Country: Evrópusambandið
Tungumál: tékkneska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin-dihydrochloridu
Dipharma Arzneimittel GmbH
A16AX07
sapropterin
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Fenylketonurie
Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.
Revision: 3
Autorizovaný
2022-02-16
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Sapropterin Dipharma 100 mg rozpustné tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna rozpustná tableta obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg, což odpovídá sapropterinum 77 mg. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Rozpustná tableta. Bílá až téměř bílá kulatá tableta, přibližně 10 mm x 3,65 mm, na jedné straně je vyraženo „11“ a na druhé straně je půlicí rýha. Půlicí rýha není určena k rozlomení tablety. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Sapropterin Dipharma je indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s fenylketonurií (PKU), u kterých byla prokázána odpověď na tuto léčbu (viz bod 4.2). Sapropterin Dipharma je také indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s deficitem tetrahydrobiopterinu (BH4), u kterých byla prokázána odpověď na tuto léčbu (viz bod 4.2). 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba sapropterin-dihydrochloridem musí být zahájena a prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou fenylketonurie a deficitu BH4. Při užívání tohoto léčivého přípravku je nutné dodržovat dietní opatření ohledně příjmu fenylalaninu a celkového příjmu bílkovin, aby byla zajištěna odpovídající kontrola hladin fenylalaninu v krvi a nutriční rovnováha. Protože HPA, v důsledku buď PKU nebo deficitu BH4, je chronické onemocnění, při průkazu odpovědi na léčbu je přípravek Sapropterin Dipharma určen k dlouhodobému použití (viz bod 5.1). Dávkování _PKU _ Úvodní dávka sapropterin-dihydrochloridu u dospělých a pediatrických pacientů s PKU je 10 mg/kg tělesné hmotnosti jednou denně. Pro dosažení a udržení odpovídajících hladin fenylalaninu v krvi lékař dávku upraví obvykle v rozmezí od 5 do 20 mg/kg/den. _Deficit BH4 _ Úv Lestu allt skjalið
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Sapropterin Dipharma 100 mg rozpustné tablety 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna rozpustná tableta obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg, což odpovídá sapropterinum 77 mg. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Rozpustná tableta. Bílá až téměř bílá kulatá tableta, přibližně 10 mm x 3,65 mm, na jedné straně je vyraženo „11“ a na druhé straně je půlicí rýha. Půlicí rýha není určena k rozlomení tablety. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Sapropterin Dipharma je indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s fenylketonurií (PKU), u kterých byla prokázána odpověď na tuto léčbu (viz bod 4.2). Sapropterin Dipharma je také indikován k léčbě hyperfenylalaninemie (HPA) u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových skupin s deficitem tetrahydrobiopterinu (BH4), u kterých byla prokázána odpověď na tuto léčbu (viz bod 4.2). 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba sapropterin-dihydrochloridem musí být zahájena a prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou fenylketonurie a deficitu BH4. Při užívání tohoto léčivého přípravku je nutné dodržovat dietní opatření ohledně příjmu fenylalaninu a celkového příjmu bílkovin, aby byla zajištěna odpovídající kontrola hladin fenylalaninu v krvi a nutriční rovnováha. Protože HPA, v důsledku buď PKU nebo deficitu BH4, je chronické onemocnění, při průkazu odpovědi na léčbu je přípravek Sapropterin Dipharma určen k dlouhodobému použití (viz bod 5.1). Dávkování _PKU _ Úvodní dávka sapropterin-dihydrochloridu u dospělých a pediatrických pacientů s PKU je 10 mg/kg tělesné hmotnosti jednou denně. Pro dosažení a udržení odpovídajících hladin fenylalaninu v krvi lékař dávku upraví obvykle v rozmezí od 5 do 20 mg/kg/den. _Deficit BH4 _ Úv Lestu allt skjalið