Kraj: Unia Europejska
Język: portugalski
Źródło: EMA (European Medicines Agency)
Betaína anidra
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,
Homocistinúria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Autorizado
2007-02-14
16 B. FOLHETO INFORMATIVO 17 FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR CYSTADANE 1 G PÓ ORAL Betaína anidra LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE MEDICAMENTO, POIS CONTÉM INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI.. - Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o reler. - Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico. - Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a outros; o medicamento pode ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença. - Se tiver quaisquer efeitos secundários não indicados neste folheto, fale com o seu médico, ou farmacêutico. Ver secção 4. O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO 1. O que é Cystadane e para que é utilizado 2. O que precisa de saber antes de tomar Cystadane 3. Como tomar Cystadane 4. Efeitos secundários possíveis 5 Como conservar Cystadane 6. Conteúdo da embalagem e outras informações 1. O QUE É CYSTADANE E PARA QUE É UTILIZADO Cystadane contém betaína anidra que está indicada como tratamento adjuvante da homocistinúria, uma doença hereditária (genética) na qual o aminoácido metionina não pode ser completamente desfeito pelo corpo. A metionina está presente nas proteínas normais dos alimentos (por exemplo, carne, peixe, leite, queijo, ovos). É convertida em homocisteína que, depois, é normalmente convertida em cisteína durante a digestão. A homocistinúria é uma doença causada pela acumulação de homocisteína que não é convertida em cisteína e é caracterizada pela formação de coágulos nas veias, enfraquecimento dos ossos e anomalias do esqueleto e do cristalino. A utilização de Cystadane juntamente com outros tratamentos como vitamina B6, vitamina B12, folatos e uma dieta específica tem como objectivo diminuir os níveis elevados de homocisteína no seu organismo. 2. O QUE PRECISA SABER ANTES DE TOMAR CYSTADANE NÃO TOME CYSTADANE Se tiver alergia à betaína anidra. ADVERTÊNCIAS E PRECAUÇÕES Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Przeczytaj cały dokument
1 ANEXO I RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO 2 1. NOME DO MEDICAMENTO Cystadane 1 g pó oral 2. COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA _ _ 1 g de pó contém 1 g de betaína anidra. Lista completa de excipientes, ver secção 6.1. 3. FORMA FARMACÊUTICA Pó oral Pó cristalino branco fluido. 4. INFORMAÇÕES CLÍNICAS 4.1 INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS Tratamento adjuvante da homocistinúria, incluindo deficiências ou defeitos de: Cistationina-beta-sintetase (CbS) , 5,10-metileno-tetrahidrofolato redutase (MTHFR), metabolismo do co-factor cobalamina. Cystadane deve ser utilizado como suplemento de outras terapêuticas tais como vitamina B6 (piridoxina), vitamina B12 (cobalamina), folatos e uma dieta específica. 4.2 POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO O tratamento com Cystadane deve ser supervisionado por um médico com experiência no tratamento de doentes com homocistinúria. Posologia _Adultos e crianças _ A dose diária total recomendada é 100 mg/kg/dia administrada em 2 doses diárias. No entanto, a dose deve ser be titulada individualmente de acordo com o níveis plasmáticos de homocisteína e metionina. Em alguns doentes, foram necessárias doses superiores a 200 mg/ kg/dia para alcançar os objetivos terapêuticos. Deve ter-se cuidado com o aumenta das doses em doentes com deficiência de CBS devido ao risco de hipermetioninémia. Os níveis de metionina devem ser cuidadosamente monitorizados nestes doentes. _Populações especiais _ _Disfunção hepática ou renal _ A experiência com a terapêutica com betaína anidra em doentes com insuficiência renal ou esteatose hepática não alcoólica demonstrou não ser necessário adaptar o regime posológico de Cystadane. Modo de administração O frasco deve ser agitado ligeiramente antes da abertura. São fornecidas três colheres-medida que dispensam 100 mg, 150 mg ou 1 g de betaína anidra. Recomenda-se retirar do frasco uma colher- medida cheia e passar pelo seu topo uma superfície plana, como por exemplo a base de uma faca. Deste mo Przeczytaj cały dokument