Land: Europeiska unionen
Språk: danska
Källa: EMA (European Medicines Agency)
cholsyre
Theravia
A05AA03
cholic acid
Galde syrer og derivater heraf
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacol er indiceret til behandling af medfødte fejl i primære galde-syre-syntesen på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase mangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase mangel hos spædbørn, børn og unge i alderen en måned til 18 år og voksne.
Revision: 13
autoriseret
2013-09-12
19 B. INDLÆGSSEDDEL 20 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN _ _ ORPHACOL 50 MG HÅRDE KAPSLER ORPHACOL 250 MG HÅRDE KAPSLER cholsyre Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning. Dermed kan der hurtigt tilvejebringes nye oplysninger om sikkerheden. Du kan hjælpe ved at indberette alle de bivirkninger, du får. Se sidst i afsnit 4, hvordan du indberetter bivirkninger. LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. - Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide. - Lægen har ordineret Orphacol til dig personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har. - Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel. Se afsnit 4. _ _ OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN : 1. Virkning og anvendelse 2. Det skal du vide, før du begynder at tage Orphacol 3. Sådan skal du tage Orphacol 4. Bivirkninger 5. Opbevaring 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. VIRKNING OG ANVENDELSE Orphacol indeholder cholsyre, som er en galdesyre, der normalt produceres i leveren. Nogle sygdomme skyldes fejl i galdesyreproduktionen, og Orphacol bruges til at behandle spædbørn fra 1 måned til 2 år, børn, unge og voksne med disse sygdomme. Cholsyren i Orphacol erstatter de galdesyrer, som mangler på grund af fejlen i galdesyreproduktionen. 2. DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE ORPHACOL _ _ TAG IKKE ORPHACOL - hvis du er allergisk over for cholsyre eller et af de øvrige indholdsstoffer i Orphacol angivet i afsnit 6). - hvis du tager phenobarbital eller primidon, som er et lægemiddel til behandling af epilepsi. ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER Under din behandling vil din læge tage forskellige blod- og urinprøver på forskellige tidspunkter for at se, hvordan din krop reagerer på denne medi Läs hela dokumentet
1 BILAG I PRODUKTRESUMÉ 2 Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning. Dermed kan nye sikkerhedsoplysninger hurtigt tilvejebringes. Sundhedspersoner anmodes om at indberette alle formodede bivirkninger. Se i pkt. 4.8, hvordan bivirkninger indberettes. 1. LÆGEMIDLETS NAVN Orphacol 50 mg hårde kapsler Orphacol 250 mg hårde kapsler 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Orphacol 50 mg kapsler En hård kapsel indeholder 50 mg cholsyre. Orphacol 250 mg kapsler En hård kapsel indeholder 250 mg cholsyre. Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på: Lactosemonohydrat (145,79 mg pr. kapsel med 50 mg og 66,98 mg pr. kapsel med 250 mg). Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 3. LÆGEMIDDELFORM Kapsel, hård (kapsel). Orphacol 50 mg kapsler Aflang, uigennemsigtig, blå og hvid kapsel. Orphacol 250 mg kapsler Aflang, uigennemsigtig, grøn og hvid kapsel. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER Orphacol er indiceret til behandling af medfødte fejl i den primære galdesyresyntese på grund af 3β- hydroxy-Δ 5 -C 27 -steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ 4 -3-oxosteroid-5β-reduktasemangel hos spædbørn, børn og unge fra 1 måned til 18 år og voksne. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION Behandling skal initieres og monitoreres af en erfaren gastroenterolog/hepatolog eller i tilfælde af pædiatriske patienter en pædiatrisk gastroenterolog/hepatolog. I tilfælde af vedvarende mangel på terapeutisk respons på cholsyre som monoterapi bør andre behandlingsmuligheder overvejes (se pkt. 4.4). Patienterne bør monitoreres som følger: hver 3. måned i det første år, hver 6. måned i de efterfølgende tre år og herefter årligt (se nedenfor). 3 Dosering Doseringen skal tilpasses den enkelte patient på en specialafdeling ifølge blod- og/eller urinkromatografiske galdesyreprofiler. _3β-hydroxy-Δ_ _5_ _-C_ _27_ _-steroidoxidoreduktasemangel _ Den daglige dosis er 5-15 mg/kg hos spædbørn, børn, unge og voksne. I alle aldersgrupper er minimumsdosis 50 mg, og dosis juste Läs hela dokumentet