Kuvan
Kraj: Unia Europejska
Język: łotewski
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Ulotka dla pacjenta
(PIL)
04-03-2020
Charakterystyka produktu
(SPC)
04-03-2020
Sprawozdanie z oceny publicznego
(PAR)
09-11-2017
Składnik aktywny:
Sapropterīna dihidrohlorīds
Dostępny od:
BioMarin International Limited
Kod ATC:
A16AX07
INN (International Nazwa):
sapropterin
Grupa terapeutyczna:
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Dziedzina terapeutyczna:
Fenilketonūrias
Wskazania:
Kuvan norāda hyperphenylalaninaemia (HPA) ārstēšanai pieaugušajiem un pediatrijas pacientiem visu vecumu fenilketonūrija (PKU), kas ir izrādījušies atsaucīgi, lai šāda attieksme. Kuvan ir arī norādīts par attieksmi pret hyperphenylalaninaemia (HPA) pieaugušajiem un pediatrijas pacienti visās vecuma grupās, ar tetrahydrobiopterin (BH4) trūkumu, kas ir pierādīts, lai spētu reaģēt uz šādu ārstēšanu.
Podsumowanie produktu:
Revision: 20
Status autoryzacji:
Autorizēts
Data autoryzacji:
2008-12-02
Ulotka dla pacjenta
38
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
39
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM
KUVAN 100 MG ŠĶĪDINĀMĀS TABLETES
Sapropterini dihydrochloridum
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
:
1.
Kas ir Kuvan un kādam nolūkam tās/to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Kuvan lietošanas
3.
Kā lietot Kuvan
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Kuvan
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR KUVAN UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO
Kuvan satur aktīvo vielu sapropterīnu, kas ir paša organisma
vielas, ko sauc par tetrahidrobiopterīnu
(BH4), sintētiska kopija. BH4 organismam nepieciešams, lai izmantotu
aminoskābi, ko sauc par
fenilalanīnu, citas aminoskābes, sauktas par tirozīnu, sintēzei.
Kuvan lieto hiperfenilalanīnēmijas (HPA) vai fenilketonūrijas (PKU)
ārstēšanā visu vecumu
pacientiem. HPA un PKU izraisa pārmērīgi augsts fenilalanīna
līmenis asinīs, kas var būt kaitīgs.
Kuvan dažiem pacientiem, kuri reaģē uz BH4, samazina šo līmeni un
var palīdzēt palielināt
fenilalanīna daudzumu, kas var tikt iekļauts diētā.
Šīs zāles tiek izmantotas arī iedzimtas slimības ārstēšanā,
ko izraisa BH4 nepietiekamība visu vecumu
pacientiem, kuras gadījumā organisms pietiekoši nespēj producēt
BH4. Ļoti zema BH4 līmeņa dēļ
fenilalanīns netiek pareizi izmantots, un tā līmenis paaugstinās,
izraisot kaitīgu iedarbību. Aizvietojot
BH4, ko organisms nespēj producēt
Przeczytaj cały dokument
Charakterystyka produktu
1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Kuvan 100 mg šķīdināmās tabletes_ _
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katra šķīdināmā tablete satur 100 mg sapropterīna
dihidrohlorīda (sapropterini dihydrochloridum)
(atbilst 77 mg sapropterīna).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Šķīdināmā tablete
Gandrīz balta vai gaiši dzeltena šķīdināmā tablete, ar vienā
pusē uzdrukātu „177”.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Kuvan ir paredzēts lietošanai hiperfenilalanīnēmijas (HPA)
ārstēšanai pieaugušajiem un visu vecumu
bērniem ar fenilketonūriju (PKU), kuriem ir pierādīta
efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt
4.2. apakšpunktu).
Kuvan ir arī paredzēts lietošanai hiperfenilalanīnēmijas (HPA)
ārstēšanai pieaugušajiem un visu
vecumu bērniem ar tetrahidrobiopterīna (BH4) deficītu, kuriem ir
pierādīta efektivitāte attiecībā uz
šādu ārstēšanu (skatīt 4.2. apakšpunktu).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Ārstēšanu ar Kuvan drīkst uzsākt un uzraudzīt ārsts ar pieredzi
PKU un BH4 deficīta ārstēšanā.
Šo zāļu lietošanas laikā nepieciešams regulāri kontrolēt
fenilalanīna un kopējo proteīnu uzņemšanu ar
uzturu, lai nodrošinātu adekvātu asins fenilalanīna līmeni un
uztures bilanci.
Ja HPA vai nu PKU vai BH4 deficīta dēļ ir hronisks stāvoklis, un
reiz pierādīta efektivitāte, Kuvan
paredzēts ilgstošai lietošanai (skatīt 5.1. apakšpunktu).
Devas
_PKU _
Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar PKU ir 10 mg/kg
ķermeņa masas vienu reizi dienā.
Deva tiek pielāgota parasti starp 5 un 20 mg/kg/dienā, lai sasniegtu
un uzturētu adekvātu fenilalanīna
līmeni asinīs, kā noteicis ārsts.
_BH4 deficīts _
Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar BH4 deficītu ir 2
līdz 5 mg/kg ķermeņa masas, kas ir
kopējā dienas deva. Devas var pielāgot līdz kopā 20 mg/kg/dienā.
Kuvan tiek piedāvāts 100 mg tablešu veidā. Aprēķināt
Przeczytaj cały dokument
