Amversio

Land: Europese Unie

Taal: Duits

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

betaine

Beschikbaar vanaf:

SERB SA

ATC-code:

A16AA06

INN (Algemene Internationale Benaming):

betaine anhydrous

Therapeutische categorie:

Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,

Therapeutisch gebied:

Homocystinurie

therapeutische indicaties:

Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:•         cystathionine beta-synthase (CBS),•         5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),•         cobalamin cofactor metabolism (cbl).

Autorisatie-status:

Autorisiert

Autorisatie datum:

2022-05-05

Bijsluiter

17
B. PACKUNGSBEILAGE
18
GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN
AMVERSIO 1 G PULVER ZUM EINNEHMEN
Wasserfrei betain
LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT
DER EINNAHME DIESES
ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN.
-
Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese
später nochmals lesen.
-
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker.
-
Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es
nicht an Dritte weiter.
Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen
Beschwerden haben wie Sie.
-
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder
Apotheker. Dies gilt
auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage
angegeben sind. Siehe Abschnitt
4.
WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT
1.
Was ist Amversio und wofür wird es angewendet?
2.
Was sollten Sie vor der Einnahme von Amversio beachten?
3.
Wie ist Amversio einzunehmen?
4.
Welche Nebenwirkungen sind möglich?
5
Wie ist Amversio aufzubewahren?
6.
Inhalt der Packung und weitere Informationen
1.
WAS IST AMVERSIO UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?
Amversio enthält Betain, das für die begleitende Behandlung der
Homocystinurie bestimmt
ist, einer
vererbten (genetischen) Erkrankung, bei der die Aminosäure Methionin
vom Körper nicht vollständig
abgebaut werden kann.
Methionin ist in normalem Eiweiß in der Nahrung vorhanden (wie z.B.
in Fleisch, Fisch, Milch, Käse,
Eiern). Methionin wird in Homocystein umgewandelt, das dann bei der
Verdauung normalerweise in
Cystein umgewandelt wird. Die Homocystinurie ist eine Erkrankung, die
durch die Ansammlung von
Homocystein verursacht wird, das nicht in Cystein umgewandelt wird.
Sie ist durch die Bildung von
Blutgerinnseln in den Venen, Knochenschwäche und Anomalien des
Skeletts und der Augenlinse
gekennzeichnet. Die Anwendung von Amversio zusammen mit anderen
Behandlungen wie
Vitamin
B6, Vitamin B12, Folsäure und einer besonderen Diät dient dazu, die
er

Productkenmerken

1
ANHANG I
ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS
2
1.
BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS
Amversio 1 g Pulver zum Einnehmen
2.
QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG
1 g Pulver enthält 1 g Betain.
3.
DARREICHUNGSFORM
Pulver zum Einnehmen.
Weißes, kristallines, lockeres Pulver.
4.
KLINISCHE ANGABEN
4.1
ANWENDUNGSGEBIETE
Amversio wird angewendet für die adjuvante Therapie der
Homocystinurie, die Mängel oder Defekte
bei Folgendem umfasst:
•
Cystathionin-beta-Synthase (CBS),
•
5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR),
•
Cobalamin-Kofaktor-Metabolismus (Cbl).
Amversio sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6
(Pyridoxin), Vitamin B12
(Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden.
4.2
DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG
Die Amversio-Therapie muss von einem Arzt überwacht werden, der
Erfahrung in der Therapie von
Patienten mit Homocystinurie hat.
Dosierung
_ _
_Kinder und Erwachsene _
Die empfohlene tägliche Gesamtdosis beträgt 100 mg/kg/Tag,
angewendet in 2 Tagesdosen. Es sollte
jedoch eine individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und
Methioninplasmaspiegeln erfolgen.
Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag
erforderlich, um therapeutische
Ziele zu erreichen. Bei Patienten mit CBS-Mangel ist aufgrund des
Risikos einer Hypermethioninämie
erhöhte Vorsicht bei der Dosiserhöhung geboten. Bei diesen Patienten
sind die Methioninspiegel
engmaschig zu kontrollieren.
_Besondere Personengruppen _
_Anwendung bei Leber- oder Nierenfunktionsstörung_
Erfahrungen mit einer Therapie mit Betain bei Patienten mit
Niereninsuffizienz oder nicht alkoholisch
bedingter Fettleber haben gezeigt, dass das Dosierungsschema von
Amversio nicht angepasst werden
muss.
_Therapiekontrolle _
Ziel der Therapie ist es, die Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins
unter 15
_μmol/L_
oder so gering
wie möglich zu halten. Ein Ansprechen in Form eines Steady State
tritt normalerweise innerhalb eines
Monats ein.
3
Art der Anwendung
Zum Einnehmen.
Die Flasche muss vor dem Öffn