Miglustat Gen.Orph

Land: Europese Unie

Taal: Letlands

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

miglustat

Beschikbaar vanaf:

Gen.Orph

ATC-code:

A16AX06

INN (Algemene Internationale Benaming):

miglustat

Therapeutische categorie:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Therapeutisch gebied:

Gošē slimība

therapeutische indicaties:

Miglustat Gen. Orph indicēts iekšķīgo ārstēšanu pieaugušiem pacientiem ar vieglas līdz vidēji tipa 1 Gošē slimība. Miglustat Gen. Orph var izmantot tikai attieksmi pret pacientiem, par kuriem enzīma aizstājterapija ir nepiemērots. Miglustat Gen. Orph ir indicēts, lai ārstētu progresējošu neiroloģiskas izpausmes pieaugušiem pacientiem un pediatrijā, pacientiem ar Niemann-Pick C tipa slimības.

Product samenvatting:

Revision: 9

Autorisatie-status:

Autorizēts

Autorisatie datum:

2017-11-09

Bijsluiter

19
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
20
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA ZĀĻU LIETOTĀJAM
MIGLUSTAT GEN.ORPH 100 MG CIETĀS KAPSULAS
_miglustatum_
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums ir jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai
farmaceitu. Tas attiecas arī uz
iespējamām blakusparādībām, kas šajā instrukcijā nav minētas.
Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1.
Kas ir
_Miglustat Gen.Orph_
un kādam nolūkam tās lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms
_Miglustat Gen.Orph_
lietošanas
3.
Kā lietot
_Miglustat Gen.Orph_
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt
_ Miglustat Gen.Orph_
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR _MIGLUSTAT GEN.ORPH_ UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS LIETO
_Miglustat Gen.Orph_
satur aktīvo vielu miglustatu, kas pieder zāļu grupai, kas ietekmē
vielmaiņu. To
lieto divu slimību ārstēšanā:
• _MIGLUSTAT GEN.ORPH_ LIETO VIEGLAS LĪDZ VIDĒJI SMAGAS 1. TIPA
GOŠĒ SLIMĪBAS ĀRSTĒŠANAI
PIEAUGUŠAJIEM.
Saslimstot ar 1. tipa Gošē slimību, no Jūsu organisma netiek
izdalīta viela, ko sauc glikozilceramīds.
Tā tiek uzkrāta noteiktās organisma imūnsistēmas šūnās. Tā
rezultātā var palielināties aknas un liesa,
rasties izmaiņas asinīs, kā arī veidoties kaulu slimība.
Parasti 1. tipa Gošē slimības ārstēšanai izmanto enzīmu
aizstājterapiju.
_Miglustat Gen.Orph_
lieto
tikai tad, ja uzskata, ka pacientam nav piemērojama enzīmu
aizstājterapija.
•
_MIGLUSTAT GEN.ORPH_LIETO ARĪ PROGRESĒJOŠU NEIROLOĢISKO SIMPTOMU
ĀRSTĒŠANAI C TIPA NĪMANA
– PIKA SLIMĪBAS GADĪJUMĀ PIEAUGUŠAJIEM UN BĒRNIEM.
Ja Jums ir C tipa Nīmana – Pika sl

Productkenmerken

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Miglustat Gen.Orph 100 mg cietās kapsulas
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katra cietā kapsula satur 100 mg miglustata (
_miglustatum_
).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1 apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Cietā kapsula.
4. izmēra cietā želatīna kapsula ar baltu necaurspīdīgu vāciņu
un korpusu; apmēram 14 mm gara.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
_Miglustat Gen.Orph_
ir indicētas iekšķīgai lietošanai pieaugušiem pacientiem vieglas
līdz vidēji smagas
1. tipa Gošē slimības gadījumā.
_Miglustat Gen.Orph_
lieto tikai tādu pacientu ārstēšanai, kuriem nav
piemērojama enzīmu aizstājterapija (skatīt 4.4. un 5.1.
apakšpunktu).
_Miglustat Gen.Orph_
ir indicēts progresējošas neiroloģiskas simptomātikas
ārstēšanai pieaugušiem
pacientiem un bērniem ar C tipa Nīmana – Pika slimību (skatīt
4.4 un 5.1 apakšpunktu).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Terapija jāvada ārstiem ar pieredzi Gošē slimības vai C tipa
Nīmana – Pika slimības ārstēšanā.
Devas
_Deva 1. tipa Gošē slimības gadījumā _
_Pieaugušie _
Ieteicamā sākuma deva pieaugušiem pacientiem ar 1. tipa Gošē
slimību ir 100 mg trīs reizes dienā.
Dažiem pacientiem caurejas dēļ var būt nepieciešama īslaicīga
devas samazināšana līdz 100 mg vienu
vai divas reizes dienā.
_Pediatriskā populācija _
Miglustata efektivitāte, lietojot bērniem un pusaudžiem vecumā no
0 līdz 17 gadiem ar 1. tipa Gošē
slimību, nav pierādīta. Dati nav pieejami.
_Deva C tipa Nīmana – Pika slimības gadījumā _
_ _
_Pieaugušie _
Ieteicamā deva pieaugušajiem ar C tipa Nīmana – Pika slimību ir
200 mg trīs reizes dienā.
_Pediatriskā populācija _
Ieteicamā deva pusaudžiem (vecumā no 12 gadiem) ar C tipa Nīmana
– Pika slimību ir 200 mg trīs
reizes dienā.
3
Devas pacientiem, kuri jaunāki par 12 gadiem, jāpiemēro, ņemot
vērā ķermeņa virsmas laukumu, kā
tas parādīts turpmāk:
1. TABULA – PEDIAT