Myozyme

Riik: Euroopa Liit

keel: slovaki

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

alglukozidázu alfa

Saadav alates:

Sanofi B.V.

ATC kood:

A16AB07

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

alglucosidase alfa

Terapeutiline rühm:

Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,

Terapeutiline ala:

Glykogénová choroba typu II

Näidustused:

Myozyme je indikovaný na dlhodobú terapiu nahradzovania enzýmov (ERT) u pacientov s potvrdenou diagnózou Pompeho choroby (nedostatok kyseliny a-glukozidázy). U pacientov s neskoro-začiatkom Pompe ochorenie dôkazy o účinnosti je obmedzený.

Toote kokkuvõte:

Revision: 25

Volitamisolek:

oprávnený

Loa andmise kuupäev:

2006-03-28

Infovoldik

30
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
31
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
MYOZYME 50 MG PRÁŠOK NA KONCENTRÁT NA INFÚZNY ROZTOK
alfa-alglukozidáza
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ
TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
-
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
-
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára,
lekárnika alebo zdravotnú sestru.
-
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa
na svojho lekára, lekárnika alebo
zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších
účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto
písomnej informácii. Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCIÍ SA DOZVIETE:
1.
Čo je Myozyme a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Myozyme
3.
Ako užívať Myozyme
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať Myozyme
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE MYOZYME A NA ČO SA POUŽÍVA
Myozyme sa používa na liečbu dospelých, detí a dospievajúcich
každého veku s potvrdenou
diagnózou Pompeho choroby.
Ľudia s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu nazývaného
alfa-glukozidáza. Tento enzým
pomáha organizmu regulovať hladiny glykogénu (druh glycidu).
Glykogén dodáva organizmu energiu,
avšak pri Pompeho chorobe sa úrovne glykogénu môžu zvýšiť
priveľmi.
Myozyme obsahuje syntetický enzým nazývaný alfa-alglukozidáza –
dokáže nahradiť prírodný enzým,
ktorého je pri Pompeho chorobe nedostatok.
2.
ČO POTREBUJETE VEDIEŤ PREDTÝM, AKO UŽIJETE MYOZYME
NEUŽÍVAJTE MYOZYME:
Ak ste zaznamenali alergické reakcie (reakcie precitlivenosti) na
alfa-alglukozidázu alebo ktorúkoľvek
ďalšiu zložku tohto lieku (uvedenú v časti 6) ohrozujúce život
a opakované podávanie lieku nebolo
úspešné. Príznakmi alergických reakcií ohrozujúcich život
pacienta sú medzi inými nízky krvný tlak,
ve�

Toote omadused

1
_ _
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
2
1.
NÁZOV LIEKU
Myozyme 50 mg prášok na infúzny koncentrát
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
Jedna liekovka obsahuje 50 mg alfa-alglukozidázy.
Po rekonštitúcii roztok obsahuje 5 mg alfa-alglukozidázy* na ml a
po zriedení sa koncentrácia
pohybuje medzi 0,5 až 4 mg/ml.
*Ľudská kyslá α-glukozidáza sa vytvára v bunkách vaječníkov
čínskeho škrečka (CHO) technológiou
rekombinantnej DNA.
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Prášok na koncentrát na infúzny roztok.
Biely až žltobiely prášok.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
Myozyme je indikovaný na dlhodobú enzýmovú substitučnú liečbu
(ERT) u pacientov s potvrdenou
diagnózou Pompeho choroby (deficit kyslej α-glukozidázy).
Myozyme je indikovaný u dospelých a pediatrických pacientov
každého veku.
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Liečba Myozymom sa má uskutočniť pod dohľadom lekára, ktorý má
skúsenosti s liečbou pacientov
s Pompeho chorobou alebo s inými dedičnými metabolickými a
neuromuskulárnymi chorobami.
Dávkovanie
Odporúčaná dávka alfa-alglukozidázy je 20 mg/kg telesnej
hmotnosti, podávaná jedenkrát každé dva
týždne .
Odpoveď pacienta na liečbu sa má pravidelne hodnotiť na základe
komplexného hodnotenia všetkých
klinických prejavov ochorenia.
_Pediatrická populácia a starší ľudia _
Neexistujú žiadne dôkazy, na základe ktorých by sa vyžadovali
zvláštne opatrenia pri podávaní
Myozymu pediatrickým pacientom každého veku alebo starším
ľuďom.
_Pacienti s poruchou funkcie obličiek a pečene _
Bezpečnosť a účinnosť Myozymu sa nehodnotila u pacientov s
poruchou funkcie pečene alebo
obličiek. Pre týchto pacientov nie sú odporúčané žiadne
osobitné dávkovacie režimy.
3
Spôsob podania
Myozyme sa má podávať ako intravenózna infúzia.
Rýchlosť infúzie sa má postupne zvyšovať. Odporúča sa začať
podávanie infúzie pri rých