, AKO UŽIJETE CARBAGLU
NEUŽÍVAJTE CARBAGLU
-
ak ste alergický na kyselinu karglumovú

Productkenmerken

1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
_ _
2
1.
NÁZOV LIEKU
Carbaglu 200 mg dispergovateľné tablety
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
Každá tableta obsahuje kyselinu karglumovú 200 mg.
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Dispergovateľná tableta
Tablety majú bielu farbu, predlžený tvar s tromi deliacimi
značkami a vyrazením na jednej strane.
Tableta sa môže rozdeliť na rovnaké dávky.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
Carbaglu je indikovaný na liečbu
•
hyperamonémie spôsobenej primárnym deficitom syntázy
N-acetylglutamátu.
•
hyperamonémie spôsobenej acidémiou kyselinou izovalérovou.
•
hyperamonémie spôsobenej acidémiou kyselinou metylmalónovou.
•
hyperamonémie spôsobenej acidémiou kyselinou propiónovou.
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Liečba s Carbaglu má byť zahájená pod dohľadom lekára so
skúsenosťami v liečbe metabolických
porúch.
Dávkovanie:
•
Nedostatok syntázy N-acetylglutamátu:
Podľa klinických skúseností sa môže liečba zahájiť už prvý
deň života.
Úvodná dávka je 100 mg/kg, ktorá môže byť v prípade potreby
zvýšená až na 250 mg/kg.
Ďalej sa dávka upravuje individuálne s cieľom udržať normálne
plazmatické hladiny amoniaku (pozri
časť 4.4).
Pri dlhodobej liečbe nie je potrebné po dosiahnutí primeranej
metabolickej kontroly zvyšovať dávku
podľa telesnej hmotnosti. Denné dávky sa pohybujú v rozmedzí 10
mg/kg až 100 mg/kg.
_Test odpovedi na kyselinu karglumovú _
Pred zahájením dlhodobej liečby sa odporúča otestovať
individuálnu odpoveď na kyselinu
karglumovú. Napr.:
-
u komatózneho dieťaťa je zahajovacia dávka 100 až 250 mg/kg/deň
pri meraní koncentrácií
amoniaku v plazme minimálne pred každým podaním lieku.
Koncentrácie amoniaku by sa mali
znormalizovať počas niekoľkých hodín po zahájení liečby s
Carbaglu.
-
u pacienta so strednou hyperamonémiou sa podá na 3 dni testovacia
dávka 100 až 200