Quốc gia: Liên Minh Châu Âu
Ngôn ngữ: Tiếng Na Uy
Nguồn: EMA (European Medicines Agency)
Betain vannfri
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Andre alimentary tract and metabolism products,
homocystinuria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
autorisert
2007-02-14
16 B. PAKNINGSVEDLEGG 17 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN CYSTADANE 1 G PULVER betain, vannfritt LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek. - Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine. - Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM: 1. Hva Cystadane er og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Cystadane 3. Hvordan du bruker Cystadane 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Cystadane 6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon 1. HVA CYSTADANE ER OG HVA DET BRUKES MOT Cystadane inneholder vannfritt betain som er ment å være tilleggsbehandling av homocystinuri, en arvelig (genetisk) sykdom hvor aminosyren metionin ikke kan brytes helt ned av kroppen. Metionin finnes i vanlig matprotein (f.eks. kjøtt, fisk, melk, ost, egg). Den omdannes til homocystein som deretter vanligvis omdannes til cystein ved fordøyelse. Homocystinuri er en sykdom forårsaket av opphopning av homocystein som ikke er omdannet til cystein, og kjennetegnes ved dannelse av propper i venene, bensvakhet og unormalt skjelett og øyelinseforstyrrelse. Formålet med bruk av Cystadane sammen med annen behandling som vitamin B6, vitamin B12, folat og et spesifikt kosthold, er å redusere de forhøyede nivåene av homocystein i kroppen din. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER CYSTADANE BRUK IKKE CYSTADANE Dersom du er allergisk overfor betain, vannfritt. ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Cystadane. Kontakt legen din umiddelbart dersom du merker bivirkninger som hodepine, oppkast eller e Đọc toàn bộ tài liệu
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN Cystadane 1 g pulver 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING 1 g pulver inneholder 1 g betain, vannfritt. For fullstendig liste over hjelpestoffer se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Pulver Hvitt, krystallinsk frittflytende pulver. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER Tilleggsbehandling ved homocystinuri inkludert mangler eller defekter i: cystationin beta-syntase (CBS) 5,10-metylen-tetrahydrofolat reduktase (MTHFR) kobalamin kofaktor metabolisme (cbl) Cystadane bør brukes som tillegg til annen behandling som vitamin B6 (pyridoksin), vitamin B12 (kobalamin), folat og en spesifikk diett. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Behandling med Cystadane skal overvåkes av en lege med erfaring innen behandling av pasienter med homocystinuri. Dosering _Barn og voksne_ Den anbefalte totale daglige dosen er 100 mg/kg/dag fordelt på 2 doser daglig. Dosen bør imidlertid titreres individuelt i henhold til plasmanivåer for homocystein og metionin. Hos enkelte pasienter var det behov for doser over 200 mg/kg/dag for å nå behandlingsmålene. Man bør være forsiktig med å titrere opp doser for pasienter med CBS-mangel pga. risiko for hypermetioninanemi. Metioninnivåer bør overvåkes nøye hos disse pasientene. _Spesielle populasjoner _ _Nedsatt lever- eller nyrefunksjon _ Erfaring med behandling med betain, vannfritt hos pasienter med redusert nyrefunksjon eller hepatisk stenose som ikke skyldes alkohol viser at det ikke er nødvendig å tilpasse doseringen av Cystadane. Administrasjonsmåte Flasken bør ristes forsiktig før den åpnes. Tre måleskjeer som doserer enten 100 mg, 150 mg eller 1 g vannfritt betain medfølger. Det anbefales at en toppet måleskje tas ut fra flasken og at en plan overflate dras over toppen av måleskjeen. Dette vil gi de følgende doser: Lite mål 100 mg, mellomste mål 150 mg og stort mål 1 g med vannfritt betain. Pulveret bør blandes med vann, juice, melk, næringstilskudd eller mat inntil det er fullstendig oppløst og inn Đọc toàn bộ tài liệu