Krajina: Európska únia
Jazyk: estónčina
Zdroj: EMA (European Medicines Agency)
Cipaglucosidase alfa
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AB
cipaglucosidase alfa
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Glükogeeni ladustamise II tüüpi haigused
Pombiliti (cipaglucosidase alfa) is a long-term enzyme replacement therapy used in combination with the enzyme stabiliser miglustat for the treatment of adults with late-onset Pompe disease (acid α-glucosidase [GAA] deficiency).
Volitatud
2023-03-20
27 B. PAKENDI INFOLEHT 28 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE PATSIENDILE POMBILITI 105 MG INFUSIOONILAHUSE KONTSENTRAADI PULBER alfatsipaglükosidaas Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. ENNE RAVIMI SAAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. • Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. • Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. • Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Pombiliti ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada, enne kui teile manustatakse Pombilitit 3. Kuidas Pombilitit manustatakse 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Pombilitit säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON POMBILITI JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE MIS RAVIM ON POMBILITI Pombiliti on teatud tüüpi ensüümasendusravi, mida kasutatakse hilise algusega Pompe tõve raviks täiskasvanutel. See sisaldab toimeainena alfatsipaglükosidaasi. MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Pombilitit kasutatakse alati koos teise ravimi, miglustaat 65 mg kõvakapslitega. On väga oluline, et loeksite ka 65 mg miglustaadi kõvakapslite pakendi infolehte. Kui teil on küsimusi oma ravimite kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga. KUIDAS POMBILITI TOIMIB Pompe tõvega inimestel on ensüümi happelise alfaglükosidaasi (GAA) sisaldus madal. See ensüüm aitab kontrollida glükogeeni (teatud tüüpi süsivesiku) sisaldust organismis. Pompe tõve korral koguneb organismi lihastesse suur hulk glükogeeni. See ei võimalda sellistel lihastel, mis aitavad teil kõndida ja hingata, ning kopsualustel lihastel ja südamelihastel korralikult töötada. Pombiliti siseneb Pompe tõvest mõjutatud lihasrak Prečítajte si celý dokument
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Pombiliti 105 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks viaal sisaldab 105 mg alfatsipaglükosidaasi. Pärast iga viaali manustamiskõlblikuks muutmist (vt lõik 6.6) sisaldab kontsentreeritud lahus 15 mg alfatsipaglükosidaasi* ühe ml kohta. *Inimese happelist alfaglükosidaasi koos bisfosforüülitud N-glükaanidega (bis-M6P) toodetakse Hiina hamstri munasarjarakkudes rekombinantse DNA tehnoloogia abil. Teadaolevat toimet omav abiaine Üks viaal sisaldab 10,5 mg naatriumi. Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Infusioonilahuse kontsentraadi pulber (kontsentraadi pulber) Valge kuni kergelt kollakas lüofiliseeritud pulber 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Pombilitit (alfatsipaglükosidaas) kombinatsioonis ensüümi stabilisaatori miglustaadiga kasutatakse pikaajaliseks ensüümasendusraviks täiskasvanutel, kellel on hilise algusega Pompe tõbi (happelise alfaglükosidaasi [GAA] puudulikkus). 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi peab jälgima arst, kellel on kogemusi Pompe tõve või teiste pärilike ainevahetus- või neuromuskulaarsete haigustega patsientide ravis. Alfatsipaglükosidaasi tuleb kasutada koos miglustaadi 65 mg kõvakapslitega. Seetõttu tuleb enne alfatsipaglükosidaasi võtmist tutvuda miglustaadi 65 mg kõvakapslite ravimi omaduste kokkuvõttega, mis puudutab kapslite arvu (kehakaalu alusel), annustamisaega ja paastumist. 3 Annustamine Alfatsipaglükosidaasi soovitatav annus on 20 mg/kg kehamassi kohta igal teisel nädalal. Alfatsipaglükosidaasi infusiooni tuleb alustada 1 tund pärast miglustaadi manustamist. Infusiooni hilinemise korral ei tohi infusiooni alustada rohkem kui 3 tundi pärast miglustaadi manustamist. JOONIS 1. Prečítajte si celý dokument