Država: Europska Unija
Jezik: estonski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Veevaba betaiini
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Homotsüstiinuria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Volitatud
2007-02-14
16 B. PAKENDI INFOLEHT 17 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE CYSTADANE 1 G SUUKAUDNE PULBER Veevaba betaiin ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, KUNA SEE SISALDAB TEILE OLULIST TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. - Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigussümptomid on sarnased. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHES ANTAKSE ÜLEVAADE 1. Mis ravim on Cystadane ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Cystadane’i võtmist 3. Kuidas Cystadane'i võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5 Kuidas Cystadane'i säilitada 6. Pakendi sisu ja lisainfo 1. MIS RAVIM ON CYSTADANE JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Cystadane sisaldab veevaba betaiini, mis on mõeldud kaasasündinud ainevahetushäire homotsüstinuuria ja sellise päriliku (geneetilise) haiguse lisaraviks, mille puhul organism ei suuda aminohapet metioniini täielikult lõhustada. Metioniini leidub tavalises toiduvalgus (nt lihas, kalas, piimas, juustus, munas). See muundub homotsüsteiiniks, mis seejärel tavaliselt muundub seedimise käigus tsüsteiiniks. Homotsüstinuuria on haigus, mida põhjustab homotsüsteiini akumuleerumine, kuna see ei muundu tsüsteiiniks ja moodustab veenides vereklompe, luude nõrkust ning luude ja silmaläätse häireid. Cystadane'i kasutatakse koos muude ravimitega, näiteks B6-vitamiini, B12-vitamiini, folaadi ja eridieediga keha kõrgenenud homotsüsteiinitasemete alandamiseks. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE CYSTADANE’I VÕTMIST ÄRGE VÕTKE CYSTADANE'I kui teie olete või teie laps on allergiline (ülitundlik) veevaba betaiini suhtes. HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD Enne Cystadane’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kui märkate kõrvaltoimeid nagu peavalu, oksendamine võ Pročitajte cijeli dokument
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Cystadane 1 g suukaudne pulber 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS _ _ 1 g pulbrit sisaldab 1 g veevaba betaiini. Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Suukaudne pulber Valge vabalt voolav kristalne pulber. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Homotsüstinuuria lisaravi: tsüstationiini beetasüntaasi, 5,10-metüleentetrahüdrofolaadi reduktaasi, kobalamiini kofaktori metabolismi puudulikkuse korral. Cystadane't kasutatakse lisaks muule ravile, nt B6-vitamiin (püridoksiin), B12-vitamiin (kobalamiin), folaat ja eridieet. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi Cystadane'ga peaks toimuma homotsüstinuuriaga patsientide ravis kogemusi omava arsti järelevalve all. Annustamine _Lapsed ja täiskasvanud_ Soovitatav koguannus on 100 mg kehamassi kg kohta päevas, mis manustatakse jagatuna 2-ks annuseks. Siiski tuleb annust individuaalselt tiitrida, lähtudes plasma homotsüsteiini- ja metioniinitasemest. Mõnel patsiendil on ravieesmäärkide saavutamiseks olnud vaja annust suurendada isegi rohkem kui 200 mg-ni kehamassi kg kohta päevas. Ettevaatlik tuleb olla annuste suuremaks tiitrimisel patsientidel, kellel on hüpermetioneemia riskist tingitud CBS-i puudulikkus. Neil patsientidel tuleb metioniinitaset hoolikalt jälgida. _Patsientide erirühmad _ _Maksa- või neerukahjustus _ Kogemused veevaba betaiini kasutamisega neerupuudulikkusega või alkoholist mittepõhjustatud maksasteatoosiga patsientidel on näidanud, et Cystadane annustamisskeemi kohandamine ei ole vajalik. Manustamisviis Pudelit tuleb enne avamist veidi loksutada. Lisatud on kolm mõõtelusikat, millega võib mõõta 100 mg, 150 mg või 1 g veevaba betaiini. Soovitatav on võtta pudelist kuhjaga mõõtelusikatäis ja tõmmata 3 tasase pinnaga, näiteks noaseljaga, üle mõõtelusika pealispinna. Selliselt saate järgmised annused: väike mõõt 100 mg, keskmine mõõt 150 mg ja suur mõõt 1 g veevaba betaiini. Pulber tuleb segada vee, mahla, piima, toi Pročitajte cijeli dokument