देश: यूरोपीय संघ
भाषा: जर्मन
स्रोत: EMA (European Medicines Agency)
betaine
SERB SA
A16AA06
betaine anhydrous
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Homocystinurie
Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:• cystathionine beta-synthase (CBS),• 5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),• cobalamin cofactor metabolism (cbl).
Autorisiert
2022-05-05
17 B. PACKUNGSBEILAGE 18 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN AMVERSIO 1 G PULVER ZUM EINNEHMEN Wasserfrei betain LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. - Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Amversio und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor der Einnahme von Amversio beachten? 3. Wie ist Amversio einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5 Wie ist Amversio aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST AMVERSIO UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Amversio enthält Betain, das für die begleitende Behandlung der Homocystinurie bestimmt ist, einer vererbten (genetischen) Erkrankung, bei der die Aminosäure Methionin vom Körper nicht vollständig abgebaut werden kann. Methionin ist in normalem Eiweiß in der Nahrung vorhanden (wie z.B. in Fleisch, Fisch, Milch, Käse, Eiern). Methionin wird in Homocystein umgewandelt, das dann bei der Verdauung normalerweise in Cystein umgewandelt wird. Die Homocystinurie ist eine Erkrankung, die durch die Ansammlung von Homocystein verursacht wird, das nicht in Cystein umgewandelt wird. Sie ist durch die Bildung von Blutgerinnseln in den Venen, Knochenschwäche und Anomalien des Skeletts und der Augenlinse gekennzeichnet. Die Anwendung von Amversio zusammen mit anderen Behandlungen wie Vitamin B6, Vitamin B12, Folsäure und einer besonderen Diät dient dazu, die er पूरा दस्तावेज़ पढ़ें
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Amversio 1 g Pulver zum Einnehmen 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG 1 g Pulver enthält 1 g Betain. 3. DARREICHUNGSFORM Pulver zum Einnehmen. Weißes, kristallines, lockeres Pulver. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Amversio wird angewendet für die adjuvante Therapie der Homocystinurie, die Mängel oder Defekte bei Folgendem umfasst: • Cystathionin-beta-Synthase (CBS), • 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR), • Cobalamin-Kofaktor-Metabolismus (Cbl). Amversio sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6 (Pyridoxin), Vitamin B12 (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Amversio-Therapie muss von einem Arzt überwacht werden, der Erfahrung in der Therapie von Patienten mit Homocystinurie hat. Dosierung _ _ _Kinder und Erwachsene _ Die empfohlene tägliche Gesamtdosis beträgt 100 mg/kg/Tag, angewendet in 2 Tagesdosen. Es sollte jedoch eine individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln erfolgen. Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich, um therapeutische Ziele zu erreichen. Bei Patienten mit CBS-Mangel ist aufgrund des Risikos einer Hypermethioninämie erhöhte Vorsicht bei der Dosiserhöhung geboten. Bei diesen Patienten sind die Methioninspiegel engmaschig zu kontrollieren. _Besondere Personengruppen _ _Anwendung bei Leber- oder Nierenfunktionsstörung_ Erfahrungen mit einer Therapie mit Betain bei Patienten mit Niereninsuffizienz oder nicht alkoholisch bedingter Fettleber haben gezeigt, dass das Dosierungsschema von Amversio nicht angepasst werden muss. _Therapiekontrolle _ Ziel der Therapie ist es, die Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins unter 15 _μmol/L_ oder so gering wie möglich zu halten. Ein Ansprechen in Form eines Steady State tritt normalerweise innerhalb eines Monats ein. 3 Art der Anwendung Zum Einnehmen. Die Flasche muss vor dem Öffn पूरा दस्तावेज़ पढ़ें