Kuvan

Country: Evrópusambandið

Tungumál: finnska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

Sapropteriinidihydrokloridi

Fáanlegur frá:

BioMarin International Limited

ATC númer:

A16AX07

INN (Alþjóðlegt nafn):

sapropterin

Meðferðarhópur:

Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,

Lækningarsvæði:

Phenylketonurias

Ábendingar:

Kuvan on tarkoitettu hyperfenyylialaninaemian (HPA) hoitoon aikuisilla ja kaikkien ikäisten lasten pediatrisilla potilailla, joilla on fenyyliketonuria (PKU), joiden on osoitettu olevan herkkiä tällaiselle hoidolle. Kuvan on tarkoitettu myös hoitoon hyperfenyylialaninemian (HPA) hoitoon aikuisilla ja lapsilla kaikenikäisille tetrahydrobiopteriinin (BH4) puutos, joka on osoitettu olevan herkkä tällaiseen hoitoon.

Vörulýsing:

Revision: 20

Leyfisstaða:

valtuutettu

Leyfisdagur:

2008-12-02

Upplýsingar fylgiseðill

B. PAKKAUSSELOSTE
40
PAKKAUSSELOSTE: TIETOA POTILAALLE
KUVAN 100 MG LIUKENEVAT TABLETIT
sapropteriinidihydrokloridi
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
OTTAMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.
-
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa
muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa
haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin
sinulla.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä
koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole
mainittu tässä
pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN:
1.
Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Kuvania
3.
Miten Kuvania otetaan
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5.
Kuvanin säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ KUVAN ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Kuvan sisältää vaikuttavana aineena sapropteriinia, joka on
keinotekoinen kopio elimistön omasta,
tetrahydrobiopteriiniksi (BH4) kutsutusta aineesta. Elimistö
tarvitsee BH4:ää voidakseen käyttää
fenyylialaniiniksi kutsuttua aminohappoa toisen, tyrosiiniksi kutsutun
aminohapon valmistamiseen.
Kuvania käytetään kaikenikäisille potilaille
hyperfenyylialaninemian (HPA) tai fenyyliketonurian
(PKU) hoitoon. HPA ja PKU johtuvat veren poikkeavan korkeista
fenyylialaniinipitoisuuksista, jotka
voivat olla haitallisia. Kuvan laskee näitä tasoja, kun sitä
annetaan potilaille, joille saadaan vaste BH4-
hoidolle, ja voi siten auttaa lisäämään ruokavalion sisältämän
fenyylialaniinin määrää.
Tätä lääkevalmistetta käytetään myös kaikenikäisille
potilaille hoidettaessa BH4:n puutokseksi
kutsuttua perinnöllistä sairautta, jossa elimistö ei kykene
tuottamaan riittävästi BH4:ää. Hyvin
alhaisten BH4-pitois

Vara einkenni

LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
1
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
Kuvan 100 mg liukenevat tabletit
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Jokainen liukeneva tabletti sisältää 100 mg
sapropteriinidihydrokloridia (vastaa 77 mg sapropteriinia).
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Liukeneva tabletti.
Luonnonvalkoinen – vaaleankeltainen liukeneva tabletti, jonka
toisella puolella on merkintä ”177”.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
Kuvan on tarkoitettu hyperfenyylialaninemian (HPA) hoitoon aikuisille
ja kaikenikäisille
lapsipotilaille, joilla on fenyyliketonuria (PKU) ja joille on
osoitettu saatavan vaste tällaiselle hoidolle
(ks. kohta 4.2).
Kuvan on tarkoitettu myös hyperfenyylialaninemian (HPA) hoitoon
aikuisille ja kaikenikäisille
lapsipotilaille, joilla on tetrahydrobiopteriinin (BH4) puutos ja
joille on osoitettu saatavan vaste
tällaiselle hoidolle (ks. kohta 4.2).
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
Kuvan-hoito pitää aloittaa ja hoito on toteutettava PKU:n ja BH4:n
puutoksen hoitoon perehtyneen
lääkärin valvonnassa.
Ravinnon sisältämän fenyylialaniinin määrän ja proteiinin
kokonaissaannin aktiivinen hallinta tällä
lääkevalmisteella annetun hoidon aikana on tarpeen veren
fenyylialaniinitasojen ja
ravitsemustasapainon riittävän kontrolloinnin varmistamiseksi.
Koska PKU:sta tai BH4:n puutoksesta johtuva HPA on krooninen tila, on
Kuvan tarkoitettu
pitkäaikaiseen hoitoon hoitovasteen osoittamisen jälkeen (ks. kohta
5.1).
Annostus
_PKU _
Kuvan-valmisteen aloitusannos aikuis- ja lapsipotilaille, joilla on
PKU, on 10 mg/kg kehon painoa
kerran päivässä. Hoitoa säädetään, yleensä välillä 5-20
mg/kg/vrk, lääkärin määrittelemien sopivien
fenyylialaniinitasojen saavuttamiseksi ja ylläpitämiseksi.
_BH4:n puutos _
Kuvan-valmisteen aloitusannos aikuis- ja lapsipotilaille, joilla on
BH4:n puutos, on 2-5 mg/kg kehon
painoa päivittäisenä kokonaisannoksena. Annosta voidaan säätää
aina yhteensä 20 mg/kg/vrk asti.
2
Kuvan toimitetaan 100 mg:n tabletteina. Kehon pa