Land: Europeiska unionen
Språk: litauiska
Källa: EMA (European Medicines Agency)
glicerolio fenilbutiratas
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Kiti virškinimo trakto ir metabolizmo produktus,
Karbamido ciklo sutrikimai, įgimta
Ravicti yra nurodyta naudoti kaip adjunctive terapijos lėtinių valdymo pacientų su karbamido ciklo sutrikimai (UCDs), įskaitant trūkumus carbamoyl fosfatas-sintazė-I (CPS), ornitinas carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) ir ornitino translocase trūkumas hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindromas (HHH), kurie negali būti valdoma mitybos baltymų apribojimo ir/arba amino rūgšties papildai vien. Ravicti turi būti vartojamas su maistu baltymų apribojimas, ir, kai kuriais atvejais, maisto papildai e. , būtinosios amino rūgštys, argininas, citrulinas, be baltymų kalorijų papildai).
Revision: 16
Įgaliotas
2015-11-26
27 B. PAKUOTĖS LAPELIS 28 PAKUOTĖS LAPELIS: INFORMACIJA PACIENTUI RAVICTI 1,1 G/ML GERIAMASIS SKYSTIS glicerolio fenilbutiratas ATIDŽIAI PERSKAITYKITE VISĄ ŠĮ LAPELĮ, PRIEŠ PRADĖDAMI VARTOTI VAISTĄ, NES JAME PATEIKIAMA JUMS SVARBI INFORMACIJA. • Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti. • Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką. • Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti negalima. Vaistas gali jiems pakenkti (net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip Jūsų). • Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių. APIE KĄ RAŠOMA ŠIAME LAPELYJE? 1. Kas yra RAVICTI ir kam jis vartojamas 2. Kas žinotina prieš vartojant RAVICTI 3. Kaip vartoti RAVICTI 4. Galimas šalutinis poveikis 5. Kaip laikyti RAVICTI 6. Pakuotės turinys ir kita informacija 1. KAS YRA RAVICTI IR KAM JIS VARTOJAMAS RAVICTI sudėtyje yra veikliosios medžiagos glicerolio fenilbutirato, kuris vartojamas šešiems žinomiems suaugusiųjų ir vaikų šlapalo ciklo sutrikimams (ŠCS) gydyti. ŠCS priskiriamas tam tikrų kepenų fermentų, tokių kaip karbamilio fosfato sintetazės I (KFS), ornitino karbamiltransferazės (OTK), arginino sukcinato sintetazės (ASS), arginino sukcinato liazės (ASL), arginazės I (ARG) trūkumas ir ornitino translokazės trūkumo sukeltas hiperornitinemijos-hiperamonemijos-homocitrulinurijos (HHH) sindromas. RAVICTI būtina vartoti kartu dieta, ribojančia baltymų kiekį maiste, o kai kuriais atvejais – su dieta, kurioje vartojami maisto papildai, tokie kaip pagrindinės aminorūgštys (argininas, citrulinas, kalorijų papildai be baltymų). APIE ŠLAPALO CIKLO SUTRIKIMUS • Esant šlapalo ciklo sutrikimams organizmas nesugeba pašalinti azoto iš mūsų suvalgomų baltymų. • Paprastai organizmas baltymuose esantį azoto perteklių paverčia į atliekų junginį, vadinamą amoniaku. Po to kepenys pašalina Läs hela dokumentet
1 I PRIEDAS PREPARATO CHARAKTERISTIKŲ SANTRAUKA 2 1. VAISTINIO PREPARATO PAVADINIMAS RAVICTI 1,1 g/ml geriamasis skystis 2. KOKYBINĖ IR KIEKYBINĖ SUDĖTIS Kiekviename ml skysčio yra 1,1 g glicerolio fenilbutirato. Tai atitinka 1,1 g/ml tankį. 3. FARMACINĖ FORMA Geriamasis skystis. Skaidrus, bespalvis arba gelsvas skystis. 4. KLINIKINĖ INFORMACIJA 4.1 TERAPINĖS INDIKACIJOS RAVICTI skirtas vartoti kaip papildomasis vaistas ilgalaikiam šlapalo ciklo sutrikimų (ŠCS), įskaitant karbamilio fosfato sintetazės I (KFS), ornitino karbamiltransferazės (OTK), arginino sukcinato sintetazės (ASS), arginino sukcinato liazės (ASL), arginazės I (ARG) stokas ir ornitino translokazės trūkumo sukeltą hiperornitinemijos-hiperamonemijos-homocitrulinurijos sindromą (HHH), kurių neįmanoma suvaldyti vien ribojant baltymų kiekį maiste ir (arba) aminorūgščių papildais, gydymui. RAVICTI būtina vartoti kartu ribojant baltymų kiekį maiste, o kai kuriais atvejais – su maisto papildais (pvz., pagrindinėmis aminorūgštimis, argininu, citrulinu, kalorijų papildais be baltymų). 4.2 DOZAVIMAS IR VARTOJIMO METODAS RAVICTI turi skirti gydytojas, turintis ŠCS gydymo patirties. Dozavimas RAVICTI būtina vartoti kartu ribojant baltymų kiekį maiste, o kartais – su maisto papildais (pvz., pagrindinėmis aminorūgštimis, argininu, citrulinu, kalorijų papildais be baltymų), atsižvelgiant į per parą su maistu suvartojamą baltymų kiekį, būtiną augimui ir vystymuisi. Paros dozė turi būti individualiai pakoreguota pagal paciento baltymų toleravimą ir būtiną per parą su maistu suvartojamą baltymų kiekį. Gydymą RAVICTI gali reikėti tęsti visą gyvenimą, nebent būtų pasirinkta atlikti ortotopinę kepenų transplantaciją. _Suaugusieji ir vaikai _ Fenilbutirinės rūgšties nevartojusiems pacientams ir pacientams, pereinantiems nuo natrio fenilbutirato arba nuo natrio fenilacetato / natrio benzoato injekcijų prie RAVICTI vartojimo, rekomenduojamos dozės skiriasi. Rekomenduojama RAVICTI dozė pa Läs hela dokumentet