Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • norskt bókmál

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Andre alimentary tract and metabolism products,
  • Lækningarsvæði:
  • Mukopolysakkaridose IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim er indisert for behandling av mukopolysakkaridose, type IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) hos pasienter i alle aldre.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • autorisert
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 26-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 25-03-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. PAKNINGSVEDLEGG

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

Vimizim 1 mg/ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning

elosulfase alfa

Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt

som mulig. Du kan bidra ved å melde fra om enhver mistenkt bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon

om hvordan du melder bivirkninger.

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det

inneholder informasjon som er viktig for deg.

Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.

Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege.

Kontakt lege dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt

i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.

I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:

Hva Vimizim er og hva det brukes mot

Hva du må vite før du bruker Vimizim

Hvordan du bruker Vimizim

Mulige bivirkninger

Hvordan du oppbevarer Vimizim

Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1.

Hva Vimizim er og hva det brukes mot

Vimizim inneholder et enzym som heter elosulfase alfa, som hører til legemiddelgruppen som kalles

enzymerstatningsterapier. Det brukes til å behandle voksne og barn med MPS IVA

(mukopolysakkaridose type IVA, også kjent som Morquio A-syndrom).

Personer med MPS IVA har enten for lite av eller mangler fullstendig et enzym som heter N-

acetylgalaktosamin-6-sulfatase Det er et enzym som bryter ned spesifikke stoffer i kroppen, f.eks.

keratansulfat, som finnes i flere vevstyper i kroppen, blant annet ben og brusk. Dette resulterer i at

disse stoffene ikke brytes ned og bearbeides som de skal. Stoffene hoper seg opp i ulike vev og

forstyrrer de naturlige prosessene i kroppen. Dette forårsaker symptomene på MPS IVA, som

problemer med å gå og puste, kortvoksthet og hårtap.

Hvordan Vimizim virker

Dette legemidlet erstatter det naturlige enzymet N-acetylgalaktosamin-6-sulfatase som MPS IVA-

pasienter ikke har. Det viser seg at behandlingen kan forbedre evnen til å gå og å redusere mengden

keratansulfat i kroppen. Dette legemidlet kan forbedre symptomene på MPS IVA.

2.

Hva du må vite før du bruker Vimizim

Bruk ikke Vimizim

dersom du har hatt livstruende allergiske reaksjoner overfor elosulfase alfa eller noen av de andre

innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).

Advarsler og forsiktighetsregler

Dersom du blir behandlet med Vimizim kan du få infusjonsreaksjoner. En infusjonsreaksjon er

enhver bivirkning, inkludert allergiske reaksjoner. som opptrer i løpet av infusjonen eller innen en

dag etter infusjonen (se avsnitt 4). Hvis du får en slik reaksjon

skal du ta kontakt med legen

umiddelbart.

Dersom du får en allergisk reaksjon under infusjonen kan legen redusere infusjonens hastighet,

eller stoppe den helt. Legen kan også gi deg andre legemidler til behandling av eventuelle

allergiske reaksjoner (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider).

Hvis du får ryggsmerter, nummenhet i armer eller ben, eller mister kontrollen over urin eller

avføring

skal du ta kontakt med legen umiddelbart

Dette er problemer som kan være en del av

sykdommen og kan være forårsaket av trykk på ryggmargen.

Andre legemidler og Vimizim

Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre

legemidler.

Graviditet, amming og fertilitet

Du skal ikke motta Vimizim under graviditet hvis ikke helt nødvendig. Det er ikke kjent om Vimizim

skilles ut i morsmelk. Snakk med legen om fordelene av behandling med Vimizim er større enn

mulige risikoer for barnet ved amming. Det er ikke kjent om Vimizim påvirker fertiliteten hos

mennesker. Det ble ikke observert påvirkning av fertiliteten hos dyr.

Kjøring og bruk av maskiner

Svimmelhet har blitt rapportert hos noen pasienter under infusjonen av Vimizim. Fortell legen din hvis

du føler deg svimmel etter infusjonen din med Vimizim, spesielt før du kjører bil eller bruker

maskiner der det kan være farlig å være svimmel.

Vimizim inneholder natrium og sorbitol (E420)

Dette legemidlet inneholder 8 mg natrium (finnes i bordsalt) i hvert hetteglass på 5 ml. Dette tilsvarer

0,4 % av den anbefalte maksimale daglige dosen av natrium gjennom dietten for en voksen person.

Dette legemidlet inneholder 100 mg sorbitol i hvert hetteglass på 5 ml. Dette tilsvarer 40 mg/kg.

Sorbitol er en kilde til fruktose. Hvis du (eller barnet ditt) har medfødt fruktoseintoleranse, en sjelden,

arvelig sykdom, skal du (eller barnet ditt) ikke bruke dette legemidlet med mindre du har drøftet det

med legen din. Pasienter med medfødt fruktoseintoleranse kan ikke bryte ned fruktose og dette kan

føre til alvorlige bivirkninger.

Før dette legemidlet gis til deg (eller barnet ditt) må du informerer legen din, dersom du (eller barnet

ditt) har medfødt fruktoseintoleranse eller hvis barnet ditt ikke lenger kan innta søt mat eller drikke

fordi de føler seg dårlige, kaster opp eller opplever ubehag slik som oppblåst mage, magekramper og

diaré.

3.

Hvordan du bruker Vimizim

Legen din eller sykepleieren vil gi deg Vimizim som infusjon i en vene (blodåre).

Dette legemidlet må fortynnes før det gis. Legen eller sykepleieren vil gi deg noen legemidler før

behandlingen for å redusere risikoen for at du får allergiske reaksjoner. Du kan også bli gitt legemidler

mot feber.

Dose

Dosen du får er avhengig av kroppsvekten. Den anbefalte dosen for voksne og barn er 2 mg/kg

kroppsvekt, og gis én gang ukentlig via et drypp i en vene (intravenøs infusjon) og er den samme for

voksne og barn. Hver infusjon tar omtrent 4 timer. Behandling med Vimizim kan igangsettes ved så

ung alder som mulig og er beregnet på langvarig bruk.

Spør lege eller sykepleier dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.

4.

Mulige bivirkninger

Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.

Bivirkninger ble hovedsakelig sett mens pasientene fikk legemidlet eller kort tid etterpå

(”infusjonsreaksjoner”). De alvorligste bivirkningene var alvorlige allergiske reaksjoner (hyppighet

mindre vanlig – kan opptre hos opptil 1 av 100 pasienter) og lett til moderat oppkast (hyppighet svært

vanlig – kan opptre hos flere enn 1 av 10 pasienter). Symptomer på en allergisk reaksjon er blant annet

hudutslett, kløe eller elveblest (hyppighet vanlig – kan opptre hos opptil 1 av 10 pasienter).

Hvis du

opplever problemer med å svelge, snakke, alvorlig andpustenhet, hvesing, hevelse i ansiktet eller

leppene, svimmelhet eller svak puls, kan dette være symptomer på en alvorlig allergisk reaksjon,

og du må

fortelle legen om dette umiddelbart

. Basert på bivirkningens alvorlighetsgrad kommer

legen til å redusere eller midlertidig avbryte infusjonen og/eller gi deg andre legemidler for å redusere

effekten av en alvorlig allergisk reaksjon (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller for å

senke feber (antipyretika).

Svært vanlige bivirkninger er blant annet symptomer på infusjonsreaksjoner som hodepine, kvalme,

feber, frysninger og magesmerter. Andre svært vanlige bivirkninger var diaré, smerter i munn og

svelg, svimmelhet og pustebesvær.

Vanlige bivirkninger som ble observert, var muskelsmerter.

Melding av bivirkninger

Kontakt lege eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke

er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via det nasjonale

meldesystemet som beskrevet i Appendix V. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med

informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5.

Hvordan du oppbevarer Vimizim

Oppbevares utilgjengelig for barn.

Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på forpakningen og hetteglasset etter EXP.

Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.

Uåpnede hetteglass:

Oppbevares i kjøleskap (2 °C - 8 °C).

Skal ikke fryses.

Oppbevares i originalpakningen for å beskytte mot lys.

Bruk ikke Vimizim hvis oppløsningen er misfarget eller du oppdager synlige partikler.

Etter fortynning:

Legemidlet skal brukes umiddelbart etter fortynning. Dersom det ikke brukes umiddelbart er

oppbevaringstiden og -betingelsene brukerens ansvar, og bør vanligvis ikke overskride 24 timer ved

2 °C – 8 °C etterfulgt av opptil 24 timer ved 23 °C – 27 °C under bruk.

Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket

hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6.

Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av Vimizim

Virkestoff er elosulfase alfa. Hver ml konsentrat inneholder 1 mg elosulfase alfa.

Et hetteglass med 5 ml konsentrat inneholder 5 mg elosulfase alfa.

Andre innholdsstoffer er natriumacetat (trihydrat), natriumdihydrogenfosfatmonohydrat,

argininhydroklorid, sorbitol, polysorbat 20 og vann til injeksjonsvæsker (se ”Vimizim

inneholder natrium og sorbitol (E420)” under pkt. 2).

Hvordan Vimizim ser ut og innholdet i pakningen

Vimizim leveres som konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning (sterilt konsentrat). Konsentratet, som

er klart til svakt halvgjennomskinnelig og fargeløst til svakt gult, skal ikke inneholde synlige partikler.

Pakningsstørrelser: 1 hetteglass på 5 ml.

Innehaver av markedsføringstillatelsen

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irland

Tilvirker

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irland

Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert MM/ÅÅÅÅ

Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske

legemiddelkontoret (The European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu/. Der kan du også

finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:

Vimizim må ikke blandes med andre legemidler i samme infusjonspose enn de som er angitt nedenfor.

Hvert Vimizim-hetteglass er kun til engangsbruk. Vimizim skal fortynnes med natriumklorid 9 mg/ml

(0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning ved hjelp av aseptisk teknikk. Fortynnet Vimizim-oppløsning

administreres ved hjelp av et infusjonssett. Et infusjonssett utstyrt med et 0,2 mikrom in-line filter kan

benyttes.

Ikke anvendt legemiddel samt avfall skal destrueres i overensstemmelse med lokale krav.

Klargjøring av Vimizim-infusjon (ved bruk av aseptisk teknikk)

Beregn antall hetteglass som skal fortynnes basert på pasientens kroppsvekt, og ta disse på forhånd

ut av kjøleskapet for temperering til 23 °C – 27 °C. Hetteglass skal ikke varmes opp eller settes i

mikrobølgeovn. Den anbefalte dosen er 2 mg/kg kroppsvekt, og gis én gang ukentlig via et drypp i

en vene (intravenøs infusjon). Hver infusjon tar omtrent 4 timer.

Pasientens vekt (kg) ganger 2 (mg/kg) = dosen som skal gis pasienten (mg)

Dosen som skal gis pasienten (mg) delt på 1 (mg/ml konsentrasjon av Vimizim) = totalt

antall ml Vimizim

Total mengde (ml) Vimizim delt på 5 ml per hetteglass = totalt antall hetteglass

Beregnet antall hetteglass rundes av oppover til nærmeste hele hetteglass.

Det trengs en infusjonspose med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning, som

er egnet til intravenøs administrering. Det totale infusjonsvolumet er avhengig av pasientens

kroppsvekt.

Pasienter som veier mindre enn 25 kg skal få et totalt volum på 100 ml.

Pasienter som veier 25 kg eller mer skal få et totalt volum på 250 ml.

Før fortynning skal hvert hetteglass kontrolleres for partikler og misfarging. Oppløsningen, som er

klar til svakt opaliserende og fargeløs til svakt gul, skal ikke inneholde synlige partikler.

Hetteglass skal ikke ristes.

Et volum av infusjonsvæsken med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %), tilsvarende det totale volumet

Vimizim-konsentrat som skal tilføres, skal trekkes opp av en 100 eller 250 ml infusjonspose og

kastes.

Det beregnede volumet Vimizim fra det nødvendige antall hetteglass trekkes sakte og forsiktig

opp slik at det ikke rister for mye.

Vimizim-volumet skal tilsettes sakte i natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning.

Når Vimizim fortynnes i 100 ml natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning

, er

starthastigheten 3 ml/time. Infusjonshastigheten økes hvert 15. minutt som følger: først økes

hastigheten til 6 ml/time, deretter økes hastigheten hvert 15. minutt med 6 ml/time per gang til en

maksimal hastighet på 36 ml/time.

Når Vimizim fortynnes i 250 ml natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning

, er

starthastigheten 6 ml/time. Infusjonshastigheten økes hvert 15. minutt som følger: først økes

hastigheten til 12 ml/time, deretter økes hastigheten hvert 15. minutt med 12 ml/time per gang til en

maksimal hastighet på 72 ml/time.

Pasientens

vekt (kg)

Totalt

infusjons-

volum

(ml)

Trinn 1

Første

infusjons-

hastighet

0-15 min.

(ml/t)

Trinn 2

15-30

min.

(ml/t)

Trinn 3

30-45

min.

(ml/t)

Trinn 4

45-60

min.

(ml/t)

Trinn 5

60-75

min.

(ml/t)

Trinn 6

75-90

min.

(ml/t)

Trinn 7

90+ min.

(ml/t)

< 25

≥ 25

Infusjonshastigheten kan økes dersom det tåles av pasienten.

Den fortynnede oppløsningen skal blandes forsiktig før infusjon.

Den fortynnede oppløsningen skal kontrolleres visuelt for partikler før bruk. Oppløsningen skal

ikke brukes dersom den er misfarget eller inneholder partikler.

Den fortynnede oppløsningen skal brukes umiddelbart. Dersom den ikke brukes umiddelbart er

oppbevaringstiden og -betingelsene under bruk brukerens ansvar, og bør vanligvis ikke overskride

24 timer ved 2 °C – 8 °C etterfulgt av opptil 24 timer ved 23 °C – 27 °C under administrering.