Cystadane

Riik: Euroopa Liit

keel: norra

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

Betain vannfri

Saadav alates:

Recordati Rare Diseases

ATC kood:

A16AA06

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

betaine anhydrous

Terapeutiline rühm:

Andre alimentary tract and metabolism products,

Terapeutiline ala:

homocystinuria

Näidustused:

Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.

Toote kokkuvõte:

Revision: 14

Volitamisolek:

autorisert

Loa andmise kuupäev:

2007-02-14

Infovoldik

16
B. PAKNINGSVEDLEGG
17
PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL PASIENTEN
CYSTADANE 1 G PULVER
betain, vannfritt
LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE
LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER
INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG.
-
Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det
igjen.
-
Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
-
Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til
andre. Det kan skade dem, selv
om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
-
Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert
mulige bivirkninger som
ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM:
1.
Hva Cystadane er og hva det brukes mot
2.
Hva du må vite før du bruker Cystadane
3.
Hvordan du bruker Cystadane
4.
Mulige bivirkninger
5.
Hvordan du oppbevarer Cystadane
6.
Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1.
HVA CYSTADANE ER OG HVA DET BRUKES MOT
Cystadane inneholder vannfritt betain som er ment å være
tilleggsbehandling av homocystinuri, en
arvelig (genetisk) sykdom hvor aminosyren metionin ikke kan brytes
helt ned av kroppen.
Metionin finnes i vanlig matprotein (f.eks. kjøtt, fisk, melk, ost,
egg). Den omdannes til homocystein
som deretter vanligvis omdannes til cystein ved fordøyelse.
Homocystinuri er en sykdom forårsaket av
opphopning av homocystein som ikke er omdannet til cystein, og
kjennetegnes ved dannelse av
propper i venene, bensvakhet og unormalt skjelett og
øyelinseforstyrrelse. Formålet med bruk av
Cystadane sammen med annen behandling som vitamin B6, vitamin B12,
folat og et spesifikt
kosthold, er å redusere de forhøyede nivåene av homocystein i
kroppen din.
2.
HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER CYSTADANE
BRUK IKKE CYSTADANE
Dersom du er allergisk overfor betain, vannfritt.
ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER
Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Cystadane.
Kontakt legen din umiddelbart dersom du merker bivirkninger som
hodepine, oppkast eller e

Toote omadused

1
VEDLEGG I
PREPARATOMTALE
2
1.
LEGEMIDLETS NAVN
Cystadane 1 g pulver
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING
1 g pulver inneholder 1 g betain, vannfritt.
For fullstendig liste over hjelpestoffer se pkt. 6.1.
3.
LEGEMIDDELFORM
Pulver
Hvitt, krystallinsk frittflytende pulver.
4.
KLINISKE OPPLYSNINGER
4.1
INDIKASJONER
Tilleggsbehandling ved homocystinuri inkludert mangler eller defekter
i:

cystationin beta-syntase (CBS)

5,10-metylen-tetrahydrofolat reduktase (MTHFR)

kobalamin kofaktor metabolisme (cbl)
Cystadane bør brukes som tillegg til annen behandling som vitamin B6
(pyridoksin), vitamin B12
(kobalamin), folat og en spesifikk diett.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE
Behandling med Cystadane skal overvåkes av en lege med erfaring innen
behandling av pasienter med
homocystinuri.
Dosering
_Barn og voksne_
Den anbefalte totale daglige dosen er 100 mg/kg/dag fordelt på 2
doser daglig. Dosen bør imidlertid
titreres individuelt i henhold til plasmanivåer for homocystein og
metionin. Hos enkelte pasienter var
det behov for doser over 200 mg/kg/dag for å nå behandlingsmålene.
Man bør være forsiktig med å
titrere opp doser for pasienter med CBS-mangel pga. risiko for
hypermetioninanemi. Metioninnivåer
bør overvåkes nøye hos disse pasientene.
_Spesielle populasjoner _
_Nedsatt lever- eller nyrefunksjon _
Erfaring med behandling med betain, vannfritt hos pasienter med
redusert nyrefunksjon eller hepatisk
stenose som ikke skyldes alkohol viser at det ikke er nødvendig å
tilpasse doseringen av Cystadane.
Administrasjonsmåte
Flasken bør ristes forsiktig før den åpnes. Tre måleskjeer som
doserer enten 100 mg, 150 mg eller 1 g
vannfritt betain medfølger. Det anbefales at en toppet måleskje tas
ut fra flasken og at en plan
overflate dras over toppen av måleskjeen. Dette vil gi de følgende
doser: Lite mål 100 mg, mellomste
mål 150 mg og stort mål 1 g med vannfritt betain.
Pulveret bør blandes med vann, juice, melk, næringstilskudd eller
mat inntil det er fullstendig oppløst
og inn