Country: Եվրոպական Միություն
language: ֆիններեն
source: EMA (European Medicines Agency)
Sapropteriinidihydrokloridi
BioMarin International Limited
A16AX07
sapropterin
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Phenylketonurias
Kuvan on tarkoitettu hyperfenyylialaninaemian (HPA) hoitoon aikuisilla ja kaikkien ikäisten lasten pediatrisilla potilailla, joilla on fenyyliketonuria (PKU), joiden on osoitettu olevan herkkiä tällaiselle hoidolle. Kuvan on tarkoitettu myös hoitoon hyperfenyylialaninemian (HPA) hoitoon aikuisilla ja lapsilla kaikenikäisille tetrahydrobiopteriinin (BH4) puutos, joka on osoitettu olevan herkkä tällaiseen hoitoon.
Revision: 20
valtuutettu
2008-12-02
B. PAKKAUSSELOSTE 40 PAKKAUSSELOSTE: TIETOA POTILAALLE KUVAN 100 MG LIUKENEVAT TABLETIT sapropteriinidihydrokloridi LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN OTTAMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA. - Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. - Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. - Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla. - Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4. TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN: 1. Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään 2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Kuvania 3. Miten Kuvania otetaan 4. Mahdolliset haittavaikutukset 5. Kuvanin säilyttäminen 6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa 1. MITÄ KUVAN ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN Kuvan sisältää vaikuttavana aineena sapropteriinia, joka on keinotekoinen kopio elimistön omasta, tetrahydrobiopteriiniksi (BH4) kutsutusta aineesta. Elimistö tarvitsee BH4:ää voidakseen käyttää fenyylialaniiniksi kutsuttua aminohappoa toisen, tyrosiiniksi kutsutun aminohapon valmistamiseen. Kuvania käytetään kaikenikäisille potilaille hyperfenyylialaninemian (HPA) tai fenyyliketonurian (PKU) hoitoon. HPA ja PKU johtuvat veren poikkeavan korkeista fenyylialaniinipitoisuuksista, jotka voivat olla haitallisia. Kuvan laskee näitä tasoja, kun sitä annetaan potilaille, joille saadaan vaste BH4- hoidolle, ja voi siten auttaa lisäämään ruokavalion sisältämän fenyylialaniinin määrää. Tätä lääkevalmistetta käytetään myös kaikenikäisille potilaille hoidettaessa BH4:n puutokseksi kutsuttua perinnöllistä sairautta, jossa elimistö ei kykene tuottamaan riittävästi BH4:ää. Hyvin alhaisten BH4-pitois read_full_document
LIITE I VALMISTEYHTEENVETO 1 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI Kuvan 100 mg liukenevat tabletit 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT Jokainen liukeneva tabletti sisältää 100 mg sapropteriinidihydrokloridia (vastaa 77 mg sapropteriinia). Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Liukeneva tabletti. Luonnonvalkoinen – vaaleankeltainen liukeneva tabletti, jonka toisella puolella on merkintä ”177”. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET Kuvan on tarkoitettu hyperfenyylialaninemian (HPA) hoitoon aikuisille ja kaikenikäisille lapsipotilaille, joilla on fenyyliketonuria (PKU) ja joille on osoitettu saatavan vaste tällaiselle hoidolle (ks. kohta 4.2). Kuvan on tarkoitettu myös hyperfenyylialaninemian (HPA) hoitoon aikuisille ja kaikenikäisille lapsipotilaille, joilla on tetrahydrobiopteriinin (BH4) puutos ja joille on osoitettu saatavan vaste tällaiselle hoidolle (ks. kohta 4.2). 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA Kuvan-hoito pitää aloittaa ja hoito on toteutettava PKU:n ja BH4:n puutoksen hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa. Ravinnon sisältämän fenyylialaniinin määrän ja proteiinin kokonaissaannin aktiivinen hallinta tällä lääkevalmisteella annetun hoidon aikana on tarpeen veren fenyylialaniinitasojen ja ravitsemustasapainon riittävän kontrolloinnin varmistamiseksi. Koska PKU:sta tai BH4:n puutoksesta johtuva HPA on krooninen tila, on Kuvan tarkoitettu pitkäaikaiseen hoitoon hoitovasteen osoittamisen jälkeen (ks. kohta 5.1). Annostus _PKU _ Kuvan-valmisteen aloitusannos aikuis- ja lapsipotilaille, joilla on PKU, on 10 mg/kg kehon painoa kerran päivässä. Hoitoa säädetään, yleensä välillä 5-20 mg/kg/vrk, lääkärin määrittelemien sopivien fenyylialaniinitasojen saavuttamiseksi ja ylläpitämiseksi. _BH4:n puutos _ Kuvan-valmisteen aloitusannos aikuis- ja lapsipotilaille, joilla on BH4:n puutos, on 2-5 mg/kg kehon painoa päivittäisenä kokonaisannoksena. Annosta voidaan säätää aina yhteensä 20 mg/kg/vrk asti. 2 Kuvan toimitetaan 100 mg:n tabletteina. Kehon pa read_full_document