Kuvan

Country: European Union

Language: Danish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

Sapropterin dihydrochlorid

Available from:

BioMarin International Limited

ATC code:

A16AX07

INN (International Name):

sapropterin

Therapeutic group:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

Therapeutic area:

Phenylketonurias

Therapeutic indications:

Kuvan er indiceret til behandling af hyperphenylalaninæmi (HPA) hos voksne og pædiatriske patienter i alle aldre med phenylketonuri (PKU), som har vist sig at være responsive over for sådan behandling. Kuvan er også indiceret til behandling af hyperphenylalaninaemia (HPA) hos voksne og pædiatriske patienter i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) - mangel, som har vist sig at være lydhør over for en sådan behandling,.

Product summary:

Revision: 20

Authorization status:

autoriseret

Authorization date:

2008-12-02

Patient Information leaflet

2
B. INDLÆGSSEDDEL
38
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL PATIENTEN
KUVAN 100 MG OPLØSELIGE TABLETTER
Sapropterindihydrochlorid
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE
LÆGEMIDDEL, DA DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.
-
Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor
være med at give medicinen
til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme
symptomer, som du har.
-
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis en bivirkning bliver
værre, eller du får bivirkninger,
som ikke er nævnt her. Se punkt 4.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
1.
Virkning og anvendelse
2.
Det skal du vide, før du begynder at tage Kuvan
3.
Sådan skal du tage Kuvan
4.
Bivirkninger
5.
Opbevaring
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
Kuvan indeholder det aktive stof sapropterin, som er en kunstig kopi
af et af kroppens egne stoffer,
som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 er nødvendigt, for at
kroppen kan udnytte en aminosyre
kaldet fenylalanin til at omdanne dette stof til en anden aminosyre
kaldet tyrosin.
Kuvan anvendes til at behandle hyperfenylalaninæmi (HPA) eller
fenylketonuri (PKU) hos patienter i
alle aldre. HPA og PKU skyldes et unormalt højt indhold af
fenylalanin i blodet, hvilket kan være
skadeligt. Kuvan nedsætter indholdet hos de patienter, som reagerer
på BH4, og medvirker til, at
patienterne bedre kan tåle den fenylalanin, som findes i føden.
Denne medicin anvendes også til at behandle en nedarvet sygdom hos
patienter i alle aldre, der kaldes
BH4-mangel, hvor kroppen ikke selv kan danne tilstrækkeligt med BH4.
På grund af for lavt BH4-
indhold bliver blodets indhold af fenylalanin ikke udnyttet
tilstrækkeligt, hvorfor det øges, hvilket kan
være skadeligt. Ved at erstatte det BH4, som kroppen ikke selv kan
danne, mindsker Kuvan det
skadelige overskud af fenylalanin i blodet og

Summary of Product characteristics

BILAG I
0
PRODUKTRESUMÉ
1
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Kuvan 100 mg opløselige tabletter.
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Hver opløselig tablet indeholder 100 mg sapropterindihydrochlorid
(svarende til 77 mg sapropterin).
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Opløselige tabletter
Offwhite til lysegul opløselig tablet med ”177” påtrykt den ene
flade.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Kuvan er indiceret til behandling af hyperfenylalaninæmi (HPA) hos
voksne og pædiatriske patienter i
alle aldre med fenylketonuri (PKU), som har vist at respondere på
denne behandling (se pkt. 4.2).
Kuvan er også indiceret til behandling af hyperfenylalaninæmi (HPA)
hos voksne og pædiatriske
patienter i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel, som har
vist at respondere på behandling
(se pkt. 4.2).
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Behandling med Kuvan skal initieres og superviseres af læger med
erfaring i behandling af PKU og
BH4-mangel.
Sideløbende med behandlingen med dette lægemiddel er det nødvendigt
med tæt kontrol af
fenylalanin- og det samlede proteinindtag via kosten for at sikre
tilstrækkelig kontrol af
fenylalaninniveauet i blodet og ernæringsbalancen.
Da HPA, hvad enten det er forårsaget af PKU eller af BH4-mangel, er
en kronisk tilstand, er Kuvan
beregnet til langtidsbehandling, når behandlingsrespons er påvist
(se pkt. 5.1).
Dosering
_PKU _
Initialdosis til voksne og pædiatriske PKU-patienter er 10 mg/kg
dagligt som enkeltdosis.
Dosisjustering, almindeligvis til mellem 5 og 20 mg/kg/dag, kan
foretages for at opnå og fastholde det
af lægen definerede tilfredsstillende fenylalanin i blodet.
_BH4-mangel _
Initialdosis af Kuvan til voksne og pædiatriske patienter med
BH4-mangel er 2 til 5 mg/kg daglig
samlet dosis afhængigt af legemsvægten. Dosis kan justeres op til i
alt 20 mg/kg pr. dag.
Kuvan findes som tabletter à 100 mg. Den daglige beregnede dosis på
basis af kropsvægt bør afrundes
til nærmeste multiplum af 100. Eksempelvis b