Țară: Uniunea Europeană
Limbă: cehă
Sursă: EMA (European Medicines Agency)
kyselina carglumová
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Přípravek Carbaglu je indikován v léčbě:hyperamonémie vzhledem k N-acetylglutamátu-syntázy primární nedostatek;hyperamonémie vzhledem k isovalerová acidémií;hyperamonémie vzhledem k methymalonic acidémií;hyperamonémie vzhledem k propionovou acidémií.
Revision: 19
Autorizovaný
2003-01-24
19 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 20 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE CARBAGLU 200 MG ROZPUSTNÉ TABLETY acidum carglumicum PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACE DŘÍVE, NEŽ ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. - Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. - Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. - Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy. - Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI : 1. Co je přípravek Carbaglu a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Carbaglu užívat 3. Jak se přípravek Carbaglu užívá 4. Možné nežádoucí účinky 5 Jak přípravek Carbaglu uchovávat 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK CARBAGLU A K ČEMU SE POUŽÍVÁ Carbaglu může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou hyperamonémii (zvýšenou hladinu amoniaku v krvi). Amoniak je toxický zejména pro mozek a v těžkých případech vede ke snížení vědomí až k hlubokému bezvědomí. Hyperamonémie může být způsobená • nedostatkem specifického jaterního enzymu syntetázy N-acetylglutamátu. Pacienti s touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík, který se tvoří z bílkovin ve stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený pacient vyžaduje celoživotní léčbu. • izovalerovou acidémií, metylamalonovou acidémií nebo propionovou acidémií. Pacienti postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu při akutním stavu hyperamonémie. 2. ČEMU MUSÍTE Citiți documentul complet
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU _ _ 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Carbaglu 200 mg rozpustné tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Rozpustná tableta Tablety jsou bílé a podlouhlé se třemi dělícími rýhami , a s vyrytými symboly na jedné straně . Tabletu lze dělit na dvě stejné dávky. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Carbaglu je indikován k léčbě • hyperamonémie způsobené primárním deficitem syntázy N-acetylglutamátu • hyperamonémie způsobené izovalerovou acidémií • hyperamonémie způsobené metylmalonovou acidémií • hyperamonémie způsobené propionovou acidémií 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba přípravkem Carbaglu má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě metabolických poruch. Dávkování: • K léčbě deficitu syntázy N-acetylglutamátu Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již první den života. Úvodní denní dávka je 100 mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg. Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku (viz bod 4.4). Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku podle tělesné váhy. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10 mg/kg do 100 mg/kg. _Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou _ Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat individuální odpověď na kyselinu karglumovou. Např.: - u komatózního dítěte při zahajovací dávce od 100 do 250 mg/kg/den a při měření koncentrací amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním léku, by se měly koncentrace amoniaku znormalizovat během několika hodin po zahájení léčby přípravkem Carbaglu . - u pacienta s mírnou hyperamonémií se podává po 3 dny testovací dávka od 100 do 200 mg/kg/den při k Citiți documentul complet