Država: Europska Unija
Jezik: hrvatski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Avalglucosidase alfa
Sanofi B.V.
A16
Avalglucosidase alfa
Drugi gastrointestinalni trakt i metabolizam, lijekovi,
Vrsta II za skladištenje glikogena
Nexviadyme (avalglucosidase alfa) is indicated for long-term enzyme replacement therapy for the treatment of patients with Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency).
Revision: 2
odobren
2022-06-24
30 B. UPUTA O LIJEKU 31 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA NEXVIADYME 100 M G PRAŠAK ZA KONCENTRAT ZA OTOPINU ZA INFUZIJU avalglukozidaza alfa Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja nuspojava, pogledajte dio 4. PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE PRIMJENJIVATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. - Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. - Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri. - Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI 1. Što je Nexviadyme i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego primite Nexviadyme 3. Kako se Nexviadyme primjenjuje 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati Nexviadyme 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE NEXVIADYME I ZA ŠTO SE KORISTI ŠTO JE NEXVIADYME Nexviadyme sadrži enzim koji se zove avalglukozidaza alfa. To je kopija prirodnog enzima koji se naziva kisela alfa-glukozidaza (GAA) i koji nedostaje bolesnicima s Pompeovom bolešću. ZA ŠTO SE NEXVIADYME KORISTI Nexviadyme se koristi za liječenje osoba svih dobnih skupina koje imaju Pompeovu bolest. Osobe s Pompeovom bolešću imaju niske razine enzima kisele alfa-glukozidaze (GAA). Taj enzim pomaže u kontroli razina glikogena (vrste ugljikohidrata) u tijelu. Glikogen pruža tijelu energiju, no u osoba s Pompeovom bolešću visoke se razine glikogena nakupljaju u različitim mišićima i oštećuju ih. Ovaj lijek zamjenjuje enzim koji nedostaje kako bi se moglo smanjiti nakupljanje glikogena u tijelu. 2. ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO PRIMITE NEXVIADYME _ _ NEMOJTE PRIMJENJIVATI NEXVIADYME Ako ste imali po život opasnu alergijsku reakciju (reakciju preosjetljivosti) na avalglukozidaz Pročitajte cijeli dokument
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Od zdravstvenih radnika se traži da prijave svaku sumnju na nuspojavu za ovaj lijek. Za postupak prijavljivanja nuspojava vidjeti dio 4.8. 1. NAZIV LIJEKA Nexviadyme 100 mg prašak za koncentrat za otopinu za infuziju 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedna bočica sadrži 100 mg avalglukozidaze alfa. Nakon rekonstitucije jedna bočica sadrži ukupan volumen koji se može izvući od 10,0 ml u koncentraciji od 10 mg avalglukozidaze alfa* po mililitru. *Avalglukozidaza alfa je ljudska kisela α-glukozidaza koja se proizvodi u stanicama jajnika kineskog hrčka (engl. _Chinese hamster ovary_ , CHO) tehnologijom rekombinantne DNA, a zatim se konjugira s približno 7 heksamanoznih struktura (od kojih svaka sadrži dvije terminalne manoza-6-fosfat [M6P] skupine) na oksidirane ostatke sijalinske kiseline na molekuli, čime se povećavaju razine bis-M6P. Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Prašak za koncentrat za otopinu za infuziju Bijeli do blijedožuti liofilizirani prašak 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE Nexviadyme (avalglukozidaza alfa) je indiciran za dugoročnu enzimsku nadomjesnu terapiju u liječenju bolesnika s Pompeovom bolešću (nedostatkom kisele α-glukozidaze). 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Liječenje lijekom Nexviadyme mora nadzirati liječnik s iskustvom u liječenju bolesnika s Pompeovom bolešću ili drugim nasljednim metaboličkim ili neuromuskularnim bolestima. Doziranje Bolesnici mogu primiti premedikaciju antihistaminicima, antipireticima i/ili kortikosteroidima da bi se spriječile ili ublažile alergijske reakcije. Preporučena doza avalglukozidaze alfa je 20 mg/kg tjelesne težine primijenjena jedanput svaka 2 tjedna. _Prilagodba doze kod bolesnika s infantilnim oblikom Pompeove bolesti _ U bolesnika s infantilnim oblikom Pompeove bolesti koji ne postignu poboljšanje ili ostvare nedosta Pročitajte cijeli dokument