Ravicti

Country: Evrópusambandið

Tungumál: litháíska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

glicerolio fenilbutiratas

Fáanlegur frá:

Immedica Pharma AB

ATC númer:

A16AX09

INN (Alþjóðlegt nafn):

glycerol phenylbutyrate

Meðferðarhópur:

Kiti virškinimo trakto ir metabolizmo produktus,

Lækningarsvæði:

Karbamido ciklo sutrikimai, įgimta

Ábendingar:

Ravicti yra nurodyta naudoti kaip adjunctive terapijos lėtinių valdymo pacientų su karbamido ciklo sutrikimai (UCDs), įskaitant trūkumus carbamoyl fosfatas-sintazė-I (CPS), ornitinas carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase I (ARG) ir ornitino translocase trūkumas hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindromas (HHH), kurie negali būti valdoma mitybos baltymų apribojimo ir/arba amino rūgšties papildai vien. Ravicti turi būti vartojamas su maistu baltymų apribojimas, ir, kai kuriais atvejais, maisto papildai e. , būtinosios amino rūgštys, argininas, citrulinas, be baltymų kalorijų papildai).

Vörulýsing:

Revision: 16

Leyfisstaða:

Įgaliotas

Leyfisdagur:

2015-11-26

Upplýsingar fylgiseðill

27
B. PAKUOTĖS LAPELIS
28
PAKUOTĖS LAPELIS: INFORMACIJA PACIENTUI
RAVICTI 1,1 G/ML GERIAMASIS SKYSTIS
glicerolio fenilbutiratas
ATIDŽIAI PERSKAITYKITE VISĄ ŠĮ LAPELĮ, PRIEŠ PRADĖDAMI VARTOTI
VAISTĄ, NES JAME PATEIKIAMA JUMS
SVARBI INFORMACIJA.
•
Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
•
Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba
vaistininką.
•
Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti
negalima. Vaistas gali jiems pakenkti
(net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip Jūsų).
•
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje
nenurodytas), kreipkitės į gydytoją
arba vaistininką. Žr. 4 skyrių.
APIE KĄ RAŠOMA ŠIAME LAPELYJE?
1.
Kas yra RAVICTI ir kam jis vartojamas
2.
Kas žinotina prieš vartojant RAVICTI
3.
Kaip vartoti RAVICTI
4.
Galimas šalutinis poveikis
5.
Kaip laikyti RAVICTI
6.
Pakuotės turinys ir kita informacija
1.
KAS YRA RAVICTI IR KAM JIS VARTOJAMAS
RAVICTI sudėtyje yra veikliosios medžiagos glicerolio fenilbutirato,
kuris vartojamas šešiems žinomiems
suaugusiųjų ir vaikų šlapalo ciklo sutrikimams (ŠCS) gydyti. ŠCS
priskiriamas tam tikrų kepenų fermentų,
tokių kaip karbamilio fosfato sintetazės I (KFS), ornitino
karbamiltransferazės (OTK), arginino sukcinato
sintetazės (ASS), arginino sukcinato liazės (ASL), arginazės I
(ARG) trūkumas ir ornitino translokazės
trūkumo sukeltas
hiperornitinemijos-hiperamonemijos-homocitrulinurijos (HHH) sindromas.
RAVICTI būtina vartoti kartu dieta, ribojančia baltymų kiekį
maiste, o kai kuriais atvejais – su dieta,
kurioje vartojami maisto papildai, tokie kaip pagrindinės
aminorūgštys (argininas, citrulinas, kalorijų
papildai be baltymų).
APIE ŠLAPALO CIKLO SUTRIKIMUS
•
Esant šlapalo ciklo sutrikimams organizmas nesugeba pašalinti azoto
iš mūsų suvalgomų baltymų.
•
Paprastai organizmas baltymuose esantį azoto perteklių paverčia į
atliekų junginį, vadinamą
amoniaku. Po to kepenys pašalina

Vara einkenni

1
I PRIEDAS
PREPARATO CHARAKTERISTIKŲ SANTRAUKA
2
1.
VAISTINIO PREPARATO PAVADINIMAS
RAVICTI 1,1 g/ml geriamasis skystis
2.
KOKYBINĖ IR KIEKYBINĖ SUDĖTIS
Kiekviename ml skysčio yra 1,1 g glicerolio fenilbutirato. Tai
atitinka 1,1 g/ml tankį.
3.
FARMACINĖ FORMA
Geriamasis skystis.
Skaidrus, bespalvis arba gelsvas skystis.
4.
KLINIKINĖ INFORMACIJA
4.1
TERAPINĖS INDIKACIJOS
RAVICTI skirtas vartoti kaip papildomasis vaistas ilgalaikiam šlapalo
ciklo sutrikimų (ŠCS), įskaitant
karbamilio fosfato sintetazės I (KFS), ornitino karbamiltransferazės
(OTK), arginino sukcinato sintetazės
(ASS), arginino sukcinato liazės (ASL), arginazės I (ARG) stokas ir
ornitino translokazės trūkumo sukeltą
hiperornitinemijos-hiperamonemijos-homocitrulinurijos sindromą (HHH),
kurių neįmanoma suvaldyti
vien ribojant baltymų kiekį maiste ir (arba) aminorūgščių
papildais, gydymui.
RAVICTI būtina vartoti kartu ribojant baltymų kiekį maiste, o kai
kuriais atvejais – su maisto papildais
(pvz., pagrindinėmis aminorūgštimis, argininu, citrulinu, kalorijų
papildais be baltymų).
4.2
DOZAVIMAS IR VARTOJIMO METODAS
RAVICTI turi skirti gydytojas, turintis ŠCS gydymo patirties.
Dozavimas
RAVICTI būtina vartoti kartu ribojant baltymų kiekį maiste, o
kartais – su maisto papildais (pvz.,
pagrindinėmis aminorūgštimis, argininu, citrulinu, kalorijų
papildais be baltymų), atsižvelgiant į per parą
su maistu suvartojamą baltymų kiekį, būtiną augimui ir
vystymuisi.
Paros dozė turi būti individualiai pakoreguota pagal paciento
baltymų toleravimą ir būtiną per parą su
maistu suvartojamą baltymų kiekį.
Gydymą RAVICTI gali reikėti tęsti visą gyvenimą, nebent būtų
pasirinkta atlikti ortotopinę kepenų
transplantaciją.
_Suaugusieji ir vaikai _
Fenilbutirinės rūgšties nevartojusiems pacientams ir pacientams,
pereinantiems nuo natrio fenilbutirato
arba nuo natrio fenilacetato / natrio benzoato injekcijų prie RAVICTI
vartojimo, rekomenduojamos dozės
skiriasi.
Rekomenduojama RAVICTI dozė pa