Šalis: Europos Sąjunga
kalba: danų
Šaltinis: EMA (European Medicines Agency)
glycerolphenylbutyrat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Andre alimentary tract and metabolism produkter,
Urinstofcyklusforstyrrelser, født
Ravicti er indiceret til brug som supplerende behandling til kroniske management af patienter med urinstof-cyklus forstyrrelser (UCDs), herunder fejl og mangler af carbamoyl phosphat-syntase-jeg (CPS), ornithin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ASL), arginase jeg (ARG) og ornithin translocase mangel hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrom (HHH), der ikke kan håndteres af kosten protein restriktion og/eller aminosyre tilskud alene. Ravicti skal anvendes med kosten protein restriktion og, i nogle tilfælde, kosttilskud (e. , essentielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfri kalorietilskud).
Revision: 16
autoriseret
2015-11-26
27 B. INDLÆGSSEDDEL 28 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL PATIENTEN RAVICTI 1,1 G/ML ORAL VÆSKE glycerolphenylbutyrat LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. • Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen. • Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide. • Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har. • Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel. Se punkt 4. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN 1. Virkning og anvendelse 2. Det skal du vide, før du begynder at tage RAVICTI 3. Sådan skal du tage RAVICTI 4. Bivirkninger 5. Opbevaring 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. VIRKNING OG ANVENDELSE RAVICTI indeholder det aktive stof glycerolphenylbutyrat, som bruges til at behandle seks kendte fejl i urinstofcyklussen (UCD'er) hos voksne og børn. UCD'erne inkluderer defekter i visse leverenzymer såsom carbamoylfosfat-syntetase I (CPS), ornithintranscarbamylase (OTC), argininoravsyre-syntetase (ASS), argininoravsyrelyase (ASL), arginase I (ARG), og ornithin-translokase-mangel hyperammoniæmi-hyperornithiniæmi homocitrullinuri-syndrom (HHH). RAVICTI skal kombineres med en proteinbegrænset diæt og i visse tilfælde med tilskud såsom essentielle aminosyrer (aganin, citrullin, proteinfrie kalorietilskud). OM URINSTOFCYKLUS-DEFEKTER • Ved urinstofcyklus-defekter kan kroppen ikke fjerne kvælstof fra de proteiner, vi spiser. • Normalt omdanner kroppen overskydende kvælstof i proteiner til et affaldsstof kaldet "ammoniak." Leveren fjerner derefter denne ammoniak fra kroppen gennem en cyklus, som kaldes "urinstofcyklussen". • Ved urinstofcyklus-defekter er kroppen ikke i stand til at producere nok leverenzymer til at fjerne det ekstra kvælstof. • Det betyde Perskaitykite visą dokumentą
1 BILAG I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÆGEMIDLETS NAVN RAVICTI 1,1 g/ml oral væske 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Hver ml væske indeholder 1,1 g glycerolphenylbutyrat. Det svarer til en massefylde på 1,1 g/ml. 3. LÆGEMIDDELFORM Oral væske. Klar, farveløs til svagt gul væske. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER RAVICTI er indiceret som tillægsbehandling med henblik på kronisk behandling af patienter med urinstofcyklus-defekter (UCD'er), herunder defekter i carbamylfosfat-syntetase I (CPS), ornithintranscarbamylase (OTC), argininoravsyre-syntetase (ASS), argininoravsyrelyase (ASL), arginase I (ARG) og ornithin-translokase-mangel hyperornithinæmi-hyperammoniæmi homocitrullinuri-syndrom (HHH), som ikke alene kan behandles ved begrænsning af protein i kosten og/eller tilskud af aminosyrer. RAVICTI skal anvendes i kombination med proteinrestriktion i kosten og i visse tilfælde med kosttilskud (f.eks. essentielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfri kalorietilskud). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION RAVICTI skal ordineres af en læge med erfaring i behandling af UCD'er. Dosering RAVICTI skal bruges med proteinrestriktion i kosten og undertiden kosttilskud (f.eks. essentielle aminosyrer, arginin, citrullin, proteinfrit kalorietilskud) afhængigt af, hvor stor en daglige indtagelse af protein i kosten der skal til for at fremme vækst og udvikling. Den daglige dosis skal justeres individuelt i henhold til patientens proteintolerance og den daglige mængde protein, der er behov for at indtage gennem kosten. RAVICTI-terapi kan være nødvendig hele livet igennem, medmindre der udføres ortotopisk levertransplantation. _Voksne og børn _ Den anbefalede dosis til patienter, som ikke tidligere er blevet behandlet med phenylbutansyre, og til patienter, som skifter fra natriumphenylbutyrat eller fra injektion med natriumphenylacetat/natriumbenzoat til RAVICTI, er forskellig. Den anbefalede samlede daglige dosis RAVICTI er baseret på kropsoverfladeareal og er fra 4,5 ml/m 2 /dag til 11,2 m Perskaitykite visą dokumentą