Xenpozyme

Riik: Euroopa Liit

keel: islandi

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

Olipudase alfa

Saadav alates:

Sanofi B.V.

ATC kood:

A16AB25

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

olipudase alfa

Terapeutiline rühm:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Terapeutiline ala:

Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) type A/B or type B

Näidustused:

Xenpozyme is indicated as an enzyme replacement therapy for the treatment of non-Central Nervous System (CNS) manifestations of Acid Sphingomyelinase Deficiency (ASMD) in paediatric and adult patients with type A/B or type B.

Toote kokkuvõte:

Revision: 1

Volitamisolek:

Leyfilegt

Loa andmise kuupäev:

2022-06-24

Infovoldik

36
B. FYLGISEÐILL
37
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING
XENPOZYME 4 MG STOFN FYRIR INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN
XENPOZYME 20 MG STOFN FYRIR INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN
olipudasi alfa
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og
örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því
að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.
Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á
aukaverkanir.
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á
frekari upplýsingum.
-
Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar
aukaverkanir. Þetta gildir einnig um
aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla
4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
1.
Upplýsingar um Xenpozyme og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Xenpozyme
3.
Hvernig nota á Xenpozyme
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Xenpozyme
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM XENPOZYME OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
UPPLÝSINGAR UM XENPOZYME
Xenpozyme inniheldur ensím sem kallast olipudasi alfa.
NOTKUN XENPOZYME
Xenpozyme er notað til meðferðar á arfgengri röskun sem kallast
svingómýelínasasýruskortur
(ASMD). Það er notað hjá börnum og fullorðnum með ASMD gerð
A/B eða B til meðferðar á teiknum
og einkennum sem tengjast ekki heila.
VERKUN XENPOZYME
Hjá sjúklingum með ASMD er skortur á gerð ensímsins
svingómýelínasasýru sem starfar sem skyldi.
Þetta leiðir til uppsöfnunar á efni sem kallast svingómýelín
sem eyðileggur líffæri eins og milta, lifur,
hjarta, lungu og blóð. Olipudasi alfa verkar á sama hátt og
náttúrulega ensímið og kemur í stað þess,
dregur úr uppsöfnun svingómýelíns í líffærum og meðhöndlar
teikn og einkenni.
2.
ÁÐ

Toote omadused

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar
um öryggi lyfsins komist fljótt og
örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að
tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er
um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig
tilkynna á aukaverkanir.
1.
HEITI LYFS
Xenpozyme 4
mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn
Xenpozyme 20 mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn
2.
INNIHALDSLÝSING
Xenpozyme 4
mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn
Hvert hettuglas inniheldur 4 mg olipudasa alfa*.
Hjálparefni með þekkta verkun
Hvert hettuglas inniheldur 0,60 mg af natríum.
Xenpozyme 20
mg stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn
Hvert hettuglas inniheldur 20 mg olipudasa alfa*.
Hjálparefni með þekkta verkun
Hvert hettuglas inniheldur 3,02 mg af natríum.
Eftir blöndum inniheldur hvert hettuglas 4 mg af olipudasa alfa í
hverjum ml. Hvert hettuglas þarf að
þynna frekar fyrir notkun (sjá kafla 6.6).
*Olipudasi alfa er raðbrigða manna svingómýelínasasýra og er
framleitt í frumulínum í eggjastokkum
kínverskra hamstra með raðbrigða erfðatækni.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn (þykknisstofn).
Hvítt eða beinhvítt frostþurrkað duft.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Xenpozyme er ætlað sem ensímuppbótarmeðferð vegna
svingómýelínasasýruskorts (acid
sphingomyelinase deficiency, ASMD) án miðtaugakerfiseinkenna hjá
börnum og fullorðnum með
gerð A/B eða gerð B.
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð með Xenpozyme á að vera undir eftirliti læknis með
reynslu af meðferð ASMD eða annarra
arfgengra efnaskiptaraskana. Innrennsli Xenpozyme á að vera í
höndum heilbrigðisstarfsmanns sem er
með aðgang að viðeigandi stuðningsaðgerðum til þess að geta
tekist á við hugsanleg, veruleg viðbrögð
eins og alvarleg altæk ofnæmisviðbrögð.
3
Skammtar
Hin hröðu umbrot uppsafnaðs svingómýelíns af völdum