Carbaglu

Nazione: Unione Europea

Lingua: ceco

Fonte: EMA (European Medicines Agency)

Principio attivo:

kyselina carglumová

Commercializzato da:

Recordati Rare Diseases

Codice ATC:

A16AA05

INN (Nome Internazionale):

carglumic acid

Gruppo terapeutico:

Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,

Area terapeutica:

Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia

Indicazioni terapeutiche:

Přípravek Carbaglu je indikován v léčbě:hyperamonémie vzhledem k N-acetylglutamátu-syntázy primární nedostatek;hyperamonémie vzhledem k isovalerová acidémií;hyperamonémie vzhledem k methymalonic acidémií;hyperamonémie vzhledem k propionovou acidémií.

Dettagli prodotto:

Revision: 19

Stato dell'autorizzazione:

Autorizovaný

Data dell'autorizzazione:

2003-01-24

Foglio illustrativo

19
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
20
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE
CARBAGLU 200 MG ROZPUSTNÉ TABLETY
acidum carglumicum
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACE DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
-
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
:
1.
Co je přípravek Carbaglu a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Carbaglu
užívat
3.
Jak se přípravek Carbaglu užívá
4.
Možné nežádoucí účinky
5
Jak přípravek Carbaglu uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK CARBAGLU A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Carbaglu může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou hyperamonémii
(zvýšenou hladinu amoniaku
v krvi). Amoniak je toxický zejména pro mozek a v těžkých
případech vede ke snížení vědomí až
k hlubokému bezvědomí. Hyperamonémie může být způsobená
•
nedostatkem specifického jaterního enzymu syntetázy
N-acetylglutamátu. Pacienti s
touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík,
který se tvoří z bílkovin ve
stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený
pacient vyžaduje celoživotní léčbu.
•
izovalerovou acidémií, metylamalonovou acidémií nebo propionovou
acidémií. Pacienti
postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu při
akutním stavu hyperamonémie.
2.
ČEMU MUSÍTE

Scheda tecnica

1
PŘÍLOHA
I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
_ _
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Carbaglu 200 mg rozpustné tablety
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Rozpustná tableta
Tablety jsou bílé a podlouhlé se třemi dělícími rýhami
, a s vyrytými symboly na jedné straně
.
Tabletu lze dělit na dvě stejné dávky.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Carbaglu je indikován k léčbě
•
hyperamonémie způsobené primárním deficitem syntázy
N-acetylglutamátu
•
hyperamonémie způsobené izovalerovou acidémií
•
hyperamonémie způsobené metylmalonovou acidémií
•
hyperamonémie způsobené propionovou acidémií
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba přípravkem Carbaglu má být zahájena pod dohledem lékaře
se zkušenostmi v léčbě
metabolických poruch.
Dávkování:
•
K léčbě deficitu syntázy N-acetylglutamátu
Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již
první den života.
Úvodní denní dávka je 100 mg/kg, která může být v případě
potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální
plazmatické hladiny amoniaku (viz bod
4.4).
Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení
přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku
podle tělesné váhy. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10
mg/kg do 100 mg/kg.
_Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou _
Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat
individuální odpověď na kyselinu
karglumovou. Např.:
-
u komatózního dítěte při zahajovací dávce od 100 do 250
mg/kg/den a při měření koncentrací
amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním léku, by se
měly koncentrace amoniaku
znormalizovat během několika hodin po zahájení léčby
přípravkem Carbaglu .
-
u pacienta s mírnou hyperamonémií se podává po 3 dny testovací
dávka od 100 do 200
mg/kg/den při k