Kuvan

Nazione: Unione Europea

Lingua: olandese

Fonte: EMA (European Medicines Agency)

Principio attivo:

Sapropterin gluco

Commercializzato da:

BioMarin International Limited

Codice ATC:

A16AX07

INN (Nome Internazionale):

sapropterin

Gruppo terapeutico:

Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,

Area terapeutica:

Phenylketonurias

Indicazioni terapeutiche:

Kuvan is geïndiceerd voor de behandeling van hyperfenylalaninemie (HPA) bij volwassenen en pediatrische patiënten van alle leeftijden met fenylketonurie (PKU), die ontvankelijk zijn gebleken voor een dergelijke behandeling.. Kuvan is ook geïndiceerd voor de behandeling van hyperphenylalaninaemia (HPA) bij volwassenen en pediatrische patiënten van alle leeftijden met tetrahydrobiopterine (BH4) - deficiëntie die hebben aangetoond te reageren op een dergelijke behandeling.

Dettagli prodotto:

Revision: 20

Stato dell'autorizzazione:

Erkende

Data dell'autorizzazione:

2008-12-02

Foglio illustrativo

40
B. BIJSLUITER
41
BIJSLUITER: INFORMATIE VOOR DE PATIËNT
KUVAN 100 MG OPLOSBARE TABLETTEN
Sapropterinedihydrochloride
LEES GOED DE HELE BIJSLUITER VOORDAT U DIT GENEESMIDDEL GAAT INNEMEN
WANT ER STAAT BELANGRIJKE
INFORMATIE IN VOOR U.
-
Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig.
-
Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
-
Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u
voorgeschreven. Het kan
schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als
u.
-
Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of
krijgt u een bijwerking die
niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of
apotheker.
INHOUD VAN DEZE BIJSLUITER
1.
Wat is Kuvan en waarvoor wordt dit middel ingenomen?
2.
Wanneer mag u dit middel niet innemen of moet u er extra voorzichtig
mee zijn?
3.
Hoe neemt u dit middel in?_ _
4.
Mogelijke bijwerkingen
5.
Hoe bewaart u dit middel?
6.
Inhoud van de verpakking en overige informatie
1.
WAT IS KUVAN EN WAARVOOR WORDT DIT MIDDEL INGENOMEN?
Kuvan bevat de werkzame stof sapropterine, wat een synthetische versie
is van een lichaamseigen stof
genaamd tetrahydrobiopterine (BH4). BH4 is nodig voor het lichaam om
het aminozuur fenylalanine
te kunnen gebruiken, om een ander aminozuur, tyrosine, aan te maken.
Kuvan wordt gebruikt om hyperfenylalaninemie (HPA) of fenylketonurie
(PKU) te behandelen bij
patiënten van alle leeftijden. HPA en PKU worden veroorzaakt door
abnormaal grote hoeveelheden
fenylalanine in het bloed, wat schadelijk kan zijn. Kuvan vermindert
deze hoeveelheden in bepaalde
patiënten, die reageren op BH4 en kan helpen de hoeveelheid
fenylalanine die in de voeding mag
zitten te verhogen.
Dit geneesmiddel wordt ook gebruikt om de erfelijke ziekte
BH4-deficiëntie te behandelen bij
patiënten van alle leeftijden, bij wie het lichaam niet voldoende BH4
kan aanmaken. Door de zeer lage
hoeveelheid BH4 kan fenylalanine niet goed gebruikt worden en kunnen
de hoeveelheden ervan
stijgen, resul

Scheda tecnica

1
BIJLAGE I
SAMENVATTING VAN DE PRODUCTKENMERKEN
2
1.
NAAM VAN HET GENEESMIDDEL
Kuvan 100 mg oplosbare tabletten_ _
2.
KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING
Elke oplosbare tablet bevat 100 mg sapropterinedihydrochloride
(overeenkomend met 77 mg
sapropterine).
Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1.
3.
FARMACEUTISCHE VORM
Oplosbare tablet
Gebroken-witte tot lichtgele oplosbare tablet met opdruk “177” aan
één zijde.
4.
KLINISCHE GEGEVENS
4.1
THERAPEUTISCHE INDICATIES
Kuvan is geïndiceerd voor de behandeling van hyperfenylalaninemie
(HPA) bij volwassenen en
kinderen van alle leeftijden met fenylketonurie (PKU), waarvoor is
aangetoond dat ze een respons
geven op een dergelijke behandeling (zie rubriek 4.2).
Kuvan is tevens geïndiceerd voor de behandeling van
hyperfenylalaninemie (HPA) bij volwassenen en
kinderen van alle leeftijden met tetrahydrobiopterinedeficiëntie
(BH4), waarvoor is aangetoond dat ze
een respons geven op een dergelijke behandeling (zie rubriek 4.2).
4.2
DOSERING EN WIJZE VAN TOEDIENING
De behandeling met Kuvan moet opgestart en gecontroleerd worden door
een arts met ervaring in de
behandeling van PKU en BH4-deficiëntie.
Om een voldoende controle te verzekeren van de fenylalaninespiegels in
het bloed en de
voedingsbalans, is tijdens het nemen van dit geneesmiddel een actief
management nodig van de
fenylalanine en de totale hoeveelheid eiwitten in de voeding._ _
Omdat HPA, veroorzaakt door PKU of door BH4-deficiëntie, een
chronische aandoening is, is Kuvan,
wanneer de behandeling eenmaal blijkt aan te slaan, bedoeld voor
langdurig gebruik (zie rubriek 5.1).
Dosering
_PKU _
De startdosis van Kuvan bij volwassen en kinderen met PKU is 10 mg/kg
lichaamsgewicht, eenmaal
daags. De dosering wordt meestal tussen 5 tot 20 mg/kg/dag aangepast,
om toereikende bloedspiegels
van fenylalanine, zoals door de arts bepaald, te bereiken en te
handhaven.
_BH4-deficiëntie _
De startdosis van Kuvan bij volwassenen en kinderen met
BH4-deficiëntie bedraagt dagelijks in totaal
2 tot 5