Pays: Union européenne
Langue: finnois
Source: EMA (European Medicines Agency)
karglumiinihappoa
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Carbaglu on tarkoitettu hoito:hyperammonaemia koska N-asetyyli-syntaasin ensisijainen puutos;hyperammonaemia koska isovaleriaa acidaemia;hyperammonaemia koska methymalonic acidaemia;hyperammonaemia koska propioni-acidaemia.
Revision: 19
valtuutettu
2003-01-24
19 B. PAKKAUSSELOSTE 20 PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE CARBAGLU 200 MG DISPERGOITUVAT TABLETIT KARGLUUMIHAPPO LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI, ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN OTTAMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA. - Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. - Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. - Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä pidä antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla. - Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4. TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN: 1. Mitä Carbaglu on ja mihin sitä käytetään. 2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Carbaglu-valmistetta 3. Miten Carbaglu-valmistetta otetaan 4. Mahdolliset haittavaikutukset 5 Carbaglu-valmisteen säilyttäminen 6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa 1. MITÄ CARBAGLU ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN Carbaglu saattaa auttaa liian korkean plasman ammoniakkitason (kohonneen veren ammoniakkipitoisuuden) alentamisessa. Ammoniakki on erityisen myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa tajunnan tason alenemiseen ja koomaan. Hyperammonemia saattaa johtua • tietyn maksaentsyymin, N-asetyyliglutamaattisyntaasin, puutteesta. Potilaat, joilla on tämä harvinainen sairaus, eivät pysty poistamaan proteiinin nauttimisen jälkeen kertyvää typpijätettä. Tämä sairaus kestää potilaan koko eliniän ja vaatii siksi jatkuvaa hoitoa. • Isovaleriaanahappoverisyys, metyylimalonihappoverisyys ja propionihappoverisyys. Näitä sairastavat potilaat tarvitsevat hoitoa hyperammonemiakriiseissä. 2. MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN OTAT CARBAGLU-VALMISTETTA ÄLÄ OTA CARBAGLU-VALMISTETTA: - jos olet allerginen kargluumihapolle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle Lire le document complet
1 LIITE I VALMISTEYHTEENVETO_ _ _ _ 2 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI Carbaglu 200 mg dispergoituvat tabletit 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT Jokainen tabletti sisältää 200 mg kargluumihappoa. Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Dispergoituva tabletti Tabletit ovat valkoisia, pitkulaisia ja niissä on 3 katkaisulovea ja merkintä toisella puolella. Tabletin voi jakaa yhtä suuriin annoksiin. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET Carbaglu-valmistetta käytetään • Primaarisesta N-asetyyliglutamaattisyntaasin puutteesta johtuvan hyperammonemian hoitoon. • Isovaleriaanahappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon. • Metyylimalonihappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon. • Propionihappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon. 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA Carbaglu-hoito tulee aloittaa aineenvaihduntahäiriöihin erikoistuneen lääkärin valvonnan alaisena. Annostus: • N-asetyyliglutamaattisyntaasin puutokseen Hoito voidaan aloittaa kliinisten tietojen perusteella jopa ensimmäisenä elinpäivänä. Päivittäisen alkuannoksen on oltava 100 mg/kg, ja tarvittaessa jopa 250 mg/kg. Annos on tämän jälkeen säädettävä yksilöllisesti normaalin ammoniakkitason ylläpitämiseksi plasmassa (ks. kappale 4.4). Ajan mittaan annosta ei tarvitse välttämättä lisätä kehon painoa vastaavasti, mikäli riittävä aineenvaihdunnan hallinta on saavutettu; päiväannokset vaihtelevat välillä 10 mg/kg - 100 mg/kg. _Kargluumihapon vaikutuskoe_ On aiheellista testata potilaan reaktiot kargluumihapolle ennen pitkäaikaishoitoa. Esimerkiksi: - Aloita hoito koomassa olevalle lapselle annoksella 100 - 250 mg/kg/päivä ja mittaa ammoniumin pitoisuus plasmassa ainakin ennen jokaista lääkitystä; pitoisuuden tulisi normalisoitua muutamassa tunnissa Carbaglun antamisesta. - Anna 3 päivänä 100 - 200 mg/kg/päiväannos potilaille, joilla on kohtalainen hyperammonemia pitäen samalla syödyn proteiinin määrä vakiona. Mittaa toistuvasti ammoniumin määrä plasmassa Lire le document complet