Orphacol

Maa: Euroopan unioni

Kieli: tanska

Lähde: EMA (European Medicines Agency)

Aktiivinen ainesosa:

cholsyre

Saatavilla:

Theravia

ATC-koodi:

A05AA03

INN (Kansainvälinen yleisnimi):

cholic acid

Terapeuttinen ryhmä:

Galde syrer og derivater heraf

Terapeuttinen alue:

Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors

Käyttöaiheet:

Orphacol er indiceret til behandling af medfødte fejl i primære galde-syre-syntesen på grund af 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase mangel eller Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktase mangel hos spædbørn, børn og unge i alderen en måned til 18 år og voksne.

Tuoteyhteenveto:

Revision: 13

Valtuutuksen tilan:

autoriseret

Valtuutus päivämäärä:

2013-09-12

Pakkausseloste

19
B. INDLÆGSSEDDEL
20
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
_ _
ORPHACOL 50 MG HÅRDE KAPSLER
ORPHACOL 250 MG HÅRDE KAPSLER
cholsyre
Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning. Dermed kan
der hurtigt tilvejebringes nye
oplysninger om sikkerheden. Du kan hjælpe ved at indberette alle de
bivirkninger, du får. Se sidst i afsnit
4, hvordan du indberetter bivirkninger.
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE
LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER
VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, du vil vide.
-
Lægen har ordineret Orphacol til dig personligt. Lad derfor være med
at give medicinen til andre.
Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer,
som du har.
-
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis du får bivirkninger,
herunder bivirkninger, som ikke er
nævnt i denne indlægsseddel. Se afsnit 4.
_ _
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
:
1.
Virkning og anvendelse
2.
Det skal du vide, før du begynder at tage Orphacol
3.
Sådan skal du tage Orphacol
4.
Bivirkninger
5.
Opbevaring
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
Orphacol indeholder cholsyre, som er en galdesyre, der normalt
produceres i leveren. Nogle sygdomme
skyldes fejl i galdesyreproduktionen, og Orphacol bruges til at
behandle spædbørn fra 1 måned til 2 år,
børn, unge og voksne med disse sygdomme. Cholsyren i Orphacol
erstatter de galdesyrer, som mangler på
grund af fejlen i galdesyreproduktionen.
2.
DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE ORPHACOL
_ _
TAG IKKE ORPHACOL
-
hvis du er allergisk over for cholsyre eller et af de øvrige
indholdsstoffer i Orphacol angivet i
afsnit 6).
-
hvis du tager phenobarbital eller primidon, som er et lægemiddel til
behandling af epilepsi.
ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER
Under din behandling vil din læge tage forskellige blod- og
urinprøver på forskellige tidspunkter for at se,
hvordan din krop reagerer på denne medi

Valmisteyhteenveto

1
BILAG I
PRODUKTRESUMÉ
2
Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning. Dermed kan
nye sikkerhedsoplysninger
hurtigt tilvejebringes. Sundhedspersoner anmodes om at indberette alle
formodede bivirkninger. Se i
pkt. 4.8, hvordan bivirkninger indberettes.
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Orphacol 50 mg hårde kapsler
Orphacol 250 mg hårde kapsler
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Orphacol 50 mg kapsler
En hård kapsel indeholder 50 mg cholsyre.
Orphacol 250 mg kapsler
En hård kapsel indeholder 250 mg cholsyre.
Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på:
Lactosemonohydrat (145,79 mg pr. kapsel
med 50 mg og 66,98 mg pr. kapsel med 250 mg).
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
3.
LÆGEMIDDELFORM
Kapsel, hård (kapsel).
Orphacol 50 mg kapsler
Aflang, uigennemsigtig, blå og hvid kapsel.
Orphacol 250 mg kapsler
Aflang, uigennemsigtig, grøn og hvid kapsel.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Orphacol er indiceret til behandling af medfødte fejl i den primære
galdesyresyntese på grund af 3β-
hydroxy-Δ
5
-C
27
-steroid-oxidoreduktasemangel eller Δ
4
-3-oxosteroid-5β-reduktasemangel hos spædbørn,
børn og unge fra 1 måned til 18 år og voksne.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Behandling skal initieres og monitoreres af en erfaren
gastroenterolog/hepatolog eller i tilfælde af
pædiatriske patienter en pædiatrisk gastroenterolog/hepatolog.
I tilfælde af vedvarende mangel på terapeutisk respons på cholsyre
som monoterapi bør andre
behandlingsmuligheder overvejes (se pkt. 4.4). Patienterne bør
monitoreres som følger: hver 3. måned i
det første år, hver 6. måned i de efterfølgende tre år og
herefter årligt (se nedenfor).
3
Dosering
Doseringen skal tilpasses den enkelte patient på en specialafdeling
ifølge blod- og/eller
urinkromatografiske galdesyreprofiler.
_3β-hydroxy-Δ_
_5_
_-C_
_27_
_-steroidoxidoreduktasemangel _
Den daglige dosis er 5-15 mg/kg hos spædbørn, børn, unge og voksne.
I alle aldersgrupper er
minimumsdosis 50 mg, og dosis juste