Страна: Европейски съюз
Език: датски
Източник: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin dihydrochlorid
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Andre alimentary tract and metabolism produkter,
Phenylketonurias
Kuvan er indiceret til behandling af hyperphenylalaninæmi (HPA) hos voksne og pædiatriske patienter i alle aldre med phenylketonuri (PKU), som har vist sig at være responsive over for sådan behandling. Kuvan er også indiceret til behandling af hyperphenylalaninaemia (HPA) hos voksne og pædiatriske patienter i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) - mangel, som har vist sig at være lydhør over for en sådan behandling,.
Revision: 20
autoriseret
2008-12-02
2 B. INDLÆGSSEDDEL 38 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL PATIENTEN KUVAN 100 MG OPLØSELIGE TABLETTER Sapropterindihydrochlorid LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. - Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide. - Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har. - Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis en bivirkning bliver værre, eller du får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN 1. Virkning og anvendelse 2. Det skal du vide, før du begynder at tage Kuvan 3. Sådan skal du tage Kuvan 4. Bivirkninger 5. Opbevaring 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. VIRKNING OG ANVENDELSE Kuvan indeholder det aktive stof sapropterin, som er en kunstig kopi af et af kroppens egne stoffer, som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 er nødvendigt, for at kroppen kan udnytte en aminosyre kaldet fenylalanin til at omdanne dette stof til en anden aminosyre kaldet tyrosin. Kuvan anvendes til at behandle hyperfenylalaninæmi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos patienter i alle aldre. HPA og PKU skyldes et unormalt højt indhold af fenylalanin i blodet, hvilket kan være skadeligt. Kuvan nedsætter indholdet hos de patienter, som reagerer på BH4, og medvirker til, at patienterne bedre kan tåle den fenylalanin, som findes i føden. Denne medicin anvendes også til at behandle en nedarvet sygdom hos patienter i alle aldre, der kaldes BH4-mangel, hvor kroppen ikke selv kan danne tilstrækkeligt med BH4. På grund af for lavt BH4- indhold bliver blodets indhold af fenylalanin ikke udnyttet tilstrækkeligt, hvorfor det øges, hvilket kan være skadeligt. Ved at erstatte det BH4, som kroppen ikke selv kan danne, mindsker Kuvan det skadelige overskud af fenylalanin i blodet og Прочетете целия документ
BILAG I 0 PRODUKTRESUMÉ 1 1. LÆGEMIDLETS NAVN Kuvan 100 mg opløselige tabletter. 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Hver opløselig tablet indeholder 100 mg sapropterindihydrochlorid (svarende til 77 mg sapropterin). Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 3. LÆGEMIDDELFORM Opløselige tabletter Offwhite til lysegul opløselig tablet med ”177” påtrykt den ene flade. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER Kuvan er indiceret til behandling af hyperfenylalaninæmi (HPA) hos voksne og pædiatriske patienter i alle aldre med fenylketonuri (PKU), som har vist at respondere på denne behandling (se pkt. 4.2). Kuvan er også indiceret til behandling af hyperfenylalaninæmi (HPA) hos voksne og pædiatriske patienter i alle aldre med tetrahydrobiopterin (BH4) mangel, som har vist at respondere på behandling (se pkt. 4.2). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION Behandling med Kuvan skal initieres og superviseres af læger med erfaring i behandling af PKU og BH4-mangel. Sideløbende med behandlingen med dette lægemiddel er det nødvendigt med tæt kontrol af fenylalanin- og det samlede proteinindtag via kosten for at sikre tilstrækkelig kontrol af fenylalaninniveauet i blodet og ernæringsbalancen. Da HPA, hvad enten det er forårsaget af PKU eller af BH4-mangel, er en kronisk tilstand, er Kuvan beregnet til langtidsbehandling, når behandlingsrespons er påvist (se pkt. 5.1). Dosering _PKU _ Initialdosis til voksne og pædiatriske PKU-patienter er 10 mg/kg dagligt som enkeltdosis. Dosisjustering, almindeligvis til mellem 5 og 20 mg/kg/dag, kan foretages for at opnå og fastholde det af lægen definerede tilfredsstillende fenylalanin i blodet. _BH4-mangel _ Initialdosis af Kuvan til voksne og pædiatriske patienter med BH4-mangel er 2 til 5 mg/kg daglig samlet dosis afhængigt af legemsvægten. Dosis kan justeres op til i alt 20 mg/kg pr. dag. Kuvan findes som tabletter à 100 mg. Den daglige beregnede dosis på basis af kropsvægt bør afrundes til nærmeste multiplum af 100. Eksempelvis b Прочетете целия документ